特発性進行性皮膚萎縮症

特発性進行性皮膚萎縮症（同義語：慢性萎縮性肢端皮膚炎、ヘルケハイマー・ハルトマン型慢性萎縮性肢端皮膚炎、ピック病）は、ボレリア症の後期に発症する、主に四肢伸側表面の皮膚が慢性的にゆっくり進行してびまん的に萎縮する疾患です。

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原因 特発性進行性皮膚萎縮症。

多くの皮膚科医は、特発性進行性皮膚萎縮症の発症原因として感染説を提唱しています。ペニシリンの有効性、ダニ刺咬後の発症、そして患者由来の病原体を用いた健常者へのワクチン接種が陽性であったことから、この皮膚疾患の感染性は立証されています。

原因物質はボレリア属スピロヘータです。肢端皮膚炎患者において、慢性遊走性紅斑の原因物質に対する抗体（主にIgG、まれにIgM）が検出されたことが、これらの疾患の共通性に関する結論の根拠となりました。しかしながら、これら2つの疾患は、異なるものの関連性のあるスピロヘータによって引き起こされる可能性もあります。菌株の異質性は、B. Wilskeら（1985）によって示唆されています。萎縮過程はダニ刺咬後数年を経て始まる可能性があり、原因物質は萎縮性変化の段階で皮膚内に残存し続けます。

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危険因子

引き金となる要因としては、低体温、外傷、内分泌障害、微小循環障害などが挙げられます。

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病因

組織学的には、第一段階では表皮の菲薄化と腫脹、血管拡張、真皮上部における血管周囲へのリンパ球、組織球、形質細胞の浸潤が認められます。真皮上部は帯状で、表皮とは変化のない結合組織層によって隔てられている場合もあります。萎縮段階では、皮膚全層の菲薄化、毛包や脂腺の萎縮または消失、弾性繊維およびコラーゲン繊維の破壊または消失が観察されます。

病理形態学

プロセスの初期段階では、炎症反応が観察され、表皮の近くに帯状の浸潤が現れ、表皮からは変化していないコラーゲンの狭い帯によって分離され、真皮の深部ではリンパ球と組織球からなる血管周囲浸潤が形成されます。その後、萎縮性変化が現れ、表皮の萎縮と表皮増殖部の平滑化、真皮の菲薄化、コラーゲン線維の弛緩を伴う浮腫とその数の減少、および局所的な、主に血管周囲の炎症性浸潤として表現されます。その後、真皮の急激な菲薄化が認められ、これは正常な皮膚の厚さのわずか1/2または1/3を占め、脂肪組織と混ざっています。毛包は急激に萎縮するか、または消失し、汗腺はずっと後になって萎縮プロセスに関与します。血管は、通常。真皮深層部では血管が拡張し、特に真皮深層部では血管壁が肥厚し、真皮表層部では血管数が急激に減少し、閉塞の兆候が見られます。皮下脂肪層も萎縮しています。

圧迫されている部分では、強皮症の場合と同様にコラーゲン繊維が厚くなり均質化しており、線維性結節の場合はコラーゲン繊維が硝子化しています。

この疾患は、皮膚萎縮性線条（皮膚萎縮性線条）の初期段階と鑑別されます。しかし、後者では、弾性線維の特徴的な変化が観察されます。具体的には、弾性線維の消失と、ワイゲルト法による淡い色調が認められます。真皮の線維性肥厚巣における組織学的変化は、強皮症との鑑別が困難です。

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症状 特発性進行性皮膚萎縮症。

臨床的には、初期（炎症性）と後期（萎縮性および硬化性）があります。初期の臨床症状は、腫脹、中等度の青赤色の紅斑、および軽度の皮膚浸潤です。四肢の皮膚に帯状の紅斑が観察されることがあります。数週間から数ヶ月かけて徐々に炎症過程が治まり、萎縮性変化の段階に入ります。皮膚は薄くなり、乾燥して、しわが寄り、弾力性を失い、くしゃくしゃにしたティッシュペーパーのようになります（ポスペロフ症状）。薄くなった皮膚を通して血管が見えるようになり、顕著な萎縮性変化を伴った腱も見えるようになります。軽度の剥離、斑状またはびまん性の色素沈着と脱色素斑が交互に現れることがあります。皮脂と発汗が減少し、毛髪が抜けます。病巣の周辺に、無皮症に臨床像が似ている萎縮性変化が観察されることがあります。この期間中、スパイカ状または局所性強皮症のような圧迫が生じることがあります。線状圧密は通常、尺骨と脛骨に沿って生じ、局所圧密は関節付近、足背部に生じます。合併症としては、石灰化、アミロイドーシス、皮膚リンパ形成、潰瘍形成、扁平上皮癌、血管周囲の線維性圧密および帯状圧密による拘縮、骨変化などが挙げられます。

疾患は、初期段階、炎症性段階、萎縮性段階、硬化性段階に分けられます。多くの患者では、前駆症状としての自覚症状が認められないため、気づかないうちに進行します。初期段階では、特に体幹の伸側、そしてまれに顔面に、境界不明瞭な腫脹と発赤が見られます。ピンク色または青みがかった赤色の病変は、びまん性または局所性に現れることがあります。時間の経過とともに、生地のような浸潤が生じます。触知できない場合もあります。病変は辺縁に沿って成長し、縞模様を形成し、表面にわずかな剥離が見られます。

時間の経過とともに（数週間から数ヶ月の治療期間を経て）、第二段階である萎縮性変化が起こります。浸潤部位の皮膚はたるみ、薄くなり、弾力を失い、乾燥します。病変が進行するにつれて、病変の周囲に充血の縁が現れ、筋肉や腱の萎縮が観察されることがあります。皮膚の栄養機能の障害により、発汗が減少し、脱毛が起こります。

患者の50%に、疾患の第三段階である硬化期が認められます。この段階では、萎縮性変化部位に帯状または局所的な強皮症様の圧密（偽性強皮症巣）が形成されます。強皮症とは異なり、病巣は黄色みがかった炎症色を呈し、表面には半透明の血管が観察されます。

患者によっては、末梢神経炎、筋力低下、関節、心臓、リンパ節腫脹の変化、ESR の上昇、高グロブリン血症、場合によってはクリオグロブリン血症を経験する場合があります。

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差動診断

初期段階では、この病気は丹毒、肢端紅痛症、肢端チアノーゼと区別され、第 2 段階および第 3 段階では、強皮症、硬化性苔癬、特発性パシニ・ピエリーニ萎縮症と区別されます。

処理 特発性進行性皮膚萎縮症。

ペニシリンは1日1,000,000～4,000,000IUの全身強壮剤として処方されます。外用療法としては、萎縮部位に組織栄養改善剤、軟化剤、ビタミン剤入りクリームを塗布します。