小児におけるDIC-症候群

DIC症候群 - 出血性症候群および出血の最も一般的な原因の1つであり、新生児の患者の8〜15％で観察される。

様々な病理学的状態の発症において、DIC症候群は本質的な役割を果たす。生物のこの非特異的な一般的な生物学的反応は、止血を活性化する血栓形成物質の血流への浸透に応答して生じる。微小循環床に深刻な障害を伴う。DIC症候群での出血は持続性が異なります。

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原因 DIC症候群

小児におけるDIC症候群の発症原因は以下のとおりである。

• 重度のウイルス性および細菌性（特にグラム陰性菌および混合微生物叢に起因する）;
• 低体温;
• 低酸素/窒息;
• アシドーシス;
• ショック、急性低血圧;
• （重度の溶血、白血球除去、巨大な外傷、火傷、実質器官の破壊、壊死）が含まれるが、これらに限定されない。

ほとんどの場合、乳児のDICの開始メカニズム - 心血管虚脱またはショック、血管内皮の活性化および損傷に続いて、増加した血管の発現をもたらすは、組織因子の血液中への放出、インターロイキン1、6,8、因子の量を増加させ血小板および腫瘍壊死因子の活性化。

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病因

血液凝固系の誘起病因過剰な活性化は、小血管の広範な血栓の形成につながる、そしてその結果、開発の微小循環封鎖実質臓器、血漿凝固因子、および血小板の彼らの虚血の枯渇など。凝固の過剰な活性化は、出血を悪化させ、線維素溶解を誘導します。凝固因子の枯渇によって、血小板欠乏及び線維素溶解の二次うつ病の開発は、大量の出血と血中総nesvortyvaemostを引き起こす可能性があります。このように、子供のDICの発症において、以下のリンク：

• 「タンパク質分解性爆発」 - 血液中のトロンビンおよびプラスミンの過剰形成、キニンの血管作用、
• 全身性内皮障害（アシドーシス、エンドトキシン症、外毒素症など）。
• 内部凝固経路および外部凝固経路の両方の活性化に関連する凝固亢進作用;
• フィブリン - フィブリノゲンおよびフィブリン微小血栓の発達及び更なる可溶性複合体の形成に早い段階で遮断微小循環DIC - レオロジー毛細管閉塞（血液粘度の増加、スラッジ、血餅）。
• 中枢神経系、腎臓、肺、肝臓、心臓の機能不全を伴う細胞の低酸素および破壊 - 多臓器不全;
• 両方の凝血原の血中レベルの凝固と血小板減少消費枯渇（ファクターI、II、V、VIII、XIII、フォン・ヴィレブランド）および天然の抗凝固剤 - 活性セリンプロテアーゼ阻害剤（抗トロンビンIII、プロテインC、Dら）;
• 因子V、VIII、XII、XI、XIII、フォンビルブランドは血栓症および過剰な出血の同時開発で得られた、一次および二次の両方の止血を与える血小板膜糖タンパク質を変化させるのフィブリノゲンタンパク分解の有意な増加PDF劣化と病的線溶。中間体の血液凝固を除去するために細網内皮系の低容量のDICの開発に新生児の素因。必要に応じて適切に合成凝血促進剤と抗凝固薬を高めるために肝不全; 小さな血管に十分な灌流を維持することの難しさ; DIC症候群につながるほとんどのトリガーの脆弱性および容易な損傷可能性。

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症状 DIC症候群

臨床的に、小児におけるDIC症候群の発症の3つの段階がある。

1. 第1は凝固過多の段階である。臨床像は、微小循環障害のアク徴候と、疾患の主な症状によって支配される：皮膚先端チアノーゼ、うっ血スポット、低体温、肝臓、脾臓、頻脈のサイズに適度な増加をマーブリング、血圧、頻呼吸、利尿の低下を減少させます。
2. 第2は、消費の凝固障害および血小板障害の段階である。そこ点状出血があり、注射部位、青白い皮膚や粘膜からの出血、急性logochnotsirkulyatornoyおよび急性腎不全、脳浮腫、心筋病変の形で生体臓器の機能に影響を与えています。同時に、脳に出血を含む出血がある。肺および胃腸出血。
3. 回復期。第2相が致命的な結果に至らない場合、DIC症候群は第3相に戻る - 回復。この段階では、出血の停止と罹患臓器の機能の徐々の回復が伴う。

小児におけるDIC症候群は、重篤な疾患の重大な合併症であり、30〜50％の症例において致命的な転帰を引き起こす。

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診断 DIC症候群

凝固亢進の段階では、実験室パラメータの以下の変更が典型的である。

• 血液凝固の時間および出血の時間は、正常またはわずかに短縮される。
• 血小板の数は通常の範囲内である。
• PV往復;
• TWTは切り捨てられます。
• フィブリノゲンのレベルが増加する;
• PDFが増加しました。
• 陽性エタノール試験。

消費段階では、以下の検査項目が特徴的です。

• 凝固の時間および出血の時間が増加する;
• 血小板の数は減少した。
• PVは短縮または正常です。
• TCHが増加する。
• フィブリノーゲンのレベルは減少した。
• PDFが増加しました。
• エタノール検査は急激に陽性である。
• 貧血、および血液塗抹標本における断片化赤血球の出現。

第3段階では、実験室の指標が正常に戻ります。

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処理 DIC症候群

治療の性質および範囲は相に依存する。

超凝固の段階

主な関心は、基礎疾患の適切な治療に支払われるべきです。新鮮凍結血漿（供与血漿凝固因子及び抗トロンビンIII）10-20の速度でBCC方法輸液治療の必要な補充ミリリットル/ kgの静脈内、乳児の生理的要求によって定義される体積の10％グルコース溶液。また、所定の抗血小板薬のペントキシフィリン（Trental）5％グルコース溶液中の2％溶液0.1〜0.2ミリリットル（ゆっくり滴下し、2~4回日）。遅い静脈内注射によって25 000から50 000 IUにおける証言投与プロテアーゼ阻害剤アプロチニンによります。ドーパミン、モノアミンオキシダーゼ阻害剤[5-10 MCG / kghmin）、点滴]の微小遮断を使用した場合。

消費段階

血液凝固第VIII因子の必要な輸血12時間ごとに、示された場合 - 赤血球の輸血や血小板濃厚。酸素療法、アシドーシスの矯正、子供の温暖化、bccの交換、ヘパリン療法が必要です。ヘパリンナトリウムは、（血液凝固時間の制御の下で！）を投与され、必要に応じて、静脈内に4-6時間毎または皮下10-25 IU /（kghsut）の開始用量で8時間毎に、用量は50〜150 U /（kghsut）に増加しました。

ヘパリンナトリウムは、血液凝固第VIII因子の輸液および抗トロンビンIII（ヘパリンの作用の補助因子）レベルのドリップまたはマイクロジェットによる静脈内投与の後にのみ処方される。ヘパリン療法の取り消しは、血小板阻害薬（ピラセタムまたはニコチン酸、ジピリダモールなど）の選定、およびヘパリンの用量の徐々の減少の背景にのみ可能である。

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回復期

臓器や系の機能障害を修復することを目的とした、ポインドロムナヤ療法が必要です。血栓溶解薬は、主に大血管の血栓症を伴い、極めてまれにしか使用されない。