神経芽細胞腫の症状は、極端な多様性を特徴とし、1つまたは別の器官への損傷の局在および程度に依存する。
ほとんどの場合、腫瘍はさらに、周波数後腹膜(25~30%)、後部縦隔(15%)、小流域(10%)及びネック(1%)、続いて、副腎(40%)に局在しています。まれなおよび同定されない限局性は、神経芽腫の症例の5〜15%で観察される。
痛みは患者の30〜35%において神経芽細胞腫の臨床的に重要な症状であり、発熱は25〜30%で観察される。体重の減少 - 患者の20%。段階で16%、IV - - ステップIIIで29%、 - ステップIIで48%、 - IVS段階で5% - 10%長い時間のためにそれは、周波数I工程における処理ステップに依存無症候性のよいです症例の
ときホルネル症候群(眼瞼下垂、縮瞳、enophthalmos、影響を受ける側の無汗症)でマークされたいくつかのケースでは、子宮頸部、胸部交感神経幹における腫瘍の位置。プロセスが眼球後部に局在すると、眼球眼症の「眼鏡」の症状が現れることがあります。強迫性咳、呼吸困難、胸壁の変形、嚥下障害および頻繁な逆流は、後縦隔に位置する腫瘍の特徴である。横隔膜開口を通る胸腔から後腹膜腔へのプロセスの分布は、「砂時計」または「ダンベル」の症状として説明される。後腹腔腔触診で局在化された場合、ほぼ不偏の腫瘍の岩石密度を、凹凸のある表面で判定することが可能である。早期の腫瘍固定は、椎間孔を通して脊柱管への急速な内殖に起因する。この場合、麻痺および麻痺の形の神経症状が前面に出る可能性があります。
骨髄が冒されると、貧血症および血小板減少症候群ならびに好中球減少症の発症における感染エピソードによって明らかにされるミエロデプレッションが起こる。
まれなケースでは、血管腸のペプチドの腫瘍分泌のために、主要な症状の1つは大量の下痢である。
神経芽細胞腫を伴う皮膚の転移は、青っぽい紫色の濃い結び目の形態を有する。
神経芽細胞腫の限局型との再発は比較的まれであり(18.4%)、再発の患者の半数で遠隔転移がある。再発頻度の明確な依存性の特徴:一次診断を確立する際の年齢が高ければ高いほど、再発の頻度は高くなる。病変は、神経芽細胞腫の再発を伴うことが最も多く、骨、骨髄、リンパ節に局在する。皮膚、肝臓、脳の影響を大幅に軽減します。
神経芽細胞腫の段階別分類
最も一般的な現在のシステムは、神経芽細胞腫INSS (国際神経芽腫病期分類システム)の病期分類である。
- ステージI:リンパ節転移のない局所的に肉眼的に完全に除去された腫瘍(腫瘍に隣接して完全に除去されたリンパ節を含むことが許容される)。両側腫瘍についても同様である。
- ステージII。
- ステージIIa:巨視的には、リンパ節の関与なしに不完全な片側性腫瘍を除去した(腫瘍に隣接したリンパ節を完全に除去することが許容される)。
- IIb期:リンパ節転移を伴う片側性腫瘍。
- ステージIIIは:完全に反対側のリンパ節への一方的な腫瘍リンパ節の有無にかかわらず正中線を通過腫瘍を除去しないか、正中取る脊椎用両側増加または両側のリンパ節(と完全に中央値腫瘍を除去されませんピラール)。
- ステージIV:腫瘍を骨髄、骨、リンパ節、肝臓、皮膚および/または他の器官に除去する。
- ステップIVS:のみ年未満の小児における肝臓、皮膚および/または骨髄にdissiminationで(ステージI、式IIaまたはIIb)のローカライズされた腫瘍(骨髄浸潤がスミアに腫瘍細胞の10%を超えない、mlBGが負)。他の悪性腫瘍とは異なり、微視的決定残存腫瘍、in situでは、ほとんどの場合、自然退縮に可能に関連した疾患のステージIの診断を確立します。この現象は、II期およびIII期の巨視的に決定された残存腫瘍でも可能である。