先天性梅毒

先天性梅毒は、病気の母親から梅毒に罹患した胎盤を通して、胎児に淡色のトレピデミアを与える結果として生じる。

健康な胎盤は淡いtreponemesのためのフィルターです。胎児の体内のスピロヘータを貫通することは、その後の外乱胎盤関門先行梅毒胎盤病変を必要とします。胎盤を介して胎児の感染は、いずれかの淡いトレポネーマは、臍帯静脈、又は淡トレポネーマ介して塞栓として子供の体内に入ったとき、リンパ貫通スリット胎児臍帯のリンパ系に侵入が発生してもよいです。

妊娠に及ぼす梅毒の影響は、流産や早産の形で進路を逸脱して表明され、多くの場合、死産（時期尚早）、病気の子供の誕生があります。

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先天性梅毒の症状

疫学的観点と臨床症状が期間に先天梅毒胎児梅毒、先天梅毒の早期以下の通り考えると後期先天梅毒（4年後）（それは梅毒児と梅毒幼児期に隔離されています）。

胎児の梅毒では、内臓器官や系統の特定の病変が認められ、流産や死産の後遺症につながります。

故人の胎児は、特徴的な形ました：たるんだ皮膚、による皮下組織の発育不全に漬け込んで、簡単に彼の顔にはしわ、小さな折り目に組み立てられ、老人性フォーム（老人の顔）となります。肝臓、脾臓および白い肺炎の現象が増加しています。

幼児期の先天性梅毒の臨床症状は、生後2ヶ月間に起こります。同時に、皮膚、粘膜および内臓が影響を受ける。

この期間の最も初期の発疹は梅毒性天疱瘡である。噴火は、手のひら、靴底、前腕および脚に位置する。浸透した土台の上に、エンドウ豆とサクランボの大きさの泡が現れ、最初にその内容物は漿液性であり、次いで膿性であり、時には出血性である。気泡は、赤褐色の赤色の特定の丘疹浸潤のゾーンに囲まれている。

生後8-10週は通常、足の裏、手のひら、顔や頭皮にローカライズされたびまん浸潤Gohzingeraを、表示されます。次いで、疾患の特徴を開発：鋭く区切られた病変は、最初に、滑らかな光沢のある、青赤、その後、茶色がかった赤色の表面割れ口の周方向に径方向を有するので、寿命を残しており、クラックの形成をもたらす、しっかり弾性一貫性を異なりますRayon-Fournier rayと呼ばれる。また、梅毒の第二期と同様のすべての品種で広くまたは制限されroseolous、丘疹や膿疱性噴火は、あります。これらのバラソルは、融合および剥離する傾向がある。子供の全身状態（発熱）、microfocalまたはびまん性脱毛、梅毒性鼻炎の開発（鼻腔の狭小化、mucopusは、地殻に縮小）の違反を観察しました。鼻を通した呼吸は非常に妨げられ、吸う行為は不可能になります。丘疹性は、鼻中隔は、（サドルまたは鈍い、「ヤギ」など）SE鼻破壊や変形を引き起こす浸潤します。手足の病的骨折（psevdoparalichオウム）で終わる、骨軟骨の形で骨損失をマーク。

皮膚の早期幼児期の先天性梅毒が粘膜上の広範囲のコンジローマなどの大型の乳頭（通常はモップ）発疹に制限されることが多い - びらん性丘疹; しばしば骨（長管状骨の梅毒性骨髄炎）の影響を受け、頻繁には内部の器官や神経系の影響を受けます。

後期先天性梅毒の症状は5歳から17歳の間で起こるが、後に出現することがある。後半先天梅毒の症状は、「「無条件」可能性「と」退行性の兆候に分割され、多くの場合、取得第3期梅毒に様々な臓器やシステムを倒すために対応することができます。

特色無条件ためトライアドハッチンソンに関する：getchinsonovskie歯（樽型またはチゼル形状をカッター、自由縁の形成不全の咀嚼面半月ノッチ）。実質性角膜炎（光恐怖症を伴う角膜の均一な乳白色の不透明度、涙液漏出および眼瞼痙攣）; 迷路聴覚障害（聴覚神経におけるジストロフィー過程と組み合わせた内耳の炎症現象および出血）。

可能性のある徴候としては、梅毒性虹彩炎（眼底における「塩と胡椒」の特徴的な写真）; saberiform shin - 反応性骨軟化症を伴う拡散性骨軟膏および脛の前湾の湾曲の結果。鞍または "ヤギ"鼻（鼻腔中隔の梅毒性の寒冷またはガムの結果）; 臀部のような頭蓋骨（それらの間に溝がある急激に伸ばした正面のヒロック）。"腎臓形（キストゥーブラジニ）歯"、ミアの歯（最初の大臼歯の咀嚼性結節の発育不全）。"Finge tooth" Fournier（犬の同様の変化、その自由端の間引き）Robinson-Fournierの傷跡（Gochsingerの浸潤後の口の周囲）; 流入する梅毒のゴナイト（KlsttonのSimvity）; 慢性アレルギー性滑膜炎のタイプ（鋭い痛み、発熱および関節機能の違反がない場合とは異なる）; 神経系の病変（発語障害、認知症など）。

