神経芽細胞腫の症状

神経芽腫の症状は非常に多様であり、特定の臓器の損傷の場所と程度によって異なります。

腫瘍の最も一般的な発生部位は副腎（症例の40%）であり、次いで後腹膜腔（25～30%）、後縦隔（15%）、小骨盤（3%）、頸部（1%）となっています。神経芽腫症例の5～15%では、まれに特定できない局在が観察されます。

神経芽腫の臨床的に重要な症状として、疼痛は患者の30～35%に認められ、発熱は患者の25～30%に認められます。体重減少は患者の20%に認められます。無症状の進行は長期間続く可能性があり、その頻度は進行段階によって異なります。ステージIでは48%、ステージIIでは29%、ステージIIIでは16%、ステージIVでは5%、ステージIVSでは10%です。

腫瘍が交感神経幹の頸胸部に位置する場合、ホルネル症候群（患側の眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、無汗症）が認められる場合があります。腫瘍が球後腔に限局している場合は、「眼鏡」症状と眼球突出が現れることがあります。後縦隔に位置する腫瘍の特徴として、強迫性咳嗽、呼吸器障害、胸壁変形、嚥下困難、頻繁な逆流が挙げられます。腫瘍が胸腔から横隔膜開口部を通って後腹膜腔に広がる様子は、「砂時計」または「ダンベル」症状と呼ばれます。腫瘍が後腹膜腔に限局している場合は、石のように硬く、実質的に動かない、結節状の表面を持つ腫瘍が触知されます。腫瘍は椎間孔を通って脊柱管内に急速に侵入するため、早期に固着します。この場合、麻痺や麻痺という神経症状が現れることがあります。

骨髄が損傷すると骨髄抑制が起こり、貧血や血小板減少症候群、さらには好中球減少症の発症を伴う感染症の症状が現れます。

まれに、腫瘍による血管腸管ペプチドの分泌により、主な症状の 1 つとして大量の下痢が現れることがあります。

神経芽腫の皮膚転移は、濃い青紫色の結節として現れます。

局所性神経芽腫の再発は比較的まれ（18.4%）ですが、再発した患者の半数に遠隔転移が認められます。再発頻度は年齢に明確に依存しており、初回診断時の年齢が高いほど再発頻度が高くなります。神経芽腫の再発では、病変は骨、骨髄、リンパ節に限局することが最も多く、皮膚、肝臓、脳への転移ははるかに少ないです。

神経芽腫の病期分類

現在、神経芽腫の最も広く使用されている病期分類システムは、国際神経芽腫病期分類システム (INSS) です。

• ステージ I: 局所的であり、肉眼的に完全に切除された腫瘍で、リンパ節への転移がない（完全に切除されたすぐ隣のリンパ節への転移は許容される）。両側性腫瘍の場合も同様。
• ステージII。
  • ステージ IIa: 肉眼的に不完全に切除された片側腫瘍で、リンパ節転移なし（腫瘍に隣接する完全に切除されたリンパ節の転移は許容される）。
  • ステージ IIb: 片側腫瘍であり、同じ側のリンパ節に転移がある。
• ステージ III: リンパ節転移の有無にかかわらず正中線を越える不完全な切除腫瘍、または反対側のリンパ節転移を伴う片側性腫瘍、または両側性増殖または両側リンパ節転移を伴う不完全な切除正中線腫瘍（脊柱を正中線とする）。
• ステージ IV: 骨髄、骨、遠隔リンパ節、肝臓、皮膚、および/または他の臓器への腫瘍の転移。
  • ステージIVS：1歳未満の小児において、肝臓、皮膚、または骨髄への播種のみを伴う局所性腫瘍（ステージI、IIa、またはIIb）（骨髄浸潤が塗抹標本における腫瘍細胞の10%を超えず、mlBGは陰性）。他の悪性腫瘍とは異なり、顕微鏡的に検出可能な残存腫瘍が認められる場合、ほとんどの場合自然退縮の可能性があるため、ステージIと診断されます。この現象は、肉眼的に検出可能なステージIIおよびIIIの残存腫瘍においても起こり得ます。

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