腕神経叢病変の症候群

腕神経叢から伸びる個々の神経の選択的な損傷とともに、この神経叢の全部または一部の機能障害がしばしば観察されます。

解剖学的構造に基づき、腕神経叢の一次束と二次束の損傷による症状群は以下のように区別されます。鎖骨上部における病理学的過程の場合、一次束が影響を受けます。

上部一次束（CV-CVI）損傷症候群は、斜角筋間を通過した後、特に鎖骨下筋の筋膜付着部に病変がみられる場合に発症します。投影的に、この部位は鎖骨から2～3cm上方、胸鎖乳突筋（Erb鎖骨上点）の約指幅後方に位置します。この場合、腋窩神経、長胸神経、前胸神経、肩甲下神経、肩甲骨背神経、皮筋神経、および橈骨神経の一部が同時に侵されます。

このような場合、上肢は鞭のように垂れ下がり、患者は上肢を自発的に持ち上げたり、肘関節を曲げたり、外転・外旋させたり、回外したりすることができません。腕橈骨筋と回外筋の機能が障害されています（CV-CVI神経支配、この神経線維は橈骨神経の一部です）。手と指のあらゆる動きは保持されます。

末梢型では、肩と前腕の外側の感覚が低下します。鎖骨上部のErb点を圧迫すると痛みを伴います。

麻痺の発症から2～3週間後、三角筋、棘上筋、棘下筋、および肩屈筋の萎縮が進行します。上腕二頭筋と橈骨手根筋の深部反射は消失します。

腕神経叢の上部一次束の損傷は、デュシェンヌ-エルブ麻痺と呼ばれます。このタイプの麻痺は、外傷（上肢を伸ばした状態での転倒、手術中に腕を頭の後ろに長時間投げ出す、リュックサックを背負うなど）、分娩方法を用いた病的出産中の新生児、様々な感染症、抗狂犬病血清やその他の血清の投与に対するアレルギー反応などで発生します。

腕神経叢上部幹およびその枝の虚血性障害の臨床的変異の一つに、肩甲帯の神経痛性筋萎縮（パーソネージ・ターナー症候群）があります。初期には肩甲帯、上腕、肩甲骨の領域に痛みが増強し、数日後には痛みの強度は軽減しますが、腕の近位部に深い麻痺が生じます。2週間後には、前鋸筋、三角筋、肩甲骨周囲の筋肉、および上腕二頭筋と上腕三頭筋の一部に明らかな萎縮が見られます。手の筋力は変化しません。肩甲帯と上腕（CV-CVI）の領域に中等度または軽度の知覚低下が見られます。

腕神経叢の中間一次束（CVII）損傷症候群は、肩、手、指を伸ばすことが困難（または不可能）になることを特徴とします。しかし、上腕三頭筋、母指伸筋、長母指外転筋は、脊髄のCVII節だけでなく、CV節とCVI節からも線維が接近するため、完全に麻痺することはありません。CV節とCVI節に神経支配されている腕橈骨筋の機能は保持されます。これは、橈骨神経と腕神経叢の根の損傷を区別する上で重要な兆候です。脊髄根または腕神経叢の一次束が単独で損傷した場合は、橈骨神経の機能障害に加えて、正中神経の側根の機能も損なわれます。そのため、手の橈側への屈曲および外転、前腕の回内、および親指の反発が阻害されます。

感覚障害は、前腕背側および手の甲外側部の狭い帯状の知覚低下に限られます。上腕三頭筋および中手指節筋からの反射は消失します。

腕神経叢一次束（CVII-TI）損傷症候群は、デジェリーヌ・クランプケ麻痺として発症します。尺骨神経、肩と前腕の皮神経、そして正中神経（内側根）の一部の機能が遮断され、手の麻痺を伴います。

正中神経と尺骨神経の複合損傷とは対照的に、正中神経の側根によって支配される筋肉の機能は保持されます。

拇指短伸筋および拇指外転筋の麻痺により、拇指の伸展および外転も不可能または困難となります。これらの筋は拇指節CVIIIおよびTIに位置するニューロンから神経線維を受け取っているためです。この症候群では、拇指神経支配の主要筋の機能は保持されます。

上肢の感覚は、神経根型に応じて、肩、前腕、手の内側で障害されます。

同時に、星状神経節につながる神経枝の機能によって痛みが阻害され、クロード・ベルナール・ホルネル症候群（眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥入、強膜血管拡張）が発症します。これらの交感神経線維が刺激されると、臨床像は異なり、瞳孔散大、眼窩裂、眼球突出（プフール・デュ・プチ症候群）がみられます。