栄養失調の特徴には以下のものが含まれます：アブシチジア（びまん性の過剰症による鎖骨の胸骨端部の肥厚）の兆候; "オリンピック額"（前頭頭頂洞および頭頂葉結節の増加）; 高（ "ゴシック"）空; Dubois-Gissarの幼児（短期間）の小指（第5の中手骨の形成不全）; キーラの軸索状症（剣状突起の欠如）; ジアステマガチェット（幅の広い上部の前歯）。カラベリの結節（上顎の第一大臼歯の咀嚼面上の結節）。Tarpovskyの高張亢進症（眉毛にほとんど額がある過増殖）。これらのすべてのジストロフィーは診断値を別個に有していない。先天性梅毒を診断するには、いくつかのジストロフィーが他の梅毒と異常陰性の徴候と組み合わされているだけで、不明確な症例を助けることができます。

先天性梅毒の診断

先天性梅毒の診断は母親IgGの胎児への経胎盤移行の可能性により複雑である。これは、赤ちゃんの梅毒に対する陽性の血清検査を解釈することを困難にする。治療の任命についての決定は、多くの場合、母親における梅毒の検出、子との比較結果で治療、臨床、研究室の存在、または梅毒の放射線兆候の妥当性の母、母と子で非トレポネーマ血清学的検査結果に基づいて決定されなければなりません。

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誰が検査される必要がありますか？

血清反応陽性の母親から生まれたすべての子供たちは、血清との定量的非トレポネーマ血清学的検査（RPRまたはVDRL）（臍帯の血が母体の血液で汚染されたとlozhnopolozhitelnyi結果を与えることがある。）の設定を行う必要があります。赤ちゃんの血清とTRNA（FGGA）およびFTA-abs（RIF-abs）のトレポネーマル試験は必要ありません。

試験

梅毒のために血清陽性と母親から生まれた子供全員は、先天性梅毒の兆候が慎重に身体検査（例えば、タンパク質フリー浮腫、黄疸、gelatosplenomegaliya、鼻炎、皮膚の発疹および/またはpsevdoparalichi手足）でなければなりません。胎盤または臍帯の病態を同定するために免疫蛍光法を使用することが奨励されます。暗視野顕微鏡またはDFAの研究でも、疑わしい病変や排泄物（例えば鼻汁）を推奨します。

赤ちゃんのさらなる検査は、母親の治療の身体検査や既往症上の任意の病理学の検出の結果に依存して処理時間の一定期間における感染の段階、および非トレポネーマの力価を比較すること（出産時）母と子をテストし、同じ方法を使用して行い、 1つの実験室。

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先天性梅毒の治療

すべての赤ちゃんは先天性梅毒の予防的治療を受けていなければなりません。

• 出産時には、未治療の梅毒（別の計画に従って治療された女性であり、このマニュアルで推奨されていない女性は未治療とみなすべきである）があった。または
• 治療後、血清学的検査により再発または再感染が確認された（非トレポネーマ試験の力価が4倍以上増加した）。または
• 妊娠中の梅毒の治療は、エリスロマイシンまたは他の薬剤を用いて行った（子供の力価には4倍の増加は、先天梅毒の存在を除外しません）シリーズをnepenitsillinovogo、または 
• 梅毒の治療は出産前1ヵ月未満でした。 
• 病気の歴史は梅毒治療の事実を反映していない 
• 対応するスキームに従って妊娠中の早期梅毒をペニシリンで処置したにもかかわらず、非トレポネーマル試験の力価は4倍を超えて低下しなかったか、または
• 妊娠する前に、適切に扱われますが、治療や感染の有無に適切な対応を保証する十分な血清学的モニタリングは、（満足のいく答えは、a）今そこにはなかった、より早期梅毒の治療を受けた患者における力価非トレポネーマ試験では4倍の減少よりも、Bを）安定化または非トレポネーマ力価の他の患者に対する1：4以下のレベルへの低下）。 

身体検査に費やした母体治療明らかに変化、すなわち、不在4-（母親のものと比較して、先天性梅毒または高品質非トレポネーマ試験の4倍高い力価の特性を備えているにもかかわらず、赤ちゃんの調査、含まれている必要があります体液と先天梅毒の欠如を示すものではありません幼児における力価の増加）、または正正暗視野顕微鏡またはPIFを折ります：

