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サヴァン症候群

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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サヴァン症候群の人々は、紛れもない精神欠陥と、それに伴う類まれな能力を特徴としています。アメリカの精神科医D・トレファートの巧みな手腕により、サヴァン症候群の人々の能力は、日常生活における完全な失敗という海に浮かぶ「天才の島」と称されています。

「サヴァン症候群」という用語は、19世紀末にJ・L・ダウンによって提唱されました。彼はサヴァントを知的障害者と呼びましたが、同時に彼らが学習し、世界を理解する能力を持っていることも指摘しました。サヴァントの才能を見出すことは難しくなく、適切な心理学的アプローチを見つけることで十分です。

疫学

国連によると、現在世界には自閉症患者が約6,700万人います。そのうち、サヴァン症候群の患者はわずか50人ですが、彼らはそれぞれが唯一無二の存在であり、科学や芸術の様々な分野で並外れた才能に恵まれています。

D・トレファート博士は、並外れた能力を持ったクレイジーな天才は世界に 25 人以上はおらず、20 世紀に生まれた人は 100 人以上もいないと考えています。

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原因 サヴァン症候群

この病理は主に遺伝的素因によって引き起こされます。現代科学では、サヴァン症候群の患者は約100人いるとされており、その半数は自閉症、残りは他の精神疾患を患っています。

この症状が頭部外傷や脳の変性疾患の結果として生じた症例が知られています。医師たちは、サヴァン症候群は周産期の病理学的変化の結果である可能性があると考えています。

この現象の原因は未だ推測の域を出ていません。男性サヴァン症候群患者は、女性に比べてこの病態を呈する可能性が5倍も高いのです。アメリカの神経生理学者は、男性の量的優位性について、男性のX染色体に存在する数十個の遺伝子が、この症候群の子どもの誕生に寄与していると説明しています。

男性ホルモンであるテストステロンのレベルが極めて高いと、サヴァン症候群の乳児の脳の発達が促進される一方で、社会適応を成功させるホルモンであるオキシトシンの生成が抑制されるという意見があります。

脳内のニューロンを変異させるウイルスの存在についての仮説があります。

この現象を持つ人の脳をコンピューター画像と磁気共鳴画像で調べたところ、右脳が左脳の欠陥を補っていることが示唆されました。この考えは、サヴァン症候群の患者が驚異的な記憶力や絶対音感といった独自に発達した能力を持っているという事実によって裏付けられています。

これらの人々の脳が珍しい構造をしていることは明らかです。たとえば、有名なキム・ピーク(映画「レインマン」でダスティン・ホフマンが演じたキャラクターの原型)の脳は半球に分かれていません。

後天的な病理は、頭部外傷、てんかん、認知症によって引き起こされる可能性があります。

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危険因子

サヴァン症候群の主な原因は遺伝的素因と呼ばれるため、主な危険因子は遺伝性の精神疾患です。特に、兄弟姉妹に自閉症やアスペルガー症候群の患者がいる場合、あるいは家族歴に他の精神疾患がある場合などが挙げられます。

その他の重要なリスク要因は次のとおりです。

  • 両親の高齢(母親は40歳以上、父親は49歳以上)
  • 新生児の体重が2500g未満であること
  • 未熟児(妊娠週数<35週)
  • 新生児の出生後蘇生;
  • 先天性奇形;
  • 新生児の性別が男性である。
  • 好ましくない生態環境、その影響で遺伝子の突然変異やビタミン D 欠乏症が発生します。

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病因

現代の疾患分類では、サヴァン症候群は独立した病理学的単位とはみなされていません。多くの場合、自閉症スペクトラム障害を伴います。

現代の神経科学は、このまれな病状の発症に関する疑問にまだ答えることができていません。

サヴァン症候群の特異な能力は、大脳半球の形態的非対称性における外的および内的病理学的過程の介入の結果として現れるという見解があります。ほとんどの成人(いわゆる正常者)では、左脳が右脳よりも大きいです。左脳は言語情報と分析的思考を担っています。右脳は創造性、芸術性、空間的思考、想像力を担っています。検査結果によると、この症候群の患者では、脳の左脳がある程度損傷を受けています。右脳は創造力を担っているため、科学者たちは、右脳が左脳の機能不全による損失を補っていると認めています。