このプロセスが鎖骨下領域で進行すると、腕神経叢の二次束の損傷による以下の症候群が形成される可能性があります。

外側腕神経叢損傷症候群は、筋皮神経と正中神経の上枝の機能不全を特徴とします。

後腕神経叢症候群は、橈骨神経と腋窩神経の機能の停止を特徴とします。

腕神経叢の内側神経束の損傷症候群は、尺骨神経、正中神経の内脚、腕の内側皮神経、および前腕の内側皮神経の機能障害によって発現します。

腕神経叢全体が損傷した場合（完全損傷）、上肢帯の全ての筋肉の機能が損なわれます。この場合、僧帽筋の機能により、「肩をすくめる」能力のみが維持される可能性があります。僧帽筋は、副神経、頸椎神経および胸椎神経の後枝によって支配されています。腕神経叢は、鎖骨上部および下部への銃創、鎖骨骨折、第1肋骨骨折、上腕骨脱臼、鎖骨下動脈瘤による圧迫、頸肋骨の過剰増生、腫瘍などによって損傷を受けます。また、上肢を強く後方に引っ張った場合、頭の後ろに置いた場合、頭を急に反対側に向けた場合、または新生児の分娩損傷などにより、腕神経叢が過度に伸張された結果、損傷を受けることもあります。まれに、感染症、中毒、アレルギー反応などが原因で起こることもあります。最も多いのは、頸部骨軟骨症の刺激反射症状である前斜角筋症候群（ナフツィガー症候群）により、腕神経叢が前斜角筋と中斜角筋の痙縮によって影響を受けることです。

臨床像は、首、三角筋、肩、前腕の尺骨縁、手の重苦しさと痛みを訴えることが多い。痛みは中等度から、うずくような痛み、あるいは非常に鋭い痛み、さらには腕が「もぎ取られる」ような感覚にまで及ぶことがある。通常、痛みは最初に夜間に現れるが、すぐに日中にも現れる。深呼吸、健側への頭の回旋、上肢の鋭い動き、特に外転運動（髭剃り、筆記、描画など）、振動（削岩機の使用など）により、痛みは増強する。痛みは腋窩部や胸部に広がることもあり（左側の痛みの場合は、冠動脈損傷が疑われることが多い）、しばしば冠動脈損傷が疑われる。

手と前腕の尺骨縁に沿って知覚異常（チクチク感としびれ）が現れ、この領域に知覚鈍麻が見られます。上肢、特に末端部の筋力低下、小指球筋の低血圧および萎縮、そして部分的に母指球筋の筋力低下が認められます。鎖骨上部に浮腫や腫れが生じる可能性があり、リンパうっ滞による腫瘍（コフツノビッチ偽腫瘍）の形で現れることもあります。前斜角筋の触診は痛みを伴います。上肢の栄養血管障害はよく見られ、オシログラフィーでは動脈振動の振幅の低下、蒼白またはチアノーゼ、組織の硬化、皮膚温度の低下、爪の脆弱化、手の骨の骨粗鬆症などが見られます。上肢の動脈圧は、前斜角筋の緊張の影響を受けて変化する可能性があります（頭部を健側へ外転させる場合）。

この現象を検出するテストはいくつかあります。イートン テスト (被験者の頭を痛い腕の方に向け、同時に深呼吸をすると、その腕の血圧が低下し、橈骨動脈の脈拍が弱くなります)、オデオン コフィー テスト (被験者が座った状態で手のひらを膝関節に当て、頭を少し伸ばした状態で深呼吸をすると、脈波の高さが低下し、上肢に這うような感覚が現れます)、タノッツィ テスト (被験者は仰向けに寝て、頭を少し傾け、脈拍を測定する上肢と反対側に回します。陽性テストでは、脈波の高さが低下します)、エドソン テスト (被験者が深呼吸をし、顎を上げ、頭を脈拍を測定する肢の方に向けると、脈波が低下または消失し、血圧が低下します)。

斜角筋症候群は、重い荷物（バックパックや軍装備など）を肩に担ぐ人によく発症します。また、筋肉の直接的な損傷、頸椎の骨軟骨症や変形性脊椎関節症、脊椎および脊髄の腫瘍、肺尖部の結核、内臓の病変による横隔膜神経の刺激などによっても発症します。筋肉自体と骨格の遺伝的および体質的特徴が、この症候群に間違いなく影響を及ぼします。

斜角筋症候群の鑑別診断は、腕神経叢の神経構造の圧迫や虚血、あるいは上肢帯の受容器の刺激を伴う他の多くの疼痛性疾患との鑑別診断が必要です。頸椎X線検査は、頸肋追加症候群の診断に役立ちます。