• CSF研究：VDRL、細胞症、タンパク質; 
• 血液の臨床分析および血小板の数の計算; 
• 臨床徴候（例えば、長骨のX線撮影、胸のX線撮影、肝機能検査、超音波頭蓋骨眼科調査研究センター聴性脳幹）と他の研究。

梅毒治療の推奨レジメン

水溶性の結晶性ペニシリンGは、

100,000-150000単位/ kg /日（12時間ごとに5万単位/ kgをiv

人生の最初の7日間に、その後8時間ごとに）10〜14日間

またはプロカインペニシリンG、50000単位/ kg、1日1回、10〜14日間。

治療が1日を超えて中断された場合、全コースが再び行われる。アンピシリンなどの他の抗菌薬の使用に関する臨床経験は十分ではありません。可能であれば、ペニシリンによる10日間の治療コースを使用すべきである。ペニシリン以外の薬剤を使用する場合は、治療の妥当性を評価するために慎重な血清検査が必要です。

他のすべての状況では、梅毒の存在と母親の肛門炎における治療は、子供の診察と治療の適応となります。身体検査の正常結果を有する乳児が、母親と同じまたは4倍低い定性的な非トレポネーマ血清検査の力価を有する場合、それを治療する決定は、母親における疾患の段階および治療の経過に依存する。

乳児は、次の場合に扱われるべきである：a）の母親が処理しなかった場合、またはそれが疾患の病歴には対応するレコードはありません、または彼女は出生前に4週間未満の薬nelenitsillinovogo数による治療を受けた、b）の母tの治療の妥当性を評価することはできません.k。非トレポネーマ試験の力価に4倍の低下はなかった、c）母親の非トレポネーマ試験の力価が4倍増加したことによる再発/再感染の疑いがある。

新生児におけるCSFの研究結果の解釈は困難であり得る：速度の値は、妊娠の時期によって異なり、未熟児ではより高い。健康な新生児では、25の白血球/ mmおよび150mgのタンパク質/ dLのような高い数値が観察され得る; しかし、いくつかの専門家は、基準の上限として下限（5白血球/ mmおよび40mgタンパク質/ dL）を推奨する。高い料金につながる可能性のある他の要因も考慮する必要があります。

治療レジメン：

• 水溶性ペニシリンGまたはプロカイン - ペニシリンを上記スキームに従って10日間培養した。一部の専門家は、母親が早期梅毒から服用していない場合にこの治療を行うことを好む者もいます。指示された10日間に非経口処置を行った場合、治癒の制御は必要ではない。しかし、そのような評価は有用かもしれません。脊髄穿刺では、慎重なモニタリングが必要なCSFの病態を検出することが可能である。先天性梅毒の診断をさらに確認するために、ヘモグラム、血小板数および骨の放射線写真などの他の検査を行うことができる。

または

• ベンザチンペニシリンGは、50,000単位/ kg /日一回M - 完全な調査と異常なし（CSF検査、骨のX線、血小板カウントを有する血球）の小児における、その後の監視を行うことが推奨されます。乳児に異常が検出された場合、またはCSF分析が血液汚染と解釈されない場合は、上記の治療レジメンに従ってペニシリンの10日間のコースが必要とされる。
• 疾患の段階に応じて、妊娠中のa）および4週間以上、出生前、b）約：母体処理を行った場合、赤ちゃんは一日一回ベンザチンペニシリンG、50,000単位/ kg /日Mを割り当てなければなりません非トレポネーマ血清学的検査の早期梅毒と力価が遅く潜伏梅毒と非トレポネーマ試験の力価の約4倍に減少し、またはc）安定していたか、減少し、母親で再発または再感染の特徴的な兆候はありません。（注意：一部の専門家はそのような乳児を治療しないが、徹底的な血清学的モニタリングを行う）。このような状況では、赤ちゃんが非トレポネーマの検査結果が陰性である場合、治療は必要ありません。 
• RPR以下; 2：赤ちゃん処理は母親が妊娠前および非トレポネーマ血清学的試験は1以下VDRL（前および妊娠中および送達に低い又は安定したまま複数の臨床的および血清学的モニタリング価中で処理したような場合に行われません1：4である）。このような場合に任命され、一部の専門家は、フォローアップを行うことになる保証がない場合は特に、一度ペニシリンG、50,000単位/ kg /日メートルをベンザチン。 

