ケラトグロブス

球状角膜は、眼球の角膜が湾曲し、菲薄化する稀な疾患です。この疾患は角膜ジストロフィーの一種であり、進行性の角膜突出（突出）を伴うことがよくあります。

球角膜は円錐角膜の亜型であり、より一般的な疾患で、角膜は薄く膨らんでいますが、円錐形をしています。球角膜の場合、突出はより広範囲に及び、通常は角膜全体に広がり、球形になります。[ 1 ]

疫学

球角膜は比較的まれな角膜疾患であるため、正確な疫学は十分に解明されていません。比較的一般的で明確な疫学的パターンを持つ円錐角膜とは異なり、球角膜の有病率に関するデータは限られています。

発生頻度

球角膜は稀な疾患であるため、発生率に関する正確な統計はありませんが、一般的には円錐角膜よりもはるかに低い頻度で診断されると考えられています。球角膜はどの年齢でも発症する可能性がありますが、最も多く診断されるのは小児期または青年期です。

性別と年齢別の分布

性別や年齢別の球状角膜の分布に関する信頼できるデータはほとんどありませんが、男女比はほぼ均等である可能性があるとする情報源もあります。この疾患は幼少期に発症することもあり、青年期に診断されることも少なくありません。

地理的分布

球角化症の地理的分布に関する情報も限られています。球角化症が世界の特定の地域や特定の民族集団でより多く見られるという明確な証拠はありません。

他の疾患との関連

球状角膜は、マルファン症候群やエーラス・ダンロス症候群といった稀な全身性結合組織疾患と関連することがあります。このような場合、球状角膜の分布と疫学は、これらの基礎疾患の有病率を反映している可能性があります。[ 2 ]

原因 ケラトグロブス

角膜球状化症の正確な原因は完全には解明されていません。しかし、観察と臨床研究に基づき、考えられる原因と危険因子に関するいくつかの仮説が提唱されています。

遺伝的要因

遺伝的要素は、球状角膜の原因の一つと考えられています。この疾患は、以下のような遺伝性全身性結合組織疾患と関連することがあります。

• エーラスダンロス症候群。
• マルファン症候群
• ダウン症候群

これらの疾患の患者は、コラーゲンやエラスチン繊維の構造に異常がある可能性があり、それが角膜の構造的完全性に影響を及ぼす可能性があります。

角膜バイオメカニクスの障害

球状角膜における角膜の菲薄化と膨隆は、角膜の生体力学的安定性の異常に起因する可能性があります。これは、細胞間相互作用および角膜細胞外マトリックスの組成の異常に起因する可能性があります。

炎症プロセス

一部の研究者は、角膜の炎症が球角化症の発症メカニズムの一つである可能性を指摘しています。しかし、炎症の存在は球角化症の根本的な原因ではなく、他の疾患や病状の結果である可能性もあります。

環境への曝露

紫外線や眼の機械的曝露などの環境要因や生活習慣要因が球角化症の発症や進行に寄与している可能性はありますが、その役割は正確には解明されていません。

感染症と怪我

眼の外傷や手術も、球状角膜の形成に関連することがあります。また、球状角膜の形成は眼感染症と関連していることもあり、角膜の菲薄化や弱化を引き起こすことがあります。

その他の病気

稀ですが、角膜球状化症は角膜の構造と機能に影響を及ぼす他の眼科疾患と関連している可能性があります。

球角化症は稀な疾患であり、研究も限られているため、この疾患の多くの側面は未だ十分に理解されていません。今後の研究により、球角化症に寄与する新たな因子が明らかになり、新たな治療法や予防法の開発につながる可能性があります。[ 3 ]

病因

球角膜症の病因は完全には解明されていませんが、角膜の解剖学的および生化学的変化に基づいて、この疾患の発症に関与している可能性があるとする説があります。

角膜の生体力学的不安定性

角膜球状化症の主な特徴の 1 つは、角膜の生体力学的不安定性であり、これはさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

• コラーゲン繊維の衰弱：角膜のコラーゲン繊維の量と質が低下し、強度と弾力性が低下します。
• 細胞外マトリックスの異常：角膜には、構造的な支持と細胞機能の調節を担う細胞外マトリックスが含まれています。細胞外マトリックスの組成と組織の変化は、角膜の菲薄化や膨隆につながる可能性があります。

