ウィスコット・アルドリッチ症候群の治療
最後に見直したもの： 19.10.2021
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ウィスコット・アルドリッチ症候群の治療における第一選択は、造血幹細胞移植（HSCT）です。HLAと同等の兄弟からのTRNC後のWiskott-Aldrich症候群患者の生存率は80％に達する。HLAが同一で無関係のドナーからの移植は、5歳未満の小児において最も有効である。多くのアンゴラは、疾患の予後不良がHSCTである与えられた、非常に許容される50〜60％の生存率を、説明しているがHLA-同じドナーからのHSCTとは異なり、部分的に互換性のある（ハプロタイプ一致）関連ドナーからのHSCTの結果は、印象的ではなかったです。
脾臓摘出術は出血の可能性を低減させるが、敗血症の危険性を増加させる。脾臓摘出術は、循環する血小板の数の増加およびそのサイズの増加をもたらす。
Wiskott-Aldrich症候群の診断が出生前である場合、頭蓋内出血の危険性のために、帝王切開によって陣痛を行うことが推奨される。
患者が生命に対する重大な脅威を持たず、出血が控えめな方法で止めることができれば、血小板の輸血は避けるべきである。中枢神経系の出血は、血小板の即時輸血を必要とする。血小板および他の血液製剤は、反応中の宿主に対する移植を防ぐために、輸血前に照射されなければならない。
ウィスコット・アルドリッチ症候群を有する患者は、抗原の多くの種類に応じて違反抗体産生が観察されたので、静脈内輸血免疫グロブリン（IVIG）による予防的治療は、頻繁な感染を有する患者のために示されています。血清中の免疫グロブリンは急速に異化されるので、IVIGの最適予防用量は通常400mg / ng /月を超え、例えば2〜3週間に1回、より頻繁に注入を行うことができる。
特に深刻な湿疹は、抗生物質の使用による複雑な治療を必要とすることがある。ステロイド軟膏やクリームは、通常、湿疹の治療に効果的ですが、時には全身性ステロイドの短期コースを取る必要があるかもしれません。しばしば抗生物質の使用は湿疹の症状の改善をもたらし、細菌性因子の発症への影響を示している。食物アレルギーの存在を考慮し、それに応じて食事を調整する必要があります。
自己免疫成分の開発では、高用量のIVIGおよび全身性ステロイドが肯定的な結果をもたらす場合、ステロイドの用量を減らすことができる。
予測
TSCCのないWiskott-Aldrich症候群患者の平均余命は3.5年前であり、現時点では11年であるが、患者の大部分は20年以上生存している。残念なことに、人生の三十年後、悪性新生物、特にリンパ腫の確率は著しく増加する。成功したTSCSの後、患者は完全に回復し、感染症、出血および自己免疫疾患はなく、現時点では悪性疾患の発生率は増加していない。