幼児および高齢者の先天性梅毒の診断と治療

子供たちは（人生の第一月後）新生児期の後に梅毒のための血清学的検査の陽性の結果が明らかになった場合、梅毒が取得した場合、子供が（先天性または後天性梅毒が持っているかどうかを評価するために、母親の血清学的状態と以前の研究の結果を知ることが必要ですセクション1次および2次梅毒および潜伏性梅毒参照）。子供が先天梅毒の疑いがある場合は、それが完全に検査する必要があります：細胞数、タンパク質およびVDRLのためのCSF検査（CSFの病理学的研究、ここで考慮さ：VDRL-ポジティブ、細胞 - 以上5個の白血球/ mmで、および/またはタンパク質は> 40 mgでの/ dL）。目の検査では、このような長い骨のX線、血球数、血小板数、研究*の公聴会、などの他のテストは、臨床的に示されている場合。先天性梅毒または神経症状が疑われる任意の子は、存在する10日間水性結晶ペニシリンG、200000から300000 U / kg /日/中（50,000 U / kgで4-6時間毎）で消毒されるべきです。

**赤ちゃんが非トレポネーマの検査力価が陰性で、感染の可能性が低い場合。いくつかの専門家は、子供が潜伏期間を有する場合には、ベンザチンペニシリンG（50000単位/ kg）を1回投与し、慎重な血清制御を行うことを推奨する。

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フォローアップ

すべての正の血清学的梅毒のための反応と子供（または子供、母親が梅毒陽性で血清学的検査は、出生前に決定したですが）厳密に監視し、血清学的検査（非トレポネーマ検査）を受けるべきである2〜3ヶ月ごとに限り、試験結果がでないよう負になるか、4倍に減少しません。非トレポネーマ試験は、生後3ヶ月まで減少し、子供が感染していなかった場合は、6ヶ月間のマイナスとなるべき力価、（治療応答が持続することができます（正の力価は、母親からのIgG抗体の受動的な転送の結果であった）、または感染していたが、適切な治療を受けました新生児期以降に治療を受けた場合）。力価が安定していたか、12月に6日から増加したことが判明した場合、子供はCSFで再びテストされ、非経口ペニシリンGの完全な10日間のコースを完了する必要があります

子供が感染した場合、治療が成功したにもかかわらず、結果は肯定的なままである可能性があるため、治療に対する反応を評価するためにトレポネーマル試験を使用することは推奨されない。母体抗体からトレポネーマムに受動的に移入することは、15ヵ月齢の前に判定することができる。妊娠18カ月以上の小児でトレポネーマル試験の陽性反応が確認された場合、梅毒は先天性に分類される。この年齢までに非トレポネーマル検査が陰性である場合、さらなる検査および治療は必要とされない。18ヶ月までに非トレポネーマ試験が陽性であれば、再度検査を受け、先天性梅毒の治療を受けなければならない。

CSFの初期異常を有する小児は、結果が正常化する前に6ヶ月ごとにCSF再検査を受けるべきである。CSFまたはCSF逸脱における陽性VDRLの検出は、他の疾患によって引き起こされない場合、潜在的な神経梅毒からの子どもの再治療の徴候である。

新生児期以降の先天性梅毒治療を受けた小児の更なるモニタリングは新生児と同じでなければならない。

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特記事項

梅毒の治療におけるペニシリンに対するアレルギー

必要に応じて、ペニシリンにアレルギーのantisyphyllitic治療を必要とするか、おそらくペニシリンの誘導体を、アレルギー反応を開発する幼児や子供は、脱感作後ペニシリンで治療すべきです。場合によっては、一部の患者に皮膚検査を行うことが有用な場合があります（ペニシリンアレルギー患者の管理を参照）。セフトリアキソンのような他の抗菌剤の使用に関する十分な証拠はない。非ペニシリン系の薬剤を使用する場合には、徹底した血清学的コントロールとCSFの研究を行う必要がある。

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HIV感染と梅毒

母親がHIVに感染している先天性梅毒の新生児には、他のすべての子供と比較して梅毒のための特別な検査、治療または監督が必要であるという証拠はない。

先天性梅毒の効果的な予防および検出は、妊婦における梅毒の検出、したがって妊娠中の最初の出現時の日常的な血清学的スクリーニングによる。先天性梅毒のリスクが高い集団および集団では、血清学的検査を実施し、妊娠28週および授乳時に性行史を記録する必要があります。さらに、妊婦の再感染の可能性を評価するために、性的パートナーの治療に関する情報を入手する必要があります。梅毒の妊娠しているすべての女性は、HIV感染の有無を検査する必要があります。

これは、母体血清の血清学的研究をお勧めしますが、母親が低い力価を持っているか、妊娠後期に感染した場合は乳児の血清学的検査は、陰性であることができて、それは、新生児の臍帯からの血清または血液のルーチンのスクリーニングではありません。妊娠中に少なくとも一回記録された母親の血清検査がない限り、病院から退院してはならない。

生後1ヶ月の子供の検査と治療。