遺伝的要因

家族性角膜球状化症の症例が存在することは、遺伝的要因が疾患の発症に関与している可能性を示唆しています。コラーゲンやその他の結合組織成分の合成と構造を制御する特定の遺伝子の変異が、角膜球状化症の発症につながる可能性があります。

関連する全身疾患

球状角膜は、マルファン症候群やエーラス・ダンロス症候群といった全身性結合組織疾患と関連している可能性があります。これらの疾患はコラーゲンに影響を与え、角膜の構造異常を引き起こす可能性があります。

酵素障害

いくつかの研究では、球状角膜患者の角膜において、細胞外マトリックスの成分を分解する特定の酵素の活性が上昇している可能性が示唆されています。これは、コラーゲン繊維やその他の角膜構造成分の劣化につながります。

炎症プロセス

炎症は必ずしも角膜球状化症の病因として存在するわけではありませんが、炎症の役割は角膜変性過程を促進する可能性のある要因として研究されています。

酸化ストレス

角膜における酸化ストレスの増加は細胞と基質の損傷につながる可能性があり、これもまた球角化症の発生と進行に寄与する可能性があります。

球状角膜の病態における共通のテーマは、角膜の菲薄化と脆弱性であり、その結果、異常な突出が生じる。発症メカニズムには、先天性または後天性の原因による角膜の構造的および生化学的異常が含まれる可能性がある。しかし、球状角膜の病態を完全に理解するには、さらなる研究が必要である。[ 4 ]

症状 ケラトグロブス

球状角膜は、軽度から重度まで、様々な臨床徴候と症状を特徴とします。この疾患の主な症状は以下のとおりです。

視覚症状:

• 視力の低下: 角膜の形の歪みにより、視界がぼやけたり歪んだりすることがあります。
• 近視と乱視: 角膜曲率の病的な変化は、多くの場合、近視や不正乱視の発症または悪化につながります。
• 光恐怖症: 角膜が薄く透明であるために光に対して敏感になる状態。

身体的症状:

• 角膜突出：角膜が前方に突出することにより、目の外観が変化する場合があります。
• 角膜の薄化: 患者の検査により、角膜の中心部と周辺部の薄化が見られる場合があります。
• 強膜適応症: 角膜の周辺部が非常に薄くなり、強膜 (白目の部分) が角膜を通して見える場合があります。

その他の症状:

• 眼の刺激: 患者は眼に持続的な刺激や異物感を感じることがあります。
• 頻繁な結膜炎: 角膜への継続的な刺激と機械的外傷により炎症プロセスが発生する場合があります。
• 角膜破裂の危険性: まれに、角膜が非常に薄いと、自然破裂または外傷性破裂を起こすことがあります。

眼底検査、角膜厚測定（角膜厚の測定）、角膜トポグラフィーなどの診断技術により、角膜の菲薄化の程度や角膜変形の程度を明らかにすることができます。

角膜球麻痺の症状は時間の経過とともに悪化する可能性があり、この病気の患者は視力矯正（特殊なコンタクトレンズや手術による）と継続的な医学的監視が必要になることが多い。[ 5 ]

ステージ

球状角膜の進行段階は、円錐角膜など、より研究が進んでいる他の眼疾患ほど明確に定義されていない可能性があります。しかし、角膜の菲薄化の程度と症状の重症度に基づいて、病気の進行段階を区別することは可能です。

初期：

• 軽度の角膜隆起: 視覚のわずかな歪みが目立つことがありますが、患者はこれを無視するか、眼鏡やソフトコンタクトレンズで補正することがよくあります。
• 近視および軽度の乱視：近視および軽度の乱視の出現または悪化。

中級段階：

• 中程度の角膜の菲薄化と突出：目の形の変化が顕著になり、矯正しても視力が低下します。
• 乱視の悪化: 不正乱視がさらに顕著になり、矯正が困難になります。

後期段階：

• 角膜の重度の膨隆と菲薄化: 重度の菲薄化により、強膜が角膜を透けて見える場合があります (強膜適応症)。
• 強度近視および重度乱視: 従来の矯正では治らない重大な視力の問題。
• 光過敏症、刺激、眼痛：これらの症状は悪化する可能性があります。

重要な段階:

