先天性後弯症

脊柱後弯症は、矢状面における脊柱の湾曲であり、後方に向いた膨らみが形成されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

先天性脊柱後弯症の原因は何ですか?

R. Winter らによる分類によれば、先天性脊柱後弯症は主に 3 つのグループに分けられます。

• 形成異常による脊柱後弯症;
• 分節異常による脊柱後弯症;
• 混合異常による脊柱後弯症。

マクマスターらは、分類不可能な変形群をこのグループに導入しました。デュブセは、特殊な脊柱後弯変形を別のグループに分け、これを脊椎回転脱臼と名付けました。

椎体形成異常に基づく後弯症は、先天性後弯症の中で最も多く、61～76%を占めます。これらの変形は、前部および前外側の楔形椎骨、後半椎骨、椎体の後外側象限、蝶形椎体、および椎体無形成症といった、以下の種類の異常に基づいています。

分節異常による脊柱後弯症。分節異常は形成異常に次いで2番目に多く、11～21%を占めます。この変形を持つ患者は、病変の対称性に応じて、前方ブロックまたは前外側非分節ブロックの2つのサブグループに分けられます。ブロックの長さは、2椎体から8～9椎体まで様々です。脊柱後弯症はあらゆるレベルで発生する可能性がありますが、最も多く見られるのは胸腰椎と腰椎です。

分節欠損が前方に位置する場合は「純粋な」後弯症となり、非対称の場合は後側弯症となります。変形の進行度は様々であり、ブロックの対称性と後方部分の保持状況に依存します。

混合性異常による後弯症は、通常は対側に位置する、隣接する1つまたは2つのレベルで形成異常を伴う分節化していない椎骨ブロックが同時に存在する結果生じます。このような後弯症の発生頻度は12～15%です。

分類不能な異常による脊柱後弯症は、脊椎のどの部位にも発生する可能性があります。その純度は5～7％です。

脊椎の回転脱臼。この変形は、あらゆる異常によって引き起こされる可能性があります。主な特徴は、脊柱後弯が、異なる方向にある2つの先天性脊柱前弯症弓状間に位置することです。脊柱のどのレベルでも発生しますが、最も多くみられるのは上部胸椎および胸腰椎部です。脊柱後弯は尖った形状で、通常は粗く、脊柱の崩壊を伴います。脊髄は脊柱管の変形に伴って変形し、短い距離で鋭くねじれます。

脊柱後弯症の症状

脊柱後弯症は、ほぼあらゆるレベルでピークを迎える可能性があり、平坦または尖った形状を呈し、多くの場合（症例の最大70%）側弯症の要素を伴います。先天性脊柱後弯症はほぼ常に硬直性で、多くの場合、様々な重症度の神経症状を伴います。また、椎体外局在の様々な先天異常を伴うことも非常に多く（症例の最大13%）、しばしば見られます。

脊柱後弯症の臨床的および放射線学的分類

この分類は文献データに基づいて作成されました。

変形が戯れた異常の種類

• 後方（後外側）椎骨（半椎骨）。
• 椎体（アソーマ）の欠損。
• 小脊椎症。
• 椎体の固結（部分的または完全）。
• 複数の異常。
• 混合異常。

変形の種類。

• 脊柱後弯症、
• 脊柱後側弯症。

変形ピークの局在化。

• 頸胸部。
• 上部胸部。
• 胸の真ん中。
• 下胸部。
• 胸腰椎。
• 腰椎。

脊柱後弯変形の程度。

• 最大20°-1度。
• 最大55°-II度。
• 最大90° - III度。
• 90°以上 - IV度。

進行性変形の種類。

• ゆっくりと進行します（最大7°、1年）。
• 急速に進行する（年間7°以上）。

変形が最初に発見された年齢。

• 乳児の脊柱後弯症。
• 幼児の脊柱後弯症。
• 青年および若い男性における脊柱後弯症。
• 成人における脊柱後弯症。

脊柱管の内容物がその過程に関与しているかどうか。

• 神経欠損を伴う脊柱後弯症。
• 神経学的欠損を伴わない脊柱後弯症。

関連する脊柱管異常。

• 離開胸。
• 複空洞症。
• 類皮嚢胞。
• 神経腸嚢胞。
• 皮膚洞。
• 繊維性の狭窄。
• 異常な脊髄根。

椎外局在の関連異常。

• 心肺系の異常。
• 胸部および腹壁の異常。
• 尿路の異常。
• 四肢の異常。

脊椎の二次的な変性変化。

1. なし。
2. 次の形式で提示します:
   • 骨軟骨症;
   • 脊椎症;
   • 脊椎関節症。

[ 7 ], [ 8 ]

