血管性認知症 - 診断

血管性認知症の診断基準

A. 同時に発現する複数の認知障害の発症

1. 記憶障害（新しい情報を記憶したり、以前に学習した情報を思い出したりする能力の低下）
2. 以下の認知障害の 1 つ (または複数):
   • 失語症（言語障害）
   • 失行症（基本的な運動機能は保たれているにもかかわらず、行動を実行する能力が低下する）
   • 失認（基本的な感覚機能が保たれているにもかかわらず、物体を認識または識別する能力が低下する）
   • 制御（実行）機能（計画、組織、段階的な実施、抽象化）の障害

B. 基準A1およびA2で規定された認知障害のそれぞれが、社会的または職業的領域における機能に重大な障害を引き起こし、以前の機能レベルと比較して著しい低下を示す。

B. 認知障害と病因的に関連する可能性のある局所神経症状（例：活発な深部腱反射、伸展性足底徴候、偽球麻痺、歩行障害、四肢の筋力低下）または脳血管疾患の臨床的兆候（例：皮質および下層の白質を含む多発性梗塞）

D. 認知障害はせん妄時にのみ発生するわけではない。

血管性認知症の診断基準 ADDTC

I. 血管性認知症の可能性

A. - 認知症

• 2回（またはそれ以上）の脳卒中、または認知症の発症と明らかな時間的関係のある1回の脳卒中
• 神経画像検査で少なくとも1つの小脳外梗塞が確認された

B. 血管性認知症の疑いがあるという診断は、以下のことによっても確認されます。

• 認知症につながる可能性のある損傷部位における多発性梗塞の兆候
• 多発性一過性脳虚血発作の既往
• 血管リスク因子（動脈性高血圧、心臓病、糖尿病）の存在
• カチンスキースケールで高得点。

C.血管性認知症の兆候と考えられるが、さらなる研究が必要な臨床的特徴：

• 歩行障害および尿失禁の比較的早期の発症
• T2 モードにおける脳室周囲および深部白質の変化は、対応する加齢に伴う変化よりも顕著です。
• 電気生理学的研究 (EEG、EP) または神経画像法による焦点の変化。

D.厳密な診断的意義を持たない臨床徴候（血管性認知症の可能性があると診断することに「賛成」でも「反対」でもないもの）

• 症状がゆっくり進行する期間の存在。
• 錯覚、精神病、幻覚
• てんかん発作

E. 血管性認知症の診断に疑問を抱かせる臨床的特徴：

• 神経画像上に対応する局所病変がない一過性感覚失語症
• 局所的な神経症状がない（認知障害以外）

II. 血管性認知症の可能性がある。

• 認知症に加えて、以下の 1 つ (または複数) が当てはまる場合:
  • 認知症の発症と明確な時間的関係のない、単発脳卒中（複数回脳卒中ではない）の病歴または臨床的証拠。
  • または、ビンスワンガー症候群（多発性脳卒中を伴わない）には、以下の症状がすべて含まれます：病気の初期段階での尿失禁の出現（泌尿器病理とは関連しない）、または末梢原因では説明できない歩行障害（パーキンソン病、失行性、「老年性」）です。
  • 血管リスク因子
  • 神経画像における広範な白質変化

III. 血管性認知症の確定診断

血管性認知症の確定診断には、脳の組織病理学的検査に加え、以下の検査が必要です。

• A - 臨床的認知症症候群の存在
• B - 小脳の外側を含む複数の梗塞の形態学的確認。

血管性認知症（および変性性認知症）が進行するにつれ、脳萎縮の兆候として側脳室およびくも膜下腔の拡大が見られ、これは脳容積の相当部分が喪失したことを示しています。認知症の発生は、失われた脳質の臨界容積（50～100ml）または、認知症の発症に戦略的に重要な病変の局在（大脳皮質の連合領域、脳の前部、側頭葉、大脳辺縁系、視床構造、脳梁）によって決定されます。

アルツハイマー病と血管性脳症における認知症の臨床像は、ほぼ同一です。しかし、認知症の原因となる可能性のあるものの大部分は変性性認知症と血管性認知症であるため、両者の鑑別診断が極めて重要です。この点で、明確な臨床症状に基づき、使いやすく、診断精度の高いカチンスキースケールが広く普及しています。カチンスキースケールに基づく診断は、約70%の症例でCTまたはMRIデータと一致します。認知症の突然の発症、病状の変動、動脈性高血圧の存在、脳卒中の既往、局所的な神経症状は、認知症の血管性の性質を示しており、これはカチンスキースケールの高スコア（7点以上）によって確認されます。上記の症状がない場合、このスケールで合計 4 ポイント以下となり、これは主にアルツハイマー病またはアルツハイマー型老年性認知症などの一次性変性認知症を示します。

しかし、アリグハイマー病と血管性認知症はどちらも加齢に伴う疾患であり、同じ患者に併存することが多いことに留意することが重要です。このような変性・血管性認知症の混合型は診断が難しく、非常に一般的です（一部のデータによると、認知症の約10%を占めています）。したがって、中毒、代謝障害、腫瘍、感染症、頭蓋脳外傷、水頭症などに関連する他の病因による認知症（「その他の」認知症）の割合は、認知症全体の約10%に過ぎません。HIV感染に伴う認知症（いわゆる「エイズ認知症複合体」）は、ますます重要になっています。

