先天性腸閉塞

先天性腸閉塞は、消化管を通る腸の内容物の通過が妨げられる状態です。

この記事では、新生児の腸閉塞の原因と発症メカニズム、臨床像と診断方法、外科的治療、予後について詳しく説明します。

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疫学

さまざまな形態の腸閉塞の発生率は、新生児 2,000 ～ 20,000 人に 1 人です。

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原因 先天性腸閉塞

先天性腸閉塞の原因は、腹部臓器の一連の疾患および奇形です。

• 腸閉鎖または狭窄、
• 腸管の圧迫（輪状膵臓、腸囊腫）、
• 腸壁の奇形（ヒルシュスプルング病）
• 嚢胞性線維症、
• 腸間膜の回転および固定の違反（レッド症候群、中腸軸捻転）。

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病因

腸管欠損症の多くは、子宮内発育の初期段階（4～10週）に発生し、腸壁、腸管腔、腸管の成長および回転の形成障害と関連しています。子宮内発育18～20週目から、胎児は嚥下運動を開始し、飲み込んだ羊水が閉塞部の上部に蓄積し、腸管拡張を引き起こします。子宮内発育5～7週目に後膵臓の発達異常が生じると、十二指腸が完全に閉塞することがあります。嚢胞性線維症において遺伝的に決定された膵臓の嚢胞性線維症は、濃厚で粘稠な胎便の形成につながり、末端部レベルで回腸閉塞を引き起こします。ヒルシュスプルング病の発症は、神経堤から腸粘膜への神経節細胞の移動が遅れることに起因し、その結果、腸内容物の移動が不可能になる無蠕動領域が形成されます。腸が捻転すると、腸壁への血流が阻害され、腸の壊死や穿孔につながる可能性があります。

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症状 先天性腸閉塞

出産後、臨床症状の出現時期とその重症度は、欠陥の種類よりも閉塞の程度に大きく左右されます。出生直後の子供の胃を吸引し、20 mlを超える内容物が得られた場合は、先天性腸閉塞と推定されます。主な特徴的な症状は2つあります。病的な不純物（胆汁、血液、腸内容物）を伴う嘔吐と、出生後24時間以上便が出ないことです。閉塞の程度が遠位であるほど、臨床症状の出現が遅くなり、子供の腹部膨張がより顕著になります。絞扼（腸捻転）は、不安発作と泣き声を特徴とする疼痛症候群を引き起こします。

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フォーム

腸閉塞には高位と低位があり、その区分レベルは十二指腸です。

十二指腸閉塞の症例の40～62％は、染色体疾患と複合発達異常を特徴としています。

• 心臓欠陥、
• 肝胆道系の欠陥、
• ダウン症候群、
• ファンコニ貧血

小腸閉鎖症の小児の 50% に子宮内腸捻転が検出され、症例の 38 ～ 55% に複合異常が発生し、染色体異常はまれです。

先天性結腸閉塞は、先天性心疾患（20～24％）、筋骨格系疾患（20％）、泌尿生殖器系疾患（20％）を併発することが多く、染色体疾患はまれです。

胎便性イレウスでは、出産直後に呼吸器系の問題が現れる場合もあれば、後になって肺損傷が起こる場合もあります (嚢胞性線維症の混合型)。

ヒルシュスプルング病では、中枢神経系、筋骨格系の欠陥および遺伝性症候群との併発が起こる可能性があります。

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合併症とその結果

術後早期の合併症：

• 敗血症、
• ポン、
• 腸出血、
• 腸閉塞、
• 腹膜炎。

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診断 先天性腸閉塞

腹部臓器のX線写真（単純および造影剤使用）では、低位閉塞における体液レベル、十二指腸閉塞における「ダブルバブル」症状、胎便性イレウスにおける石灰化、または分娩前腸穿孔が確認できます。ヒルシュスプルング病の診断は、腸生検と灌流造影検査によって確定されます。

出生前診断

先天性腸閉塞は、子宮内発育16～18週目から、胎児の腸または胃の膨張によって疑われることがあります。小腸閉塞の診断にかかる平均期間は24～30週で、精度は57～89％です。羊水過多症は早期に現れ、85～95％の症例で発生し、その発生は胎児における羊水利用機構の障害に関連しています。先天性結腸閉塞は、腸粘膜によって羊水が吸収され、腸が拡張しないため、ほとんどの場合診断されません。重要な基準は、ハウストラが存在せず、腹部のサイズが増加していることです。

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処理 先天性腸閉塞

腸閉塞の兆候が認められた場合、患児を外科病院へ緊急搬送する必要があります。産科病院では、経鼻胃管を挿入して胃の減圧を行い、胃内容物の持続的な排出を確保します。嘔吐や「第三の空間」への大量の体液喪失は、しばしば腸閉塞を伴い、重度の脱水症状、さらには循環血液量減少性ショックへと急速に進行します。そのため、産科病院では末梢静脈へのカテーテル挿入による輸液療法を開始する必要があります。