脊柱後弯症の診断

先天性脊柱後弯症のレントゲン写真は非常に特徴的であり、診断に特に困難を伴うことはありません。

脊椎後弯変形の程度は、側面脊椎造影図に基づくコブ法を使用して判定されます。

後弯症の診断は、一般的な脊椎造影検査を行うだけでは不十分です。MRIとCT検査も有用です。機能的脊椎造影検査は、脊椎の矢状断面における椎間板の機能を調べるために用いられます。これは、患者の脊椎が最大限に屈曲・伸展した状態における、側面投影像です。先天性脊椎変形のすべての症例において、脊柱管の内容物の検査（造影検査、MRI、CT検査）が適応となります。神経学的検査は必須です。

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

脊柱後弯症の治療

脊柱後弯症の保存的治療は、せいぜい変形の進行をわずかに遅らせることしかできないため、効果がないことは明らかです。

先天性脊柱後弯症の現代の外科的治療は、世界を代表するクリニックの総合的な経験に基づいています。

先天性脊柱後弯症I型（形成異常による）

[ 12 ]

早期変形の治療

通常、5歳未満で後弯度が75°未満の患者は、後方固定術のみで効果的に治療できます。この方法は、椎体の成長ポテンシャルを温存しつつ、椎体の背側部分を「停止」させるという原理に基づいています。後方固定部は、異常部よりも頭側および尾側に1節分大きくする必要があります。これは、後弯部の上下に前弯を形成し、残存する後弯を補うために必要です。

後弯症ではなく側弯症と診断された場合も、治療は同様です。しかし、後方ブロックが良好であっても、頂椎の成長は外側方向および水平面内で継続することがあります。これは、デュブセが報告したクランクシャフト現象です。この合併症の発生は、変形の進行を意味します。この場合、変形の凸側に沿って前後方向の骨端脊椎固定術が緊急に適応となります。

もう一つの問題は患者の年齢です。先天性後弯症の性質上、患者の動態観察は無意味です。著しい変形が進行する前に、早期の後方固定術と確実な後方脊椎固定術を行う必要があります。手術は早ければ早いほど良い結果が得られます。外科的介入が認められる最短年齢は生後6ヶ月です。

変形の程度に応じて問題を解決するという原則（コブ法）は、後弯症に関しては信頼できません。胸部中部における30°の軽度後弯症は実質的に正常ですが、胸腰椎部における同じ後弯症はすでに病状であり、腰椎部における10°の後弯症は重篤な病状です。胸部中部における50°の鋭角後弯症は病状であり、同じ部位における同じ程度の軽度後弯症は正常範囲の上限値にすぎません。得られた結果は、この方法の高い有効性を示しています。変形の進行がないだけでなく、変形の自己矯正が常に見られます。ただし、5歳未満の小児でも、ブロックの偽関節が発生する可能性があり、実際に発生しています。したがって、6ヶ月後には、全例において、脊椎固定部の再手術と骨可塑性材料の追加設置を伴う再手術が適応となります。過剰矯正は認められませんが、過剰矯正が認められる場合は、前方脊椎のブロックが適応となります。この方法に対する批判は、早期の脊椎固定術によって体幹が若干短縮するという事実に基づいています。しかしながら、変形した脊椎の成長過程において、体幹の高さは大きく低下し、進行性後弯症によってさらに悪化します。

後天性変形の治療

これらの症例は、前方固定術と背側固定術という二段階の治療が必要となるため、はるかに複雑です。したがって、合併症のリスクが高まります。

変形を「緩和」するために行われる予備牽引は、前方脊椎固定術の前には無意味です。後弯頂点部の靭帯装置と軟骨組織は非弾性であるため、過伸展位での機能的脊椎造影検査で判定された矯正効果以上の効果は得られません。牽引は、肺機能の低下と脊椎の十分な可動性（呼吸リハビリテーション期間中にある程度矯正が可能）を併発する少数の患者にのみ適応となります。最適な方法は、患者が自立して移動できるようにするハロ骨盤牽引であり、これは血栓塞栓症の合併症や骨粗鬆症の予防に非常に重要です。通常、牽引期間は2週間以内です。先天性脊柱後弯症における牽引は、脊髄緊張による下半身麻痺のリスクが高く危険なため、めったに使用せず、少なくとも 1 日 2 回は神経学的モニタリングを行う必要があります。