近年の神経学における重要な成果の一つは、いわゆる可逆性認知症と不可逆性認知症という概念の発展です。可逆性認知症は、中毒、感染症、栄養障害（栄養性認知症）、代謝・血管障害、頭蓋内容積変化、正常血圧性水頭症など、多くの疾患で発生します。

中毒は、意図的であろうと偶発的であろうと、薬物の使用によって引き起こされる可能性があることを覚えておくと役立ちます。一見些細なものであっても、服用したすべての薬物を記録する必要があります。認知症を引き起こす可能性のある薬物のリストは徐々に拡大しています。これには、オピオイド鎮痛剤、コルチコステロイド、抗コリン剤、降圧剤、ジギタリスおよびその誘導体が含まれます。さらに、薬物の組み合わせは、最終的に非常に破壊的な影響を及ぼす可能性があります。さらに、ヘロインから接着剤まで、薬物として使用されるほぼすべての化学物質が認知症を引き起こす可能性があります。一酸化炭素、鉛、水銀、マンガンなどの他の化学物質も同様の最終的な影響を及ぼす可能性があります。

脳に影響を及ぼす可能性のあるあらゆる感染症は、細菌性、真菌性、またはウイルス性脳炎など、可逆的な認知症を引き起こす可能性があります。栄養障害の中でも、可逆的な認知症の原因として、ビタミンB1欠乏症、妊娠中の持続性嘔吐、悪性貧血、葉酸欠乏症、ペラグラなどが報告されています。

可逆性認知症の原因となる代謝疾患には、甲状腺、副甲状腺、副腎、下垂体の疾患が含まれます。肺疾患は、低酸素症や高炭酸ガス血症によって可逆性認知症を引き起こす可能性があります。腎不全または肝不全に伴う脳症および認知症の予後と経過は、その根本原因によって異なります。

正常圧水頭症に対するシャント手術は、認知症の改善など劇的な効果をもたらすことが多いです。

不可逆性認知症は、アルツハイマー病、ピック病、パーキンソン病、ハンチントン舞踏病、多系統萎縮症、一部の筋萎縮性側索硬化症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、びまん性レビー小体病、クロイツフェルト・ヤコブ病といった神経系の進行性変性疾患の特徴です。上記の疾患のほぼすべては、認知症に伴う特徴的な神経学的症状によって認識されます。中でも、パーキンソン症候群は最もよく見られます。

カチンスキー虚血スケールは、伝統的に血管性認知症の診断に用いられてきました。しかし、このスケールを他のデータと独立して使用した場合、臨床的および病理形態学的比較から明らかなように、その精度、感度、特異度は非常に低くなります。カチンスキースケールは、臨床的に顕在化した中規模および大規模梗塞を有する患者と、ラクナ梗塞、潜在性梗塞、白質の慢性虚血性障害、ビンスワンガー病、血管性認知症とアルツハイマー病の併発、つまり多発梗塞性認知症とは異なる血管性認知症の亜型など、他の非常に多様な変化を有する患者を良好に区別します。

血管性認知症は、認知症の存在、ある程度の脳血流障害、そして両者の因果関係という共通点を持つ、多様な病態の集合体です。診断は、綿密に収集された病歴、診察データ、神経心理学的検査によって確定されます。

頻繁に用いられる基準の一つに、国際作業部会NINDS-AIREN（国立神経疾患・脳卒中研究所 - 国際神経科学研究協会）が開発した血管性認知症の基準がある。NINDS-AIREN基準によれば、血管性認知症の診断は、認知障害の急性発現、歩行障害または頻繁な転倒の存在、頻尿または尿失禁、局所神経症状（片麻痺、顔面下半分の顔面筋の筋力低下、感覚障害、視野欠損、仮性球麻痺症候群、錐体外路症状）、うつ病、情緒不安定、その他の精神変化によって確定される。NINDS-AIREN基準によれば、認知症は記憶障害に加えて、他の2つの認知領域（見当識、注意、言語、視空間認知および実行機能、運動制御および行為）の障害と定義される。認知障害は、脳卒中に関連する身体障害の影響にかかわらず、日常生活に支障をきたす必要があります。意識障害、せん妄、感覚運動障害、重度の失語症、精神病を伴う症例は、完全な神経心理学的評価の妨げとなる場合は除外する必要があります。NINDS-AIREN基準によれば、神経学的検査中に脳卒中と一致する局所的な徴候と症状が検出される必要があります。この基準では、血管性認知症につながる可能性のある虚血性脳障害の種類をいくつか特定しており、これには、大脳動脈の損傷に関連する広範な梗塞、戦略的な領域における単一の梗塞（その部位に対応する認知障害を伴う）、深部白質および灰白質のラクナ梗塞、白質への広範な虚血性障害、またはこれらの変化の組み合わせが含まれます。認知症は、脳卒中が記録されてから3か月以内に発現するか、認知機能の突然の悪化のエピソード、または認知障害の段階的な進行を伴う変動的な経過を特徴とする必要があります。

血管性認知症とアルツハイマー病の鑑別診断は重要です。なぜなら、これらの疾患の治療アプローチは異なるからです。血管性認知症の場合、効果的な一次予防療法と二次予防療法が可能です。アルツハイマー病のNINCDS-ADRDA基準によると、認知症の診断には、記憶領域以外の領域も含め、2つの領域における認知障害のみを認めることが必要です。