科学者たちは、女性よりも男性にサヴァン症候群の症例が多いのは、左脳の機能不全に起因すると考えています。左脳は右脳よりも成熟が遅く、そのため周産期の望ましくない影響に対してより敏感です。また、胎児や新生児の男性はテストステロン値が高く、これが左脳の形成を阻害し、男性における脳半球間の非対称性をより顕著にしています。

科学者たちは、脳に様々な病理学的要因が影響した結果、天才性を獲得した人々の臨床例に特に注目しています。例えば、脳の前頭葉と側頭葉前部に損傷のある人が、脳内の神経細胞の死滅のプロセスが左半球に影響を及ぼした場合に、視覚芸術の能力を発揮することがあります。これらの能力は認知症の進行を遅らせます。

9歳の少年が左脳への銃撃により聴覚障害を負い、話せなくなり、体の右側が麻痺したが、優れた運動能力によってこれを補ったという臨床例も知られている。

この現象を30年以上研究しているD.トレファート博士は、サヴァン症候群の並外れた才能について、もっともらしい解釈を示しています。脳の左半球が正常に機能しないため、右半球が他の機能のための神経細胞を使って新たな能力を形成し、それまで隠れていた能力が明らかになるというものです。

症状 サヴァン症候群

サヴァン症候群の人は、食事をしたり、服を着たり、お店に行って商品を選び、見知らぬ人とコミュニケーションを取ったりといった、日常生活の最も基本的な行動さえも困難に感じます。同時に、特定の知識分野においては天才的な能力を発揮します。驚異的な記憶力を持つ人は、一度聞いた大量の文章を間違いなく繰り返したり、初めて見た場所の図面を描いたり、複雑な数学的計算を瞬時に頭の中で実行したり、一度聞いた音楽を演奏したりすることができます。

サヴァン症候群の患者は脳の左半球の機能に欠陥があり、右半球の領域を活性化することでそれを補っています。

彼らが驚異的な能力を発揮する知識分野は非常に限られており、驚異的な記憶力を持っています。これを基に、数学、音楽、芸術、言語の才能、機械的な能力、あるいは視覚に障害がある場合でも空間認識能力が発達します。既知の症例のほとんどが、彼らが完璧に発達させた才能はたった一つしかないことを示しています。

サヴァントは、主要な出来事だけでなく、あらゆる細部まで記憶し、膨大な量の情報を記憶の中に保持しますが、その意味を深く掘り下げることはありません。ダウン症候群はこの症状を「言語接着」と呼んでいます。

サヴァンティズムには以下が伴います:

  • 自閉症スペクトラム障害:
  • 精神的および身体的遅滞;
  • 脳の領域における異常な変化。
  • 低いレベルの一般知能を背景にした天才の島々。

この病理を持つ人は、自分の世界に閉じこもり、コミュニケーション能力に欠けます。言語障害があり、特定の動作に偏執的になりがちです。アイコンタクトや接触を避け、自分の考えを表現することや社会との交流に問題を抱えます。

最初の兆候

サヴァン症候群が先天的な精神発達異常を背景に発症した場合、その特有の能力は幼少期から既に現れます。例えば、絵を描くことを一度も教えられていないサヴァン症候群の子どもたちは、同年代の子どもたちが落書きのような絵を描く段階にいるにもかかわらず、様々な対象を写真のように正確に描きます。

世界的に有名なサヴァントのキム・ピークは、1歳半から2歳の頃に読み聞かせられたものをすべて覚えていて両親を驚かせ、すぐに自分で読めるようになり、12歳で学校のカリキュラムを「優秀な成績」で独学で習得したため、学校に通うのをやめました。

ステージ

サヴァン症候群は幼少期から顕著であり、自閉スペクトラム症、てんかん、FG症候群など、様々な形態の先天性精神遅滞を伴います。この病態の既知の症例はそれぞれ異なり、それぞれに病状の進行段階が異なります。しかし、すべての症例に共通する一つの原則があります。それは、行動矯正への取り組みを早期に開始すればするほど、子どもが社会にうまく適応し、将来的に自立できる可能性が高くなるということです。したがって、最も重要なのは病気の初期段階、つまり早期の段階です。

