鉄代謝は正常

通常の人間の食事には、約10～20 mgの鉄（90%が遊離鉄、10%がヘム鉄と結合した鉄）が含まれており、そのうち1～1.5 mgが吸収されます。吸収される鉄の量は、体内の鉄の蓄えに依存し、必要量が多いほど吸収量も多くなります。吸収は小腸の上部で起こり、濃度勾配に逆らって鉄が輸送される能動的なプロセスです。しかし、輸送のメカニズムは未解明です。鉄の運搬体となり得るタンパク質は特定されていますが、その正確な役割はまだ解明されていません。

粘膜細胞では、鉄は細胞質に存在します。その一部はフェリチンに結合して貯蔵され、その後、利用されるか、細胞外への放出によって失われます。他の組織で代謝される鉄の一部は、細胞の基底膜を通過して輸送され（そのメカニズムは解明されていません）、血中の主要な鉄輸送タンパク質であるトランスフェリンに結合します。

トランスフェリン（分子量77,000 Da）は、主に肝臓で合成される糖タンパク質です。2分子の鉄と結合できます。トランスフェリンによる血清中の鉄結合能は、総計で250～370 μg%です。通常、トランスフェリンは約3分の1が鉄で飽和しています。網状赤血球および肝細胞による生理的な鉄吸収は、細胞表面のトランスフェリン受容体に依存しており、この受容体は主に鉄結合トランスフェリンに親和性を持っています。鉄受容体複合体は細胞内に入り、そこから鉄が放出されます。細胞が鉄で飽和すると、細胞内のトランスフェリン受容体は阻害されます。例えば重度のヘモクロマトーシスなどでトランスフェリンが完全に飽和すると、鉄はトランスフェリンに結合しない低分子キレート化合物の形で循環します。この状態では、鉄は鉄飽和度に関わらず容易に細胞内に入り込みます。

細胞内では、鉄はフェリチン（分子量480,000 Da）の形で沈着します。フェリチンはタンパク質アポフェリチン（サブユニットHおよびL）と鉄の複合体で、電子顕微鏡下では直径50Åの粒子のように見え、細胞質内に自由に存在します。フェリチン1分子には最大4,500個の鉄原子が含まれます。鉄濃度が高いと、アポフェリチンの合成が促進されます。

壊れたフェリチン分子の塊がヘモジデリンであり、フェロシアン化物によって青く染まります。体内の鉄貯蔵量の約3分の1はヘモジデリンの形で存在し、過剰な鉄蓄積に関連する疾患ではその量が増加します。

リポフスチン（摩耗色素）は、鉄過剰により蓄積されます。黄褐色で、鉄は含まれていません。

ヘモグロビン合成の必要性が高まると、フェリチンまたはヘモジデリンの形で沈着した鉄が動員されます。

通常、体内には約 4 g の鉄が含まれており、そのうち 3 g はヘモグロビン、ミオグロビン、カタラーゼ、その他の呼吸色素または酵素に含まれています。鉄の貯蔵量は 0.5 g で、そのうち 0.3 g は肝臓に存在しますが、従来の鉄染色法による組織学的検査では、これらの鉄は検出されません。肝臓は、腸で吸収された鉄の主な貯蔵部位です。鉄が完全に飽和状態になると、膵臓の腺房細胞や下垂体前葉の細胞など、他の実質臓器に沈着します。細網内皮系は鉄の蓄積において限られた役割しか果たしておらず、静脈内投与された場合にのみ、鉄が主に沈着する部位となります。破壊された赤血球からの鉄は脾臓に蓄積します。

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