術前準備の期間は、先天性腸閉塞の種類と程度によって異なります。

術前準備

小児に腸捻転が疑われる場合は、緊急手術が行われます。この場合、術前準備は0.5～1時間に制限され、10～15 ml/(kg/h)の輸液療法と酸塩基平衡の補正、止血薬の処方、鎮痛剤（トリメペリジン0.5 mg/kg）の投与、そして必要に応じて人工呼吸器の投与が行われます。診断には以下の項目が含まれます。

• 血液型とRh因子
• コス、
• ヘモグロビン値、
• ヘマトクリット値、
• 血液凝固時間。

腸閉塞のある小児患者は全員、術後に長期の点滴療法が必要となるため、中心静脈カテーテル挿入術を受けます。

先天性腸閉塞（低位）の場合、手術はそれほど緊急ではありません。術前準備には6～24時間かかります。この時間内に、他の臓器の発達異常を特定し、既存の水電解質代謝異常をより完全に改善するための追加検査を行うことができます。胃からの持続的なドレナージと、排泄量の厳密な記録が行われます。点滴療法が処方され、抗生物質と止血薬が投与されます。

先天性腸閉塞が高度の場合、手術は1～4日間延期され、患児の徹底的な検査と、特定されたすべての重要臓器の異常および水分・電解質バランスの治療が行われます。術前準備期間中は、胃の持続的なドレナージが行われ、授乳は禁止されます。輸液療法は1日70～90ml/kgで処方され、出生後12～24時間後には経腸栄養剤を追加できます。電解質異常および高ビリルビン血症の是正が行われ、抗菌療法および止血療法が処方されます。

先天性腸閉塞の外科的治療

手術の目的は、腸管の開通性を回復し、乳児への授乳を可能にすることです。手術の範囲は、腸閉塞の原因によって異なります。

• 腸ストーマ設置、
• 吻合部またはストーマの作成を伴う腸の一部の切除、
• T字吻合、
• ねじれをまっすぐにして、
• バイパス吻合術、
• 腸管腔の開通と胎便栓の除去。術後集中治療。

併存疾患のない満期産児に対する低侵襲介入では、術後直ちに抜管が可能です。腸閉塞のある小児のほとんどでは、術後1～5日間の長期人工呼吸器の使用が適応となります。この間、オピオイド鎮痛剤（フェンタニル3～7mcg/kg、トリメペリジン0.1～0.05mg/kg）とメタミゾールナトリウム10mg/kgまたはパラセタモール10mg/kgを併用した静脈内注入により、鎮痛が行われます。硬膜外カテーテルが挿入されている場合は、硬膜外腔への局所麻酔薬の持続注入が可能です。

抗菌療法には、嫌気性細菌に有効な薬剤の使用が不可欠です。同時に、少なくとも週2回、微生物生態学的状態をモニタリングする必要があります。蠕動運動が認められた場合は、経口による腸管洗浄を行います。

手術後12～24時間で、腸の蠕動運動を刺激する薬剤が処方されます。ネオスチグミンメチル硫酸塩を0.02mg/kgの用量で投与します。

先天性腸閉塞の手術を受けたすべての小児には、早期（手術後 12 ～ 24 時間）に経腸栄養が行われます。

完全な経腸栄養は7～20日後にのみ可能となり、場合によっては数ヶ月間も経腸栄養（短腸症候群）が必要となることもあります。消化管を通過すると経腸栄養が可能になります。十二指腸閉塞の手術後、胃と十二指腸の運動機能の迅速な回復を促す濃厚な混合液（フリソボム、ニュートリロン逆流防止剤、エンファミルAR）を用いて栄養補給を行います。

大腸切除または高位腸ストーマ（短腸症候群）の場合は、酵素製剤（パンクレアチン）と組み合わせて、元素混合物（プロゲスティミル、アルファレ、ニュートリロン ペプチ MCT、ヒューマナ LP+MCT）を使用して栄養補給が行われます。

手術後に腸のすべての部分が温存される場合（人工肛門、腸の小部分の切除）、すぐに母乳育児を開始できます。

いずれの場合も、生物学的製剤（乳酸菌、ビフィズス菌、プレマドフィルス）が処方されます。

予測

手術後の生存率は42～95%です。一部の小児では再手術（ステージ2）が必要になります。先天性腸閉塞の手術後、消化管の全部分が温存されていれば、予後は良好です。発生する問題は、栄養障害（栄養失調、アレルギー）と腸内細菌叢異常です。腸管の切除が大きいと「短腸」症候群が発生し、深刻な栄養問題と重度の栄養失調を引き起こします。経腸栄養のために複数回の長期入院が必要となり、場合によっては再手術が必要になることもあります。嚢胞性線維症を伴う場合は、予後は不良です。

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