病気の初期段階は、子どもの誕生から始まります。この症候群を持って生まれた子どもの多くは、すでに並外れた能力(読み書き、計算、絵の描き方が早いなど)を示しています。それに加えて、精神障害も顕著に現れます。現代の診断技術により、乳児期からこの病気を発見することが可能です。

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フォーム

サヴァン症候群とも呼ばれるギフテッド症候群の人々の才能は、限られた種類の人間活動において発揮されます。

音楽においては、通常はピアノで一度聞いた楽曲の完璧な演奏。

絵画や彫刻において、彼らの作品は細部にわたる精密さと制作の速さで際立っています。

数学においては、多桁の数字を瞬時に計算したり、長い数字列を再現したりといった数学的能力は知られていない。

力学では、測定機器を使用せずに正確な距離を決定すること。

モデリングでは、非常に複雑なモデルを丹念に製作すること。

言語の知識を持つことはそれほど一般的ではなく、サヴァントは真の多言語話者です。

嗅覚、触覚、視覚が過敏である。

時間の感覚 - クロノメーターなしで正確に時間を判断したり、特定の日付で曜日を正確に示したりする能力。

通常、サヴァン症候群の人は一つの能力しか持ちませんが、複数の才能に恵まれている場合もあります。

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合併症とその結果

サヴァン症候群の天才的な才能は、コミュニケーション障害を特徴とする自閉症スペクトラムの精神疾患と併存することが多い。こうした子どもたちの成長は、自己実現の困難さに伴う抑うつ、孤独感、そして社会参加の機会の欠如による抑圧といった問題に悩まされることが多い。様々な研究から、自閉症スペクトラムの人々が自殺念慮に陥りやすいという間接的な証拠が示されている。

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診断 サヴァン症候群

一人の人間において、卓越した才能と精神病理が同時に発現することは、サヴァン症候群の兆候です。サヴァン症候群自体は病気ではないため、診断はできません。

併発する脳機能障害の診断が確定します。サヴァン症候群は自閉症の稀な特殊例とみなされます。患者および近親者の病歴を収集し、症状を解析し、MRI、CT、脳波検査、臨床検査など必要な検査を実施します。検査対象患者には、知能指数(IQ)、共感性指数(EQ)、その他の診断基準を評価するための検査が提供されます。特に、鑑別診断と呼ばれる手法が用いられます。

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差動診断

これは、患者に起こりうる疾患を除外する方法ですが、事実や症状に当てはまりません。その結果、可能性のある疾患のみが残ることになります。現代の鑑別診断は、特別に開発されたコンピュータープログラムを用いて行われます。

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連絡先

処理 サヴァン症候群

サヴァン症候群の治療における主な目標は、社会における自立した生活への適応と、精神的および身体的状態の改善です。薬物療法は個々の症例にのみ必要です。

発達障害のある子どもたちに見られる並外れた能力には、敬意を払う姿勢が必要です。そのような子どもたちを社会化させるための精力的な教育的取り組みは成功を収めましたが、多くの場合、その能力の喪失につながりました。しかし、他のサヴァン症候群の子どもたちの経験は、子どもたちの才能をサポートすることで、並外れた能力とコミュニケーション能力の両方が向上し、新たな才能が開花する可能性があることを証明しています。

アートセラピーと童話療法は、自閉症スペクトラム障害のある子どもたちの社会化に効果的です。彼はこれらの活動に引き込まれ、運動機能と言語機能が向上し、病気はゆっくりと、しかし確実に治まってきています。

防止

出産を計画している人のための健康的なライフスタイルは、上記のリスク要因を回避するのに役立ちます。

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予測

科学者たちは、サヴァン症候群が病理なのか天才の一種なのかについて、まだ全員一致の結論に達していない。

精神的および身体的な発達遅滞は、人間の無限の可能性を示す驚異的なデータによって補われています。この症候群の患者の多くは広く知られており、刺激的な仕事に就き、おそらく幸せに暮らしています。

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