小児の慢性肝炎の診断
最後に見直したもの： 06.07.2025
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慢性肝炎の診断は、患者の包括的な検査に基づいて行われます。
消化器系の病気
- 臨床および生化学的;
- ウイルス学的;
- 免疫学的;
- 形態学的;
- 門脈血行動態の状態の評価。
肝臓の状態は、細胞溶解症候群、肝細胞不全症候群、間葉系炎症症候群、胆汁うっ滞症候群、肝シャント症候群の重症度、および再生と腫瘍増殖の指標の存在によって評価されます。
肝炎ウイルスのマーカー（ウイルス抗原（Ag）とそれに対する抗体（Ab））の決定が行われます。
肝炎ウイルスの血清学的マーカー
ウイルス |
血清学的マーカー |
ハヴ |
HAV抗体IgG、HAV抗体IgM、HAV RNA |
HBV |
HBs抗原、HBsAb、HBe抗原、HBeAb、HBc抗体IgM、HBc抗体IgG、HBV DNA |
HCV |
HCV抗体IgG、HCV抗体IgM、HCV RNA |
HDV |
HDV 抗体 IgG、HDV 抗体 IgM、HDV RNA |
ハイブリッド車 |
HEV抗体IgG、HEV抗体IgM、HEV RNA |
肝臓構造の形態学的評価は、肝臓穿刺生検と生検の組織学的検査、および超音波またはコンピューター断層撮影、腹腔鏡検査を使用した評価によって行われます。
鑑別診断が行われます:
- 先天性発達異常のある場合：
- 肝臓（先天性肝線維症、多発性嚢胞症）
- 胆管（動脈肝異形成症 - アラジール病、ツェルウェガー症候群およびバイラー症候群、カロリ病）
- 門脈の肝内枝（肝静脈閉塞症、肝静脈中隔および血栓症）
- 遺伝性色素肝疾患（ギルバート病、デュビンジョーンズ病、ローター病、クリグラー・ナジャー病 I 型および II 型）を伴う。
ギルバート病は遺伝性高ビリルビン血症の最も一般的な形態であり、その原因は血漿からのビリルビン吸収不足、そしておそらくは細胞内輸送の障害と関連しています。常染色体優性遺伝形式で、浸透率は高く、男児の罹患率は女児の2倍です。ギルバート病はあらゆる年齢で発症しますが、最も多く見られるのは思春期前期および思春期です。
主な症状は、黄疸性の強膜と、様々な淡黄色の皮膚色です。患者の20～40%に、疲労感の増加、精神情緒不安定、発汗といった無力性栄養障害が認められます。消化不良症状はそれほど一般的ではありません。患者の10～20%では、肝臓が季肋部から1.5～3cm突出し、脾臓は触知できません。貧血は典型的ではありません。すべての患者で、主に非抱合型ビリルビン分画によって表される低値の高ビリルビン血症（18～68μmol/l）が認められます。その他の肝機能は影響を受けません。
- 代謝性肝疾患の場合:
肝レンズ核変性症（ウィルソン・コノバロフ病）は、常染色体劣性遺伝形式（13ql4-q21）で伝染する遺伝性疾患であり、銅を輸送するタンパク質であるセルロプラスミンの合成低下または異常によって引き起こされます。
輸送障害の結果、銅は組織、特に虹彩（緑色のカイザー・フライシャー環）の周囲と中枢神経系に沈着します。
典型的なケースでは、慢性肝炎や肝硬変などの肝臓障害に加えて、溶血性貧血、血小板減少症、白血球減少症、神経系の障害（多動、麻痺、不全麻痺、アテトーゼ、てんかん発作、行動、言語、書字障害、嚥下障害、流涎、構音障害）、尿細管性アシドーシス（糖尿、アミノ酸尿、リン酸尿、尿尿、タンパク尿）が見られます。
ウィルソン・コノバロフ病の診断には、以下の方法が使用されます。
- 細隙灯顕微鏡による眼科検査（カイザー・フライシャー環が明らかになる）
- 血清中のセルロプラスミン濃度の測定（通常1μmol/l未満の減少）。
- 血清中の銅の減少（病気の後期段階では 9.4 μmol/l 未満）および毎日の尿中の銅の増加（1.6 μmol/日または 50 μg/日以上）の検出。
炭水化物代謝の遺伝性疾患（ガラクトース血症、グリコーゲン症 I 型、III 型、IV 型、VI 型、フルクトース血症、ムコ多糖症）。
尿素代謝の遺伝性欠陥、チロシン血症 I 型および II 型、シスチン症。
脂質代謝の遺伝性疾患（ウォルマン病、コレステロール症、ゴーシェ病、ニーマン・ピックC型）、脂肪肝（脂肪性肝疾患）。
ヘモクロマトーシス、肝性ポルフィリン症。
嚢胞性線維症、α1アンチトリプシン欠乏症。
- 肝硬変を伴う。門脈圧亢進症、肝細胞および間葉系炎症性疾患の兆候の出現を伴う肝臓の小葉血管構造の崩壊を特徴とする。
- 肝線維症 - さまざまな肝疾患における反応性および修復過程の結果として生じる結合組織の局所的増殖：膿瘍、浸潤、ゴム腫、肉芽腫など。
- 寄生虫性肝疾患（エキノコックス症、多包虫症）を有する場合；
- 肝腫瘍（癌、肝芽腫、血管腫、転移）を伴う場合
二次的（症状のある）肝障害の場合：
- 肝外門脈循環遮断の場合;
- 心血管系の疾患（エプスタイン奇形、癒着性心膜炎、心不全）
- 血液系の疾患（白血病、リンパ肉芽腫症、網状組織球症、ポルフィリン症、鎌状赤血球貧血、リンパ腫、骨髄増殖性疾患、ヘモクロマトーシス）
- 免疫病理学的疾患（全身性エリテマトーデス、アミロイドーシス、サルコイドーシス、原発性免疫不全疾患 - シュバッハマン症候群など）。
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