チェディアック東症候群の症状
最後に見直したもの： 23.04.2024
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チェディアック - 東の完全な症候群には、光恐怖症、神経障害、反復感染および腸炎を伴う白内障が含まれる。
通常、チェディアック・東症候群の最初の症状は、出生直後、多くの場合、5歳未満の子供に起こる、と。こうした子どもたちの歴史を取った場合脱色皮膚の誕生の存在に注意を払う必要があり、開発まもなく誕生リンパ節腫脹、歯肉炎、アフタ性口内炎、発疹、粟粒発疹後、ブロンドの髪と青い目、（アルビノと色素脱失と似ていますが、顔料のモザイク分布を持ちます） 、黄疸、深刻かつ長期膿皮症、sinopulmonarnyh繰り返し感染症は、発熱が再発感染症に関連付けられていません。
臨床検査では、病気の早期診断に役立つ光恐怖症と組み合わせた白斑症が明らかになります。皮膚は薄く、網膜は薄く、虹彩は透明です。髪は非常に軽く、時には銀色の灰色で、まれです。
チェディアック - 東症候群の患者は多形核白血球の機能障害のバックグラウンドに対して発症する重症の化膿性感染症にかかりやすい。表在性膿皮症から深部皮下膿瘍への皮膚感染の繰り返しはゆっくりと起こり、皮膚の萎縮および瘢痕化をもたらす。そのような感染プロセスの最も一般的な原因は黄色ブドウ球菌である。壊疽性膿皮症と同様の深部皮膚潰瘍も記載されている。また、多くの患者には重度の歯肉炎、アフタ性口内炎がある。
コースの重症度および疾患の予後は、原則として、緊急免疫抑制療法を必要とする上記の加速段階を決定する。
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