リンパ球減少症

リンパ球減少症は、リンパ球の総数の減少です（成人では<1000 /μl、2歳未満の子供では<3000 /μl）。

リンパ球減少症の結果としては、日和見感染症の発症、ならびに癌および自己免疫疾患の危険性の増大が挙げられる。一般的な血液検査を実施しているときにリンパ球減少症が検出された場合は、免疫不全状態およびリンパ球亜集団の分析について診断検査を実施する必要があります。治療は根本的な病気を目的としています。

成人の正常なリンパ球数は1000〜4800 /μlで、2歳未満の子供は3000〜9500 /μlです。6歳のとき、リンパ球の正常な下限は1500 /μlです。Tリンパ球とBリンパ球の両方が末梢血に存在します。約75％がTリンパ球、25％がBリンパ球です。リンパ球の割合は血液白血球の総数の２０〜４０％にすぎないので、リンパ球減少症は白血球処方を決定せずに血液検査によって決定することはできない。

ほぼ65％のT細胞がCD4 Tリンパ球（ヘルパー）です。リンパ球減少症のほとんどの患者は、T細胞の絶対数、特にCD4 T細胞の数が減少しています。成人におけるＣＤ４Ｔ細胞の平均数は１１００ ／ μｌ（３００〜１３００ ／ μｌ）であり、Ｔリンパ球の別の大きな亜集団の平均数、ＣＤ８Ｔ細胞（抑制因子）は６００ ／ μｌ（１００〜９００ ／ μｌ）である。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

リンパ球減少症の原因

先天性リンパ球減少症は、先天性免疫不全症およびリンパ球産生の侵害がある病気に現れます。ウィスコット - アルドリッチ症候群などのいくつかの遺伝性疾患では、アデノシンデアミナーゼ、プリンヌクレオシドホスホリラーゼの欠乏があり、Tリンパ球の破壊が増加している。多くの遺伝性疾患では抗体も不足しています。

後天性リンパ球減少症は、多数の異なる疾患とともに発生します。世界的に見て、リンパ球減少症の最も一般的な原因は不十分なタンパク質栄養です。リンパ球減少症を引き起こす最も一般的な感染症はエイズで、HIV感染CD4 T細胞が破壊されます。リンパ球減少症は、胸腺またはリンパ節の構造の損傷によって引き起こされる障害のあるリンパ球産生によるものと考えられます。ＨＩＶまたは他のウイルスによって引き起こされる急性ウイルス血症において、リンパ球は、脾臓またはリンパ節によって捕獲される活発な感染過程によって引き起こされる加速された破壊を受けるか、または気道に移動することができる。

ソラレンと紫外線による長期の乾癬療法はT細胞を破壊することがあります。

医原性リンパ球減少症は、細胞傷害性化学療法、放射線療法、または抗リンパ球性免疫グロブリンの導入によって引き起こされます。グルココルチコイドはリンパ球破壊を誘発する可能性があります。

リンパ球減少症は、ＳＬＥ、慢性関節リウマチ、重症筋無力症、および腸症などの自己免疫疾患において、タンパク質の喪失を伴って起こり得る。

リンパ球減少症の原因

先天性	取得しました
リンパ球形成幹細胞の形成不全 運動失調症 - 毛細血管拡張症。 特発性CD4 + Tリンパ球減少症。 胸腺腫を伴う免疫不全。 インターロイキン-2受容体のγ鎖の異常、ADAまたはPNPの欠乏症、または原因不明の重症の複合免疫不全。 ウィスコット - アルドリッチ症候群	エイズ、肝炎、インフルエンザ、結核、腸チフス、敗血症などの感染症。 アルコール、タンパク質不足または亜鉛欠乏による栄養失調。 細胞傷害性化学療法、グルココルチコイド、高用量のソラレンおよび紫外線の照射、免疫抑制療法、胸管の放射線または排液後の医原性。 自己免疫成分を伴う全身性疾患：再生不良性貧血、ホジキンリンパ腫、重症筋無力症、タンパク質喪失性腸症、慢性関節リウマチ、SLE、熱傷

ADA - アデノシンデアミナーゼ; PNP - プリンヌクレオシドホスホリラーゼ。

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

リンパ球減少症の症状

リンパ球減少症自体は通常無症状です。しかしながら、関連疾患の徴候、扁桃腺またはリンパ節の不在または減少は細胞性免疫不全を示す。リンパ球減少症の最も一般的な症状は、脱毛症、湿疹、膿皮症、毛細血管拡張症などの皮膚疾患です。蒼白、点状出血、黄疸、口腔粘膜の潰瘍などの血液疾患の兆候。全身性リンパ節症および脾腫、これはHIV感染の存在を示す可能性があります。

リンパ球減少症の患者では、再発性感染症またはPneumocystis（以前はP. Carinii）などの希少微生物による感染、サイトメガロウイルス、風疹、肺炎を伴う水痘およびリンパ球減少症が一般的であり、免疫不全を示唆する。リンパ球減少症の患者では、リンパ球亜集団の数え上げおよび免疫グロブリンのレベルの決定が必要です。初期のスクリーニング検査が正常であっても、免疫不全を評価するために、頻繁に再発性の感染症を持つ患者は徹底的に検査されるべきです。

[20], [21], [22]

リンパ球減少症の治療

リンパ球減少症は、それを引き起こした原因となる要因や病気が取り除かれると消えます。静脈内免疫グロブリンの目的は、患者が慢性的なIgG欠乏症、リンパ球減少症、および再発性感染症を患っている場合に適応されます。造血幹細胞移植は先天性免疫不全患者にうまく適用することができます。

[23], [24], [25], [26]