網膜芽細胞腫 - 小児の固形腫瘍の一つで、タイムリーな診断と治療の近代的な方法を用いた(小線源療法、光凝固、thermochemotherapy、凍結療法、化学療法)提供される最も成功した治療可能。種々の文献データによると、全生存率は90〜95%である。(50%まで)の人生の最初の十年の死亡の主な原因 - 異時性網膜芽細胞腫、中枢神経系外の悪い制御不能な腫瘍転移、追加的な悪性腫瘍の発展に同期頭蓋内腫瘍の発生または。
網膜芽細胞腫の治療法の選択は、病巣の大きさ、位置および数、医療センターの経験および能力、第2の目を関与させるリスクに依存する。片側性腫瘍を有する大部分の子供は、しばしば罹患した目の視力を保存する可能性なしに、かなり進行した病気の段階を有する。だから核融合がしばしば選択の方法になります。診断が早期に行われた場合は、光凝固術、凍結療法または放射線療法のビジョンを維持するための代替治療が行われます。
両側の病変の治療は、主に両側の疾患の広がりに依存する。疾患が非常に一般的であり、視力を維持することについて疑問がない場合には、両側核摘出を推奨することができる。より多くの罹患した目のみが除去されることが多く、視覚機能が少なくともわずかに保存されている場合は、除核から彼らは拒絶し、保守的に病気を治療する。進行した病期の患者であっても、初期照射コースは腫瘍の退行をもたらし、視力は部分的に保存することができる。外眼検出が見出される場合、他の方法が使用される。軌道、脳、骨髄に広がることは予後が悪いことを示しています。そのような患者は、化学療法および軌道またはCNSの照射を必要とする。
視神経または眼の殻への腫瘍の浸透の程度を決定するために除核が必要な場合。視神経および強膜への浸透の程度は、転移のリスクを決定する。そのような患者は、化学療法を必要とし、場合によっては、軌道の照射を必要とする。脱核の重要な技術的ポイントは、眼球と一緒に視神経の十分に長い部分を除去することである。手術後6週間経過しても、人工の眼を置くことができます。化粧的欠点は、小児の場合、眼の除去後、眼窩の正常な成長が遅くなるという事実に起因する。これは、軌道の骨に照射した後にも起こります。
より少ない合併症で照射と比較して凍結療法と光凝固療法の利点と治療の繰り返しの可能性。この方法の欠点は、それらが腫瘍の大きな塊では効果がないことである。さらに、それらは、照射中よりも大きな視力低下を伴う網膜上の瘢痕の出現を引き起こす可能性がある(視神経退院部位に関与するときは特別な注意が必要である)。
放射線療法は、視神経を伴う大きな腫瘍(多発病変)に伝統的に使用されています。15ミリメートルと視神経乳頭から3mmの樹幹を離間さ10mm未満の厚さ以下片側孤立腫瘍直径は、コバルト(使用して局所的放射性プレートを処理することができる60のCo)、イリジウム(192同上)またはヨウ素(125関与なしI)を周囲の組織。網膜芽細胞腫は放射線感受性腫瘍と呼ばれる。照射の目的は、視覚を保存するのに十分な局所制御である。推奨用量:4.5〜6週間分画モードで40〜50Gy。軌道上の視神経又は発芽の関与で5~6週間50-54グレイの線量で全軌道領域)への放射線治療を必要とします。松果体領域の関与を伴う三側網膜芽細胞腫の存在下では、頭蓋脊髄照射が推奨される。
網膜芽細胞腫の治療の適応症
手続き |
読み出し |
除核 |
視力を維持する方法はありません |
新血管性緑内障 | |
保存的方法による腫瘍コントロールの不可能性 | |
保存的治療後に網膜を検査することができない | |
寒冷療法 |
網膜の前部にある小さな原発性腫瘍または再発性腫瘍 |
照射後の小さな再発 | |
光凝固 |
網膜後部の小さな原発性腫瘍または再発性腫瘍 |
放射線網膜症における網膜の血管新生 |
最近、注目は、横方向のポート、自家造血幹細胞との集中的な化学療法の導入により照射方法を使用することにより副作用の可能性を低減に支払われます。化学療法剤の眼内浸透が低減されるような標準的な化学療法レジメンは、有意な利点を示さず、そして腫瘍は、膜糖タンパク質P170を発現し、迅速に耐性になってきています。網膜芽細胞腫の併用治療に使用される薬物は、ビンクリスチン、白金製剤、シクロホスファミド、エトポシド、ドキソルビシンを含む。患者の90%においてプロセスが限定されていることを考慮すると、腫瘍に対する制御は主に局在化されている。
このプロセスの再発および転移の広がりにより、予後は非常に好ましくない。
網膜芽細胞腫患者の生存率は90%に達するので、主な治療領域は視覚機能を維持し、合併症の数を減少させる試みと関連している。変異体RB遺伝子のキャリアの早期検出とその直接的置換が有望である。