リンパ球減少症
最後に見直したもの： 05.07.2025
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リンパ球減少症は、リンパ球の総数が減少する状態です（成人では 1000/μl 未満、2 歳未満の小児では 3000/μl 未満）。
リンパ球減少症の影響としては、日和見感染症の発症、がんや自己免疫疾患のリスク増加などが挙げられます。血算検査でリンパ球減少症が検出された場合は、免疫不全疾患の診断検査とリンパ球サブポピュレーションの分析が必要です。治療は基礎疾患に焦点を当てて行われます。
成人の正常リンパ球数は1000～4800/μl、2歳未満の小児では3000～9500/μlです。6歳では、正常下限は1500/μlです。末梢血にはTリンパ球とBリンパ球の両方が存在し、そのうち約75%がTリンパ球、約25%がBリンパ球です。血液中の白血球総数のうち、リンパ球の割合はわずか20～40%であるため、白血球組成を測定しなければ、血液検査でリンパ球減少症を検出できない場合があります。
血液中のT細胞の約65%はCD4 Tリンパ球（ヘルパー）です。リンパ球減少症の患者の多くは、T細胞の絶対数、特にCD4 T細胞数の減少が見られます。成人におけるCD4 T細胞の平均数は1100/μl（300～1300/μl）で、Tリンパ球のもう一つの主要なサブグループであるCD8 T細胞（サプレッサー）の平均数は600/μl（100～900/μl）です。
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リンパ球減少症の原因
先天性リンパ球減少症は、先天性免疫不全症およびリンパ球産生障害を伴う疾患において発症します。ウィスコット・アルドリッチ症候群などの一部の遺伝性疾患では、アデノシンデアミナーゼおよびプリンヌクレオシドホスホリラーゼの欠損が認められ、Tリンパ球の破壊が進行します。多くの遺伝性疾患では、抗体の欠損も認められます。
後天性リンパ球減少症は、様々な疾患で発生します。世界中で、リンパ球減少症の最も一般的な原因はタンパク質栄養失調です。リンパ球減少症を引き起こす最も一般的な感染症はエイズであり、HIVに感染したCD4 T細胞が破壊されます。リンパ球減少症は、胸腺やリンパ節の構造損傷によるリンパ球産生障害によって引き起こされる可能性があります。HIVやその他のウイルスによって引き起こされる急性ウイルス血症では、活動性感染によってリンパ球の破壊が加速したり、脾臓やリンパ節に捕捉されたり、呼吸器系に遊走したりすることがあります。
ソラレンと紫外線による長期の乾癬治療は、T 細胞を破壊する可能性があります。
医原性リンパ球減少症は、細胞傷害性化学療法、放射線療法、または抗リンパ球免疫グロブリンの投与によって引き起こされます。グルココルチコイドはリンパ球の破壊を引き起こす可能性があります。
リンパ球減少症は、SLE、関節リウマチ、重症筋無力症、タンパク質漏出性腸症などの自己免疫疾患で発生することがあります。
リンパ球減少症の原因
先天性 |
取得した |
リンパ球造血幹細胞無形成症。 毛細血管拡張性運動失調症。 特発性 CD4 + T リンパ球減少症。 胸腺腫における免疫不全。 インターロイキン-2 受容体の γ 鎖の異常、ADA または PNP 欠乏、あるいは原因不明に関連する重症複合免疫不全症。 ウィスコット・アルドリッチ症候群 |
エイズ、肝炎、インフルエンザ、結核、腸チフス、敗血症などの感染症。 アルコール摂取、タンパク質摂取不足、亜鉛欠乏による栄養失調。 細胞毒性化学療法、グルココルチコイド、高用量ソラレンおよび紫外線照射、免疫抑制療法、放射線または胸管ドレナージ後の医原性。 自己免疫成分を伴う全身性疾患：再生不良性貧血、ホジキンリンパ腫、重症筋無力症、タンパク質漏出性腸症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、熱傷 |
ADA - アデノシンデアミナーゼ、PNP - プリンヌクレオシドホスホリラーゼ。
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リンパ球減少症の症状
リンパ球減少症自体は通常無症状です。しかし、関連疾患の兆候、扁桃腺またはリンパ節の欠損または縮小は、細胞性免疫不全を示唆します。リンパ球減少症の最も一般的な症状は、脱毛症、湿疹、膿皮症、毛細血管拡張症などの皮膚疾患、蒼白、点状出血、黄疸、口腔粘膜の潰瘍などの血液疾患の兆候、そしてHIV感染の存在を示唆する可能性のある全身性リンパ節腫脹および脾腫です。
リンパ球減少症の患者は、頻繁な再発性感染症、またはニューモシスチス・プロブルーム（旧称P. carinii）、サイトメガロウイルス、風疹、水痘などの稀な病原体による感染症を呈し、肺炎とリンパ球減少症を伴うことから、免疫不全が示唆されます。リンパ球減少症の患者では、リンパ球サブセット数と免疫グロブリン値を測定するべきです。頻繁な再発性感染症の患者は、初期のスクリーニング検査が正常であっても、免疫不全の有無を評価するために、徹底的な臨床検査を受けるべきです。