未分化の結合組織異形成の原因

未分化の結合組織異形成は、しばしばコラーゲンまたは他の結合組織タンパク質（エラスチン、フィブリリン、コラゲナーゼ）の異常に関連する多因子疾患である。27種のコラーゲンの合成において、42の遺伝子が関与しており、23種に1,300以上の突然変異が記載されている。様々な突然変異およびそれらの表現型発現は、診断を複雑にする。体内の結合組織の幅広い表現を考えると、この群の疾患はしばしば臓器および系の疾患の経過を複雑にする。皮膚、筋骨格系、心臓弁、食道壁の全ての層（上皮を除く）は間葉起源である。就学前および中学校の年齢は、結合組織の障害の形成のための重要な期間として割り当てられます。主な標的器官は、皮膚、筋骨格系、心臓血管系、神経系である。内臓器官の変化の程度は、NDTの外部症状の数と密接に関連している。

未分化結合組織異形成は、種々の慢性疾患の形成の基礎となる遺伝的に異種の群である。子宮内発育中の胎児に対する様々な好ましくない因子の影響の結果として生じる形態がある。これらの家系は、病気の子供の家庭での蓄積を示唆して、このような病理学などの腰痛、変形性関節症、静脈瘤、痔、など 、外部の物理的な検査によって明らかにされた、内部に分けることができ、多くの表現型形質とmicroanomalies DSTを、強調表示し、それは、CNSおよび肝臓病変です。系図履歴DSTを形成するための予後因子 - 兆候親戚IとIIと変形SIBS胸の程度、僧帽弁逸脱、過剰運動関節、皮膚giperrastyazhimosti、脊髄病理近視。望ましくない予後のための出生前基準：30歳以上の母親の年齢、妊娠の好ましくない経過、母임신時の急性疾患。

未分化の結合組織異形成は、患者の表現型形質のセットが、分化した症候群のいずれにも適合しない場合に診断される。その理由は、胎児の発育中の胎児に対する多因子効果と考えられ、遺伝子装置に欠陥を引き起こす可能性がある。脊椎、皮膚、弁弁、大血管のような結合組織構造の鑑別は、胎児発達と同時に起こるので、これらの系における異形成変化の組合せが最も起こりやすい。

未分化の結合組織異形成は、神経循環機能不全の形成において大きな病因学的役割を果たす。私たちのデータによると、神経循環機能障害について調査された小児の約3分の1は、DST症状の複合体を有する。その形成の初期の背景は、血管の内皮層の弱さ、発達異常および椎骨靭帯装置の弱化である。このため出産時に頸椎の出血や傷害が頻繁に起こる。若年性骨軟骨症および思春期の高い成長率は、脊椎動物帯の血流障害を増加させる。アレルギー性疾患の発生率が高く、中でも気管支喘息が一般的です。

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