特発性進行性皮膚萎縮

皮膚萎縮プログレッシブ特発性（同義語：肢端慢性萎縮性、肢端慢性萎縮性Gerkegeymeraハルトマンeritromieliyaピーク） - 慢性疾患で、皮膚の緩徐進行性萎縮は、後期ボレリア症の開発に、四肢の主伸筋表面を拡散します。

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原因 特発性進行性皮膚萎縮症

多くの皮膚科医は、特発性進行の皮膚萎縮に関する伝染性の理論を示唆している。ペニシリンの有効性、ダニの咬傷後の病気の発症、健康な患者からの病理学的材料の陽性ワクチン接種は、皮膚病の感染性を確認する。その

原因物質は、Vorelia属のスピロヘータである。慢性的な移動性紅斑の原因物質である角膜炎（主にIgG、IgM頻度は低い）患者の抗体の検出は、これらの疾患の共通性に関する結論の基礎となった。しかしながら、これらの2つの疾患は、異なるが関連するスピロヘータによって引き起こされる可能性がある。株の異種性は、Wilske et al。（1985）。ダニが噛んだ後、萎縮性プロセスは数年後に始まり、病原体は皮膚および萎縮性変化の段階で持続し続ける。 

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危険因子

トリガー要因は、低体温、外傷、内分泌および微小循環障害であり得る。

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病因

組織学的には、第一工程及び表皮の菲薄化に浮腫、血管拡張、リンパ球およびgistotsitovの血管周囲浸潤、真皮上層中の形質細胞を明らかにした - 時々表皮の面積無傷の結合組織から分離帯状。萎縮の段階で、皮膚層が薄く、毛包、皮脂腺、または弾性とコラーゲン線維の彼らの不在、破壊または消失の萎縮を観察しました。

パトモ

プロセスの初期段階は、炎症反応をマークされているでは、未変性コラーゲンの狭いストリップ後者から分離し、表皮の近くに浸潤帯状外観に発現し、真皮のより深い部分で血管周囲の浸潤は、リンパ球および組織球からなる形成されています。そして、そこに萎縮性変化は、表皮の萎縮につながり、その数や焦点、主に血管周囲の炎症性浸潤を減少させるために腫れ緩めコラーゲン繊維と、真皮を薄く、その表皮増生を平滑化。将来的には、正常な皮膚の厚さのわずか1/2または1/3しかない真皮の鋭い薄化が注目され、脂肪組織に置き換えられる。毛包は急激に萎縮または不在であり、萎縮過程の汗腺はかなり後に関与する。船舶、原則として。特に真皮のより深い部分では、拡張され、その壁が劇的に血管の数を削減真皮の表面的な部分で厚くなっている、閉塞の兆候があります。萎縮はまた、皮下脂肪層にも曝露される。

圧縮の焦点において、コラーゲン線維は強皮症の場合のように増粘され、均質化され、線維性小結節においてはそれらが硝子化される。

この病気を萎縮性皮膚バンドの初期段階（脈管拡張症）から区別する。しかし、後者では、弾性線維の特徴的な変化が観察される：それらの消失およびWeygert法による弱い着色。真皮の線維性肥厚の病巣における組織学的変化は、強皮症と区別することは困難である。

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症状 特発性進行性皮膚萎縮症

初期（炎症性）および後期（萎縮性および硬化性）段階を臨床的に区別する。初期の臨床症状 - 腫れ、中程度の青みがかった赤紅斑、小さな皮膚の浸潤。四肢の皮膚に紅斑の帯状の配置が存在し得る。徐々に、数週間または数ヶ月以内に、炎症プロセスが沈静化し、萎縮性変化の段階が来る。皮膚はその弾力性を失い、しわ、薄く乾燥するとしわくちゃティッシュペーパー（Pospelov記号）のように見えます。薄い皮膚の放射線写真血管を通して、顕著な萎縮性変化が目に見える腱を有する。色素沈着の領域と交互にわずかに剥がれ、斑状またはびまん性の色素沈着がある。サロと発汗が減り、髪が落ちます。病巣の周辺では、壊死性変化が観察される可能性があり、臨床像と同様にantedoderm。この期間中、棘状突起または局所的な強皮症（sclerodermiform）シールが発生することがある。リニアシールは、通常、距骨と脛骨に沿って配置されています（関節の近く、足の後部にあります）。合併症として石灰化、アミロイドーシス、limfoplazii皮膚、潰瘍、扁平上皮癌、血管や短冊状のシール程度による線維化への拘縮、骨の変化を開発することがあります。

病気の次の段階を区別する：初期、炎症性、萎縮性および硬化性。多くの患者にとって、前立腺の主観的感覚は観察されないので、この病気は気付かずに発症する。第1段階では、伸筋表面、特に胴体、そしてまれに顔面には、ぼかしと肌の腫れと赤みが現れます。ピンク色またはチアノーゼー色の赤色の病巣は、拡散性または焦点性の特徴を有することがある。時間が経つと、テストの浸潤が発生します。時々彼女は調査されません。病巣の病巣は周辺に沿って成長し、バンドを形成し、その表面にはわずかな剥離がある。

時間の経過とともに（数週間または数ヶ月の治療において）、第2段階 - 萎縮性変化が生じる。浸潤の場所では、皮膚は薄くなり、薄くなり、弾力がなくなり、乾燥する。病気が焦点の周辺に沿って進行すると、充血の花冠が現れ、筋肉および腱の萎縮が認められる。栄養素の皮膚の発汗のために発汗が減少し、毛が脱落する。

患者の50％において、この病気の第3硬化病期がある。同時に、萎縮性変化の部位では、縞模様または局所的な強皮症様の紋が発生する（偽脊柱管病巣）。強皮症とは対照的に、病巣は黄色がかった炎症性の色を有し、放射性の血管がその表面上に見える。

一部の患者は、末梢神経炎、筋力低下、関節の変化、心臓、リンパ節腫脹、ESRの上昇、高グロブリン血症、時にはクリオグロブリン血症を有することがある。

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差動診断

初期の疾患は、丹毒、rodonalgia、肢端チアノーゼ、第二及び第三段階から分化 - 強皮症、硬化性苔癬、特発性萎縮パシーニ-Pieriniから。

処理 特発性進行性皮膚萎縮症

ペニシリンを1日1000000-4000000単位で処方し、薬剤を強化する。外側には、萎縮部位では、栄養組織を改善し、軟化し、クリームを軟化させるための資金が加えられる。