髄膜症候群の典型的な客観的な兆候、すなわち髄膜の炎症は、ブルジンスキー症候群とケルニッヒ症候群の症状、および首の筋肉の硬直であり、これらは原因に関係なく患者に検出されます。
仰向けに寝た患者に頸筋の硬直が認められます。頭部を他動的に屈曲させると、頸筋と後頭筋に顕著な緊張が見られ、顎を胸に近づけることができません。頸筋の硬直は、背部および四肢伸筋の硬直と併発することがよくあります。脊椎関節症、頸椎症、および骨格系の体質的特徴を有する患者では、偽性硬直が認められる場合があります。また、生後6ヶ月未満の乳幼児では、頸筋の硬直が認められない場合もあります。急性頭頸部外傷患者では、頸筋の硬直は特に注意深く検査する必要があります。
ケルニッヒ症状は、膝関節から脚を完全に伸展できず、股関節と膝関節が90°に屈曲した状態です。急性脳損傷患者では、麻痺側のケルニッヒ症状は軽度となる場合があります。びまん性の筋硬直や関節病変がある場合、膝関節から脚の他動伸展が困難になることがあります。ケルニッヒ症状の特徴は、顕著な筋硬直(筋拘縮)が生じ、脚を完全に伸展できないことです。
頸筋の硬直を評価する際に、脚を不随意に引き上げ、膝関節と股関節を屈曲させる場合があり、これは上位ブルジンスキー症状陽性とみなされます。ケルニッヒ症状を評価する際に、反対側の脚の膝関節の屈曲が観察される場合は、下位ブルジンスキー症状です。恥骨結合部を押下した際に、脚を膝関節で屈曲させ、体に引き寄せる動きは、中位ブルジンスキー症状陽性とみなされます。
小児の場合、髄膜炎症の重要な兆候として「ポインター・ドッグ・ポーズ」が挙げられます。これは、頭を後ろに反らせ、膝を曲げ、両足をお腹に引き寄せた状態で横向きに寝ている姿勢です。乳児では、ルサージュ・サスペンション症状も認められます。これは、脇の下をつかんでベッドから持ち上げられた乳児が、両足をお腹に引き寄せ、その姿勢で固定するものです。
髄膜症状は、激しい頭痛、光恐怖症および音恐怖症、吐き気、反復性嘔吐、皮膚過敏症を伴います。他の髄膜症状がない場合、これらの徴候が髄膜炎症の診断においてどの程度有用であるかは明確ではありませんが、場合によっては、髄膜症状の出現に先行し、疾患の初期段階で発現することがあります。頭痛、皮膚過敏症の性質と重症度を、全体的な臨床像(炎症所見の存在、過去の頭部外傷など)を考慮して正しく解釈することで、病理学的過程における髄膜の関与を疑い、適切な治療方針を選択することができます。
病気が進行すると、通常は本格的な髄膜症候群の臨床像が現れます。意識低下、昏迷、眠気から深い昏迷、昏睡といった症状が現れます。脳組織が侵されると、局所的な神経学的欠損が生じます。
髄膜炎患者の大多数は、発熱、多汗症、白血球数の変化といった炎症性および毒性の症状を示します。膜損傷の検出における髄膜症状単独の感度は比較的低く、頸筋硬直、ケルニッヒ症状およびブルジンスキー症状、発熱、頭痛(咳やいきみによる増悪)、意識障害などの症状の組み合わせの方がはるかに重要です。髄膜症状の検査結果を解釈するには、既往歴、疾患の臨床像、および臨床関連研究を必ず考慮する必要があります。この点で、炎症性疾患の臨床像を呈しながらも髄膜症状が認められない患者では、腰椎穿刺が必要となることに留意する必要があります。
脳脊髄液中の炎症現象が中程度に発現している場合は、髄膜症状の重症度は最小限かまったく現れない可能性があるが、重度の髄膜炎(脳脊髄液 1 μl 中に 1,000 個を超える細胞)では重症度が増す可能性があることに留意する必要があります。
身体的または精神的ストレスを背景として、活動的な覚醒期間中に髄膜症候群が急性に発症し、突然の激しい頭痛(打撃として、または後頭部または背中に熱湯をこぼしたような感覚として起こる)を伴う場合は、特発性くも膜下出血の兆候である可能性があります。広範囲の出血は、昏睡から深い昏睡までの意識低下、単発てんかん発作または連続発作の発症を伴う場合があります。局所神経欠損の同時発生は、実質性くも膜下出血の特徴です。髄膜症候群と意識障害または混乱が組み合わさって、急性高血圧性脳症が発生します。局所神経欠損はこの病態の特徴ではありません。最近の頭部または頸部外傷の兆候、頭部外傷の痕跡と髄膜症状および意識低下が組み合わさって、外傷性くも膜下出血の可能性が高いことを示しています。
髄膜症候群は、脳およびその膜の容積病変(腫瘍、血腫、膿瘍、寄生虫)を伴って発生することがあります。この場合、腫瘍による髄膜の直接的な刺激と、頭蓋内圧の著しい上昇によって引き起こされる影響の両方が考えられます。場合によっては、膜に毒性作用が現れることもあります。圧倒的多数の患者は局所神経学的欠損を有します。その重症度と性質は、病巣の局在と大きさによって異なります。これらの病態は、腰椎穿刺で明らかになる脳脊髄液圧の上昇も特徴とします。炎症性変化がない場合でも、脳脊髄液中のタンパク質含有量の増加が認められることがあります。
悪性腫瘍の髄膜播種(癌腫症)は、緩徐に進行する髄膜症候群を引き起こす可能性があります。さらに、これらの患者では、脳神経の損傷を含む局所的な神経症状が認められます。場合によっては、神経障害が腫瘍の進行過程における他の症状、さらには原発巣の局在に関連する症状よりも進行が早いことがあります。
中毒を伴う感染症は、髄膜症候群(インフルエンザ、サルモネラ症)の発症を引き起こすこともあります。このような状況では、患者の状態を注意深く観察し、病状の推移を評価することが正しい診断を下す上で非常に重要です。髄膜の真の損傷(二次性髄膜炎)を除外するために、腰椎穿刺が必要となる場合が多くあります。
偽脳腫瘍は、頭蓋内圧亢進、視神経乳頭の腫脹、および眼球運動障害(特に外転神経の損傷)を特徴とするまれな症候群です。
放射線脳症は、脳腫瘍に対する放射線療法を受けた患者に発症することがあります。この病態は、典型的には、基礎疾患(脳腫瘍)に特徴的な症状と、放射線被曝の影響(局所性または多巣性症状、てんかん様発作、髄膜症状)が治療直後に併発するものです。
体液の排泄が障害されている場合(例えば、副腎機能不全、血液低浸透圧、低ナトリウム血症など)、水分過剰症(水中毒)を発症する可能性があります。中等度の髄膜症候群は、けいれん、無力症、場合によっては腹水や胸水を伴うこともあります。
偽膜症候群は、頸椎や膝関節の運動を阻害または阻害する原因によって発生し、髄膜症状(頸部の筋硬直、ケルニッヒ徴候)を模倣します。ほとんどの場合、筋緊張亢進(パーキンソン症候群)、パラトニア(錐体外路病変における排泄障害)、または整形外科的病理(脊椎関節症および脊椎症、重度疼痛症候群を伴うものを含む)によって引き起こされます。