前方固定の種類は、後弯症の重症度と範囲によって異なります。前方介入の対象となる変形の中でも比較的軽度な変形は、部分椎体置換型の前方固定手術によって効果的に矯正できます。変形頂点の前縦靭帯、椎間板、軟骨を除去し、前方部を十分に露出させることが非常に重要です。正常な椎間板を後弯症部位から近位および尾側に1枚除去します。その後、変形の可動性が向上します。移植スペーサーを設置するには、患者の頭の後ろで牽引と同時に、後方から後弯症頂点を手で圧迫する必要があります。さらに、椎間に海綿骨を置きます。後方固定は同日に行われます。より重度の後弯症にはスペーサーの使用が必要です。後弯症が重度であるほど、骨可塑性材料の使用量が増加します。大きな変形がある場合、1つの移植骨スペーサーと後弯頂点の間に「空洞」を作ってしまうと、大きな誤りとなります。このような場合は、脛骨稜から複数の硬質自家骨移植骨を使用する必要があります。

後方介入には、分節インストゥルメンテーション（CDI）による脊椎固定と自家骨との固定が含まれます。後方段階の計画には、フックの設置位置の決定が含まれます。

中間変形の治療

このような変形のある患者は深刻な問題を抱えています。初期の変形であれば後方脊椎固定術で十分ですが、重度の後弯症の場合は後弯症との併用治療が必要となるためです。治療に疑問がある場合は、後方脊椎固定術を施行し、6ヶ月後にブロックを修正し、外科医の目にどれほど強く見えても、骨可塑性材料で補強することをお勧めします。コルセットによる固定は1年間行います。ブロックに偽関節が生じた場合は、前方脊椎固定術が適応となります。

前方および背側の固定部の選択は、主に生体力学的な問題です。なぜなら、中央固定術の目的は、脊椎が垂直荷重に効果的に耐えられるよう、生体力学的に最も好ましい位置に強固な骨移植片を配置することだからです。側弯症患者の外科治療で得られた経験から判断すると、理想的な固定部は重心の線に沿って上から下まで伸びているべきであり、つまり、固定部の上端と下端が同一線上にあるべきです。

先天性脊柱後弯症は中心部が最も硬く、パラハイブリッド部は可動性が高い。これらの部分（硬直部と可動部）の長さと境界は、過伸展位の脊椎造影検査で確認できる。前方脊椎固定術は構造変化領域全体をカバーする必要があるが、過伸展位の脊椎造影検査で重心線が末端椎骨の背側を通過する場合は、末端椎骨まで到達してはならない。後方骨ブロックは、脊柱後弯弓の末端椎骨から遠く離れていても、重心線まで到達する必要がある。前後脊椎固定術後、単一の骨塊が形成され、その両端は重心線に沿って位置する。

先天性IIタイル後弯症（分節異常による）

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

早期治療

幼児の場合、治療の基本は後方椎骨の成長を遅らせることです。重度の後弯症が進行するまでは、後方両側脊椎固定術が最適な手術です。その長さは、前方先天性ブロックの上下に正常椎骨1個分です。

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

遅すぎる治療

形成された変形の矯正は非常に複雑な作業です。消失した椎間板に対応するレベルで前方ブロックを骨切りする必要があります。経験上、これらのレベルは通常、脊椎造影検査、あるいは術中に線維輪の要素によって決定できます。その後、最新の分節CPIインストゥルメンテーションまたはその類似物を用いて、椎体間脊椎固定術および背側脊椎固定術が行われます。

富田作戦

1994年、富田健一郎氏率いる日本の整形外科医グループが「全脊椎切除術」と呼ばれる手術法を開発し、実用化しました。この手術法は、胸郭の硬直性により、脊椎の前部と後部への通常の二段階の介入では十分な矯正効果が得られないという点に着目したものです。

