網膜芽細胞腫の診断
最後に見直したもの： 06.07.2025
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網膜芽細胞腫の診断は、病理形態学的確認を伴わずに、臨床眼科検査、X線検査、超音波検査に基づいて確定されます。家族歴がある場合は、出生直後に眼科医による診察を受ける必要があります。
診断を確定し、病変の範囲（松果体領域の腫瘍の検出を含む）を判断するには、眼窩の CT または MRI が推奨されます。
網膜芽細胞腫の鑑別診断には、未熟児網膜症、持続性原発性硝子体過形成、および回虫症またはトキソプラズマ症による重度のブドウ膜炎が含まれます。
網膜芽細胞腫の組織学的構造
組織学的に、網膜芽細胞腫は、核細胞質比の高い小細胞の単形性腫瘤です。青色の細胞質を持つ小細胞の領域が、顕著な血管新生と組み合わさっています。細胞は、明瞭な空間の周囲に形成される、よく知られた「ドナート様」構造を形成する傾向があります（これらの構造は、フレクスナー・ウィンターシュタイナーロゼットまたは真性網膜芽細胞腫ロゼットとも呼ばれます）。網膜芽細胞腫の典型的な構造の2つ目のタイプは、花束に似た小花です。網膜芽細胞腫の患者の中には、ライトロゼット（PNETファミリーの腫瘍に典型的な細胞塊）を呈する人もいます。広範な腫瘍では、壊死成分が優勢であることが多く、95%の症例で石灰化が認められます。網膜芽細胞腫の2つ目のまれなサブタイプは、網膜を広範囲に侵す薄い層の「腫瘍」として現れます。
網膜芽細胞腫の段階
網膜芽細胞腫にはいくつかの病期分類システムがあります。一般的には、眼内腫瘍の位置と大きさ、視神経浸潤、眼窩への進展、遠隔転移の有無に基づいて病期を細分化すれば十分です。
- ステージI - 網膜腫瘍。
- ステージ II - 眼球の腫瘍。
- ステージ III - 局所的な眼球外への広がり。
- ステージ IV - 遠隔転移の存在。
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