• 角膜裂傷の危険性: 角膜の最も薄い部分は、軽微な外傷でも裂傷する危険性があります。
• 突然の視力障害および疼痛症候群：視力の著しい低下と疼痛の増加。

合併症とその結果

球角化症は、患者の視力と生活の質を損なう多くの合併症を引き起こす可能性があります。球角化症に関連する潜在的な合併症には、以下のようなものがあります。

1. 角膜水腫：突然、水分が眼内に侵入し、角膜が腫れ、濁る病気です。突然の視力低下や痛みを引き起こすことがあります。
2. 特発性角膜裂傷：角膜が薄くなったり膨らんだりすることで、特発性角膜裂傷が発生する可能性があり、視力に重大な損傷を引き起こし、緊急の外科的介入が必要になる場合があります。
3. 角膜強膜化：角膜が薄くなると、白い強膜が角膜を通して見えるようになります。
4. 高度不正乱視: 角膜の曲率の歪みにより、通常の眼鏡やコンタクトレンズでは矯正が難しい複雑な乱視が生じることがあります。
5. 重度の近視: 角膜の薄化が進行すると近視が悪化する可能性があります。
6. 慢性結膜炎: 継続的な眼の刺激により、炎症性眼疾患が再発する可能性があります。
7. 痛みと不快感: 患者は、絶え間ない刺激と眼精疲労により慢性的な痛みを感じることがあります。
8. コンタクト レンズの問題: 角膜の形状が特殊なため、コンタクト レンズを装着することが難しい場合があります。
9. 心理的問題: 視力障害や目に見える目の変形は、自尊心の低下やうつ病などの感情的および心理的問題につながる可能性があります。
10. 手術の必要性: 重症の場合、角膜機能を回復するために角膜移植などの外科手術が必要になることがあります。

診断 ケラトグロブス

球角膜の診断には、眼科医がこの疾患の特徴である角膜の構造と形状の変化を特定するためのいくつかの手順と検査方法が含まれます。球角膜の主な診断方法を以下に示します。

1. 病歴: 視力の変化、眼痛、羞明、眼疾患の既往歴など、完全な病歴と家族歴を収集します。
2. 外部眼科検査：眼球の形状および構造の異常がないか検査します。
3. 眼底検査：眼の奥と網膜および視神経乳頭の状態を評価するために使用されます。
4. 屈折検査：角膜球状化症によく伴う近視や乱視などの眼の光学異常を測定します。
5. みぞれ灯生体顕微鏡検査: 特殊な顕微鏡を使用して眼球の前面を詳細に検査し、角膜の薄化やその他の異常を検出します。
6. 角膜測定法: 角膜の曲率を測定するもので、異常に高い値を検出して角膜の膨らみを示します。
7. 角膜トポグラフィー: 角膜の曲率と形状のマップを作成し、異常な薄化や隆起の領域を特定する高度な評価方法。
8. パキメトリー：角膜の薄化の程度を評価するのに役立つ角膜厚の測定。これは球状角膜の診断における重要なパラメータです。
9. 前眼部光干渉断層撮影 (OCT): 眼の前部と角膜の詳細なスライス画像を提供する最先端の非侵襲性画像化技術。

これらの方法を組み合わせることで、医師は正確な診断を下し、円錐角膜やその他の角膜ジストロフィーなどの類似疾患と角膜球状化症を区別することができます。標準的な検査方法では完全な診断が得られない場合、角膜の構造的完全性と角膜破裂のリスクを評価するために、追加の検査が行われることがあります。[ 6 ]

差動診断

球角化症の鑑別診断とは、球角化症と類似する、あるいは類似する可能性のある他の疾患を除外し、正確な診断を下すプロセスです。考慮すべき主な疾患および病態は以下のとおりです。