手術は、椎骨の後部要素の一括切除と前柱の一括切除の 2 段階で構成されます。

ステージI：後椎骨の切除。

アクセス：患者は腹臥位とする。コトレル・デュブセ器具を用いて将来的に脊椎を確実に固定するために必要な長さに沿って、正中線に沿って直線切開を行う。傍脊柱筋を外側に移動させ、椎間関節と横突起を露出させる。選択したレベルで、肋骨を肋横関節の外側3～4cmに切断し、その後、胸膜を両側の椎体から慎重に剥離する。切除する上位椎骨の上関節突起を露出させるため、隣接する椎骨の棘突起と下関節突起を骨切りし、黄色靭帯とともに切除する。

フレキシブルソーガイドの挿入。脊髄根を損傷しないように細心の注意を払いながら、軟部組織を関節部下部から剥離します。これにより、ソーガイドの挿入口が準備されます。次に、フレキシブルC字型ガイドを頭尾方向から椎間孔に挿入します。ガイドの先端は、脊髄と根を損傷しないように、半弓の内側終板と弓根に沿って移動する必要があります。最終的に、ガイドの先端が関節部下縁の下に現れます。次に、直径0.54 mmの細いフレキシブルマルチファイバーワイヤーソーをガイドに沿って通過させ、その両端をグリップで固定します。ガイドを取り外し、ソーに張力をかけ、この張力を維持します。

弓根の交差と椎骨後部要素の切除。鋸を張ったまま、弓根周囲の上関節突起と横突起の下に配置します。横突起は、鋸を揺動させながら必要な高さまで交差させます。その後、関節突起、棘突起、横突起、弓根を含む椎骨後部要素を、単一のブロックとして切除します。脊柱の安定性を維持するために、後弯の上部と下部の「膝」をCDI器具で固定します。

ステージ II。脊椎の前柱の切除。

椎体の鈍的剥離。この段階の初めに、両側の分節動脈を同定する必要がある。脊髄根に沿って走る分節動脈の脊髄枝を結紮し、切断する。胸椎では、脊柱前柱の要素を除去する側で脊髄根を切断する。鈍的剥離は、胸膜（または大腰筋）と椎体の間を前方に続ける。通常、椎体の側面は、湾曲した椎体ヘラで簡単に露出できる。次に、分節血管（動脈と静脈）を椎体から分離する必要がある。次に、ヘラと指を使って、大動脈を椎体の前面から慎重に分離する。外科医の左手の指の背側で大動脈の脈動を感じます。左右の指先が椎体前面で重なると、様々な大きさのスパチュラが用いられ、小さいものから順に挿入され、アクセスが広がります。最も大きい2つのスパチュラは、椎体と内臓の間に挟まれ、内臓への損傷を防ぎ、最大限の操作性を確保します。

ワイヤーソーの挿入。2本のワイヤーソーを脊椎前柱の近位部と遠位部のレベルに挿入します。選択したレベルの正確さは、マーキングX線撮影によって確認します。ワイヤーソーがずれないように、ノミで骨組織に小さな切開を入れます。

脊髄を解放し、脊柱前柱の要素を除去する。細いヘラを用いて、脊髄を周囲の静脈叢および靭帯から剥離する。次に、鋸の滑りを防止するために、縁に歯の付いたプロテクターを挿入する。プロテクターを用いて、縦靭帯を含む脊柱前部を切断する。切断が完了したことを確認するために、切除した部分の可動性を確認する。切除した脊柱前柱の断片を硬膜嚢の周囲に回転させ、除去する。

後弯変形の矯正。CDIインストゥルメンテーションのロッドは、変形の頂点で交差します。得られた骨片は、それぞれ後弯の「膝」の1つに固定され、変形矯正位置で「ドミノ」コネクターで接続されます。矯正中は、硬膜嚢を常に視覚的に制御します。脊椎の前柱と後柱の必要な切除量を正しく計算することで、矯正の結果、椎体の骨表面が閉鎖し、脊柱管後壁の連続性が回復します。これが不可能な場合は、矯正段階の前に、ケージ型インプラントまたは同種骨移植で前方の「空」空間を充填する必要があります。CDIインストゥルメンテーションの全長にわたって、自家骨移植による後方脊椎固定術を実施することが必須です。

術後管理。患者は手術後1週間で起立・歩行が許可されます。その後、胸椎と腰仙椎用の硬質コルセットが作製され、6ヶ月間装着する必要があります。