肩の過度の回転と外側への外転（例えば、レスリングなど）は、鎖骨と前斜角筋の間の鎖骨下静脈の圧迫につながる可能性があります。

斜角筋の能動収縮（頭を後ろに反らせ、回す）は橈骨動脈の脈波の減少につながる。

第1肋骨と鎖骨下筋腱の間でも同様の静脈圧迫が生じる可能性があります。この場合、血管の内層が損傷し、静脈血栓症を引き起こす可能性があります。血管周囲線維症が発症します。これらすべてがパジェット・シュロッター症候群の本質を構成しています。臨床像は、上肢の浮腫とチアノーゼ、特に急激な運動後の上肢の痛みを特徴とします。静脈性高血圧は、上肢動脈の痙攣を伴います。多くの場合、斜角筋症候群は小胸筋症候群と鑑別する必要があります。

小胸筋症候群は、頸部骨軟骨症における神経骨線維症により病的に変化した小胸筋によって腋窩の神経血管束が圧迫されることによって発症します。文献では、ライト・メンドロビッチ過外転症候群とも呼ばれます。

小胸筋は第2肋骨から第5肋骨に起始し、斜め上方に伸展し、短い腱を介して肩甲骨烏口突起に付着します。腕を強く外転（過外転）させ、上肢を高く挙上すると、神経血管束が緊張した大胸筋に強く圧迫され、烏口突起付着部より上方で大胸筋を屈曲させます。このような緊張した動作を頻繁に繰り返すと、小胸筋は伸展、損傷、硬化し、腕神経叢幹や鎖骨下動脈を圧迫することがあります。

臨床像は、胸の痛みが肩、前腕、手、時には肩甲骨領域に放散し、手の IV-V 指に知覚異常が生じるという特徴があります。

以下の検査法は診断的価値があります。腕を離し、頭の後ろに置きます。30～40秒後、胸部と肩部に痛み、手のひら側の知覚異常、指の蒼白と腫脹、橈骨動脈の脈拍の弱まりが現れます。また、シュタインブロッカー上腕症候群や肩関節疾患における上腕痛との鑑別診断も必要です。

スタインブロッカー症候群（肩手症候群）は、肩と手の激しい灼熱痛、肩関節と手首関節の筋肉の反射拘縮、特に手の顕著な栄養障害を特徴とする。手の皮膚は浮腫状で滑らかで光沢があり、手のひらに紅斑が現れたり、手指にチアノーゼが現れたりすることがある。時間が経つにつれて、筋萎縮、指の屈曲拘縮、手の骨粗鬆症（ズーデック萎縮）が加わり、肩関節の部分的な強直が形成される。スタインブロッカー症候群は、頸部骨軟骨症、心筋梗塞、脊髄栄養帯の虚血などの神経ジストロフィー疾患、ならびに上肢および肩甲帯の外傷によって引き起こされる。

肩関節および周囲組織の関節症または関節炎（関節周囲炎）に伴う上腕痛では、感覚線維および運動線維の機能低下の症状は認められません。上肢の長期温存により、肩筋の萎縮がみられる可能性があります。主な診断基準は、自動運動および他動運動における肩関節の可動域制限と、関節のX線検査データです。

ほとんどの場合、前斜角筋症候群は、下部頸椎根の脊椎病変と区別する必要があります。 問題の複雑さは、斜角筋症候群と頸部神経根炎の両方がほとんどの場合脊椎原因であることです。 斜角筋はCIII-CVII脊髄神経の線維によって神経支配されており、ほぼすべての頸椎椎間板の骨軟骨症では、これらの筋肉の痛みと痙縮を伴う刺激性反射障害に早期に含まれます。 痙縮した前斜角筋は、頭を反対側（健康な側）に回すと伸ばされます。 このような状況では、この筋肉と第1肋骨の間の鎖骨下動脈の圧迫が増加し、対応する臨床症状の再開または急激な増加を伴います。 影響を受けた筋肉の側に頭を向けても、これらの症状は発生しません。頭部を（負荷の有無にかかわらず）痛みのある側に回すとCVI-CVII皮膚分節に知覚異常と疼痛が生じる場合、斜角筋の決定的な役割は除外されます。このような場合、知覚異常と疼痛は椎間孔付近の脊髄神経CVIおよびCVIIの圧迫によって説明できます。ノボカイン溶液（10～15 ml）を前斜角筋に注入するテストも重要です。斜角筋症候群では、ブロック後2～5分で疼痛と知覚異常が消失し、上肢の筋力が増強し、皮膚温度が上昇します。神経根症候群では、このようなブロック後も臨床症状が持続します。

腕神経叢の幹は、前斜角筋と小胸筋だけでなく、肩甲舌骨筋によっても圧迫されることがあります。鎖骨下領域の腱橋とその外側頭は、斜角筋の上に位置しています。このような患者では、上肢を後方に外転させ、頭部を反対方向に外転させた際に、肩と首の領域に痛みが生じます。肩甲舌骨筋の肥大した外側腹筋領域（中斜角筋と前斜角筋の領域に対応）への圧迫により、痛みと知覚異常が増強します。