瘢痕性類天疱瘡：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 05.07.2025
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[ 瘢痕性類天疱瘡の原因は何ですか?
瘢痕性類天疱瘡は、基底膜に対する抗体の形成により結膜に炎症が生じる自己免疫疾患です。本疾患は水疱性天疱瘡とは関連がありません。
瘢痕性類天疱瘡の症状
典型的には慢性結膜炎として始まり、眼瞼癒着（眼瞼結膜が眼球に癒着する）、睫毛乱生（まつ毛の異常な成長）、乾性角結膜炎、角膜の新生血管、混濁、角化、結膜の皺や角化へと進行します。慢性角膜上皮欠損は、二次的な細菌性潰瘍、瘢痕、失明につながる可能性があります。口腔粘膜の潰瘍や瘢痕化は一般的ですが、瘢痕性水疱や紅斑を特徴とする皮膚病変はまれです。
瘢痕性類天疱瘡は、刺激感、灼熱感、流涙といった非特異的な症状が徐々に進行する特徴があり、見逃されやすい疾患です。乳頭結膜炎は、びまん性の結膜充血を伴います。結膜下水疱が形成され穿孔し、潰瘍や偽膜を形成することがあります。結膜下線維化、結膜のしわ、ヒダや乳頭の輪郭の平坦化が見られます。
病気の進行は通常は進行しますが、びまん性の結膜充血と浮腫を特徴とする亜急性症状の発現により中断されることがあります。
瘢痕性類天疱瘡の合併症
- ドライアイは、杯細胞と副涙腺の破壊と、主涙管とマイボーム腺開口部の閉塞の組み合わせによって引き起こされます。
- 眼瞼癒着は、眼瞼結膜と眼球結膜の間に癒着が生じる重篤な合併症です。この病気の進行過程を観察するには、下眼瞼を引き下げ、患者に上を向くように指示する必要があります。
- 眼瞼癒着は、上まぶたと下まぶたの間の眼窩の外側の角に癒着が形成されることが特徴です。
- 二次角膜症は、眼瞼結膜の瘢痕化を伴う眼瞼内反、異常なまつ毛の成長、眼瞼癒着による二次兎眼、乾燥、および角膜輪部幹細胞の減少の組み合わせによって引き起こされ、脅威となる場合があります。
病気の末期段階では、角膜表面の角質化、円蓋の消失、角膜血管新生および潰瘍が特徴となり、二次的な細菌感染につながる可能性があります。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
瘢痕性類天疱瘡の治療
涙液補充療法、異常成長したまつ毛の凍結脱毛または電気分解は、患者の状態を改善し、眼感染症のリスクを軽減します。瘢痕化または角膜混濁が進行する場合は、ダプソンとシクロホスファミドによる全身免疫抑制療法が適応となります。
瘢痕性類天疱瘡の局所治療：急性期にはステロイドが使用されます。
- 涙液代用剤は、自身の涙の不足を補うために使用されます。
- 結膜とまぶたから培養検査を行った後、抗生物質を使用します。
マイトマイシン C の結膜下注射は、結膜瘢痕の進行を防ぐのに効果がある可能性があります。
シリコン製コンタクトレンズは、まつ毛による角膜の損傷や乾燥を防ぐため、慎重に使用してください。ハードスクレラルコンタクトレンズは、角膜表面に涙液層を保持し、分泌物やまぶたからの機械的損傷から角膜を保護する効果がありますが、円蓋瘢痕の形成を防ぐことはできません。
ほとんどの場合、瘢痕性類天疱瘡の全身治療が必要です。
- ステロイドは急性症状に使用されます。
- ダプソンは中程度の症例では組織の侵襲を軽減するために使用できます。
- 細胞傷害性薬剤（メトトレキサート、シクロホスファミド）は、結膜炎の抑制と粘膜のしわの進行予防に有効である可能性があります。アザチオフリンは単剤療法では効果が低いですが、部分的に効果のある他の薬剤との併用療法では有用となる可能性があります。
- 免疫グロブリンの静脈内投与は、持続的なプロセスに効果的である可能性があります。
瘢痕性類天疱瘡の外科的治療は、以下の合併症がある場合に必要です。
- まぶたの瘢痕反転とまつ毛の異常な成長。
- 重度のドライアイの症状で、涙点が傷跡によって閉じられていない場合は涙点の閉塞が必要になります。
- 広範囲にわたる角膜欠損の場合は、眼瞼下垂を誘発して治癒を促進するために、瞼板縫合術または眼瞼挙筋へのボツリヌス毒素の注入が必要になることがあります。
- 角膜プロテーゼは、眼表面の角質化が進行している眼に使用できます。