外耳の変形：原因、症状、診断、治療

外耳の変形には、耳介および外耳道の形状および大きさの変化が含まれ、先天性の場合もあれば、外傷や炎症性破壊性疾患の結果として後天的に生じる場合もあります。外耳の先天異常は主に発達異常であり、聴覚器官および前庭器官の発達異常、さらにはネージャー・レーニエ型下顎骨異形成症、クルーゾン型頭蓋顔面異形成症、先天性顔面筋麻痺など、頭蓋骨の他の発達異常と併発することがよくあります。J. ポートマンによると、これらの変化は鰓弓の胚発生期に発生します。

これらの障害は子宮内感染（母親の風疹）や外傷の結果として発生する可能性があるという意見もあります。

耳介の発達異常。頭部および顎顔面領域の先天異常の分野におけるフランスの第一人者であるJ. Robin (1923, 1929) は、耳介の発達異常を先天性と後天性（部分的および完全的）に分類し、さらに形状、位置、および数の異常にも分類しました。耳介の後天性変形は、外傷や疾患の種類によって異なり、前述の通りです。

耳介の発達における先天異常は、以下の種類に分けられます。

• 耳介（片耳または両耳）の突出は、正常な大きさのまま、または大耳症を伴って発生します。耳介の突出には、完全突出と部分突出の2種類があります。前者の場合、変形は外耳道入口部にも及び、耳介腔の底部で覆われることがあります。後者の場合、耳介の前方屈曲は耳輪部のみに及び、これは舟状骨窩の縮小によって引き起こされます。
• 巨耳症は、正常な位置にある片方または両方の耳介が急激に大きくなることが特徴です。
• 小耳症は、耳介の大きさの著しい減少、萎縮、および形状の欠陥の組み合わせによって特徴付けられます。
• ポリオチアは、前耳珠領域に複数の皮膚構造が存在するのが特徴で、その中には軟骨組織の原始が含まれています。
• 耳たぶの裂け目（コロボーマ）は、先天性の場合もあれば、耳たぶの穿孔や重いイヤリングの着用の結果として後天性（女性の場合）の場合もあります。
• 葉巨人症は、片側または両側の葉が急激に拡大した状態で現れます。
• 耳介無形成症は、先天的に耳介が全く存在しない状態です。
• 耳介の異常は、ロビン症候群を合併することが多く、耳介の下方後方変位と下顎の形成不全を特徴とします。

外耳道の発達障害。

病理解剖学。P. ロビンは、外耳道の発達異常を先天性狭窄、膜様閉鎖症、骨閉鎖症、そして形態異常に分類しています。膜様閉鎖症は、外耳道の膜様軟骨部と骨部の境界に局在し、その両側は皮膚で覆われ、その間に薄い間葉系組織層が保持された、特有の完全または部分的な横隔膜が保持されています。

先天性骨閉鎖症も完全または部分的であり、鼓室構造の発達異常を伴うことがよくあります。

症状：外耳道の不完全閉鎖は自覚症状を伴いませんが、真皮の老廃物によって狭い開口部が閉塞すると、音伝導障害が生じます。完全閉鎖は、片耳または両耳に重度の難聴として現れます。

診断。外科的治療の適応を決定する際には、閉鎖症の病型を診断することが重要であり、そのためには骨性閉鎖症を除外する必要があります。現代の状況では、外耳道と鼓室の構造を切除したCT検査が最も効果的な診断方法です。

治療。治療の目的は、外耳道の内腔を修復し、音伝導を確保して聴覚機能を正常化することです。治療は外耳道の形成外科手術によって行われます。

膜様閉鎖症がある場合、外耳道の皮弁形成術は、耳の後ろからのアプローチで皮下組織を切除し、外耳道を形成する手術です。

術後、反応性合成材料製の拡張チューブを新たに形成された外耳道に挿入します。このチューブは、外耳道のトイレ休憩中に数分間のみ抜去されます。新たに形成された外耳道は、残存する結合組織の影響で瘢痕化や狭窄が生じやすいため、拡張チューブは長期間（1ヶ月以上）外耳道内に留置されます。

骨閉鎖症では、鼓室および内耳の構造が正常（耳小骨連鎖の完全性、蝸牛および前庭器官の正常な発達）であり、組織音伝導に関する聴力指標も正常である場合にのみ、外科的治療が適応となります。そうでなければ、外科的治療は無意味です。

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