鉄芽球性貧血

鉄芽球性貧血は鉄の利用障害によって引き起こされ、通常は骨髄異形成症候群の一部であり、赤血球分布幅 (RDW) が高い正球性正色素性貧血、または血清鉄、フェリチン、トランスフェリン飽和度のレベルが高い小球性低色素性貧血として現れます。

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原因 鉄芽球性貧血

鉄芽球性貧血は、他の貧血の中でも、鉄レベルが正常または高いにもかかわらず、ヘモグロビン合成のための鉄の利用が不十分である（鉄利用障害）という特徴があります。鉄利用障害を伴う他の貧血には、一部の異常ヘモグロビン症、特にサラセミアが含まれます。鉄芽球性貧血は、多染性で顆粒状の標的型赤血球（鉄赤血球）の存在を特徴とします。鉄芽球性貧血は骨髄異形成症候群の一部ですが、先天性の場合もあれば、薬剤（クロラムフェニコール、シクロセリン、イソニアジド、ピラジナミド）や毒素（エタノールや鉛など）に起因する二次的な場合もあります。網状赤血球の産生不全、赤血球の髄内死、骨髄赤芽球過形成（および異形成）がみられます。低色素性赤血球も生成されますが、他の赤血球が大きく、結果として正色素性値となる場合があり、そのため、赤血球サイズの変動 (二形性) は通常、高い RDW に相当します。

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症状 鉄芽球性貧血

骨髄異形成症では貧血がよく見られます。貧血は小球性貧血または正色素性正球性貧血で、通常は二形性（大小）の細胞群を伴います。骨髄検査では、赤血球活動の低下、巨赤芽球様および異形成性変化が認められ、しばしば環状鉄芽球の増加が見られます。鉄輸送不全（無トランスフェリン血症）による貧血は非常にまれです。これは、鉄が貯蔵部位（例：肝粘膜細胞）から赤血球前駆細胞へ輸送されない場合に発生します。考えられるメカニズムとしては、トランスフェリンの欠損またはトランスフェリン分子の異常が挙げられます。その他の特徴として、特に消化管に沿ったリンパ組織のヘモジデローシスが挙げられます。

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診断 鉄芽球性貧血

小球性貧血または高RDW貧血の患者、特に血清鉄、血清フェリチン、およびトランスフェリン飽和度の上昇を伴う患者では、鉄芽球性貧血が疑われます。末梢血塗抹標本では赤血球の二形性が認められます。赤血球は顆粒状の場合もあります。骨髄検査は必須であり、赤芽球過形成が認められます。鉄染色では、発達中の赤血球中に鉄結合ミトコンドリア（環状鉄芽球）が認められます。骨髄異形成の他の特徴もしばしば認められます。鉄芽球性貧血の原因が不明な場合は、血清鉛検査が行われます。

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処理 鉄芽球性貧血

毒素や薬剤の排除（特にアルコール摂取の中止）により造血が回復する可能性があります。まれに、先天性異常に対してピリドキシン50mgを1日3回経口投与することで効果が得られる場合もありますが、その効果は不完全です。