サラセミアはどのように治療されていますか？
最後に見直したもの： 23.04.2024
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輸血療法
輸血療法の開始の兆候：
- 大型のβ-サラセミア、70g / l未満のヘモグロビンレベルを有するヘモグロビノパシーH、
- 中程度および大型のβ-サラセミア、ヘモグロビンレベルが70-90g / lのヘモグロビノパシーH、身体発達の著しい遅延、骨の存在が脾臓の顕著な増加をもたらす。
サラセミアにおける赤血球輸血は、二次亢進症、骨の変形および阻害自身無効赤血球による血液量減少の発症を予防する、約120グラム/ Lのヘモグロビンレベルを維持するために必要とされます。2-6週間の輸血の平均間隔は、患者に応じて特定の周波数を有する診療所、ならびに充填赤血球の利用可能な容積に参加します。
間接疾患がない場合、輸血後のヘモグロビン濃度の減少率は1週間に約10g / lである。輸血された赤血球の容積は、輸血と利用可能な赤血球の質量との間の間隔に依存して決定される。
平均して、患者のヘモグロビンレベルを10g / l上昇させるためには、赤血球質量の70％のHtを有する患者の体重1キログラム当たり3mlの赤血球質量が必要である。鉄は、輸血前のレベルが90-100g / l、輸血間隔が2週間を超えると体内で最もゆっくりと蓄積します。
二次（輸血後）の鉄過負荷におけるコレラ療法
鉄の過負荷は、輸血された赤血球の数、鉄トランスフェリンの飽和またはSFレベルによって計算することができる。これらのパラメータは、体内の総鉄貯蔵量と肝臓中の鉄含有量（原子吸光分析による肝臓生検の乾燥物質中の鉄量の直接測定）の両方と相関する。大型のβ-タルを有する患者は平均165（160）mg Fe / kgまたは0.49（0.44）mg Fe / kg /日に相当する165（140）mg赤血球/ kg /年を受ける括弧は脾臓摘出患者の値である）。過剰の鉄は食細胞マクロファージ系の細胞に蓄積し、それらの能力は約10-15gの鉄であり; 鉄はすべての柔組織と皮膚に沈着し、生命を脅かす合併症の発症につながります：
- 肝硬変;
- 心筋症;
- 真性糖尿病;
- ジポチレズ;
- ジポプラタレズ;
- 性腺機能低下症
臓器や組織の損傷を防ぐ唯一の方法は、キレート剤の長期投与です。輸血依存患者の負の鉄バランスを達成するためには、0.4〜0.5mg / kgの鉄の排泄が毎日必要である。
皮下子供の一日あたり20〜40ミリグラム/ kgであり、8〜12時間のための大人のための一日あたり40〜50ミリグラム/ kgの用量で5~7日間連続的または継続的に静脈注射週 - キレート療法は、標準的な薬物デフェロキサミン（DF Desferalom）であります7日間24時間、続いて皮下注射に移行する。
デスフェラーゼの導入は、100ng / mlを超える血清フェリチン（SF）レベルまたは3.2mg / gを超える乾燥物質の肝臓鉄で始まる。子供のためのテーブルの前から - 25-30 mg / kg週5日。治療は、少なくとも0.025に維持されるべき治療指数の制御下で行われる。50mg / kg以上の成長期間の終わりまで、35mg / kg以上の用量で欲しいと望ましくない5歳未満の小児では、キレート療法が3歳より前に始まる場合は、骨の成長と発達を注意深く監視する必要があります。
治療指数=平均日用量（mg / kg）/ SF（ng / ml）
デフェロキサミンの静脈内投与の適応症：
絶対値：
- 重い鉄の過負荷：
- SFは恒久的に2500μg/ l以上である。
- 15 mg / g乾物以上の肝臓の鉄;
- 心臓の重大な敗北：
- 不整脈;
- 心不全;
追加：
- 定期的な皮下注入の困難;
- 妊娠期間;
- 計画されたBMT;
- 活性型ウイルス性肝炎。
デフェラジロクスはもう一つの経口キレート剤であり、現在サラセミア患者の輸血過負荷の第一選択薬として使用されています。大型のサラセミア患者の推奨開始用量は1日1回20mg / kgであり、40mg / kgまで増加する可能性がある。
脾摘出術
サラセミア症候群における脾摘術の適応症：
- 赤血球質量が200-220 ml / kg /年（Ht 75％）以上の輸血の必要性の増加;
- 左脾臓の痛みおよび/または脾臓の破裂の兆候を伴う脾腫;
- 過疎感の現象。
脾臓摘出とサラセミア症候群（無より前の二週間ワクチン接種後）髄膜炎菌、肺炎球菌ワクチン、インフルエンザ菌B型ワクチンとB型肝炎ワクチンを含む予防接種後5秒以上早く経年非常に厳しい条件のために行われるべきです。
凝固亢進にサラセミア患者の傾向を考えると、手術の直前には、止血の割り当て予防薬のアスピリンの投与量（一日あたり80ミリグラム/ kg）または抗凝固薬術後早期での直接作用を検討しなければなりません。
配達監督
1ヶ月に1回 - 一般的な臨床血液検査。
一度四半期 - 鉄代謝、生化学的血液検査（グルコース、尿酸、尿素、クレアチニン、アルカリホスファターゼ、y-GTP、ALT、ACT、LDHの濃度）の検査。
6ヶ月ごとに - 心電図、心エコー図（心室容積、心筋収縮、駆出率、収縮期および拡張期パラメータの測定）。
1年に1回 - ウイルス検査：
- B型およびC型肝炎のマーカー、HIV;
- 乾物中の鉄含量の決定を伴う肝生検;
- 評価関数内分泌腺：フリーTの濃度を決定4、TTG、副甲状腺ホルモン、卵胞刺激ホルモン、ホルモン、テストステロン、エストラジオール、コルチゾール黄体。耐糖能検査、デンシトメトリー検査、血液中の総カルシウム量およびイオン化カルシウム量の測定。
異常が認められた場合は、適切な治療を行うべきである。
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