1. 円錐角膜：角膜が薄くなり、前方に突出して円錐状に変形する最も一般的な疾患です。球角膜との違いは、角膜の薄化の分布と突出の形状、そして円錐角膜は進行が遅く、若い人に多く見られることです。
2. 巨大角膜症：角膜の大きさは拡大しているものの薄くなってはおらず、その構造は球角膜よりも安定しているまれな状態。
3. 翼状片: 角膜を変形させる可能性のある結合組織膜の成長ですが、性質と治療法が異なります。
4. アカンサメーバ角膜炎：角膜が薄くなったり、形が変わったりする原因となる角膜の感染症ですが、炎症やより具体的な症状を伴います。
5. 拡張型（LASIK 後）角膜拡張症：LASIK 後などの視力矯正手術後に角膜が薄くなり、膨らむ病気で、症状的には角膜球状化症に似ている場合があります。
6. 角膜ジストロフィー: さまざまな遺伝性角膜ジストロフィーにより、角膜の構造と透明性に変化が生じる可能性があり、球状角膜症と区別する必要があります。
7. 角膜炎症性疾患: たとえば、さまざまな原因による角膜炎により、角膜が薄くなったり、形が変わったりすることがあります。
8. 眼の外傷: 角膜の薄化や変形を引き起こす外傷の影響も鑑別診断で考慮する必要があります。

角膜トポグラフィー、パキメトリー、光干渉断層撮影法といった機器検査は、角膜の厚さと隆起部の形状を正確に測定することができ、鑑別診断において重要な役割を果たします。また、発症年齢、家族歴、過去の眼科手術や外傷などを考慮し、綿密な病歴聴取も重要です。[ 7 ]

処理 ケラトグロブス

球状角膜炎の治療は、病気の進行度と重症度によって異なります。治療の選択肢には以下のものがあります。

1. 眼鏡またはコンタクトレンズ：角膜球状化による軽度の視力変化は、眼鏡またはソフトコンタクトレンズで矯正できます。より重度の角膜湾曲の場合は、眼球前面の形状を整えて視力を改善する、ガス透過性ハードコンタクトレンズが必要になる場合があります。
2. 強膜レンズ：角膜に接触せず、強膜（白目の部分）に装着する特殊なタイプのコンタクトレンズです。安定した視力と快適な装着感が得られるため、球角膜症の患者にとって有用です。
3. 角膜コラーゲン架橋：この処置は角膜のコラーゲン繊維を強化し、角膜のさらなる菲薄化や膨隆を防ぐのに役立ちます。この方法は、球状角膜症の初期段階に効果的です。
4. 角膜実質内リング (ICR または INTACS): 角膜の形状を改善し、屈折異常を矯正するために移植できます。
5. 角膜移植: 角膜が極度に薄くなったり膨らんだりしている場合、他の治療法が効果がない場合、または角膜破裂の危険がある場合、部分的（層状）または完全（貫通型）角膜移植が適応となることがあります。
6. 外科的治療: 角膜穿孔の恐れがあるまれなケースでは、手術が必要となる場合があります。
7. 薬物療法：痛みや炎症などの症状を緩和するために、保湿点眼薬、感染予防のための抗生物質、抗炎症薬などが処方されることがあります。
8. 定期的なフォローアップ: 角膜球状化症の患者は、角膜の変化を監視し、必要に応じて治療を調整するために、眼科医による定期的なフォローアップを受けることが推奨されます。

すべての治療は個別に行い、眼科医と相談する必要があります。球状角膜は進行する可能性があるため、状態を継続的にモニタリングし、角膜構造の変化に応じて治療を調整することが重要です。

防止

球状角膜炎の予防は、進行を予防し、合併症のリスクを最小限に抑えることに限定されます。この疾患の正確な原因は不明であり、発症を予防する方法もありません。球状角膜炎の患者さん、または発症リスクが高い患者さんへの一般的な推奨事項を以下に示します。

1. 定期的な医学的フォローアップ: 角膜と視力の状態を監視するために、定期的に眼科医の診察を受けることが重要です。
2. 目の怪我の回避: 特にスポーツやその他の潜在的に危険な活動中に目を怪我から保護すると、症状の悪化を防ぐのに役立ちます。
3. 炎症性眼疾患の抑制: 結膜炎や角膜炎などの炎症性眼疾患を適時に治療すると、角膜球関連合併症のリスクを軽減できます。
4. 保湿点眼薬の使用: 乾燥や不快感の症状を緩和するには、人工涙液の使用が推奨されます。
5. アレルギー反応のコントロール: アレルギー症状を管理することで、過度の眼のこすりすぎを避けることができ、これは球状角膜炎の進行を防ぐために重要です。
6. UV 保護: サングラスを着用して角膜を UV 放射から保護すると、さらなる損傷を防ぐことができます。
7. 能動的な眼の摩擦を避ける: 眼の摩擦は角膜のさらなる薄化や変形につながる可能性があるため、避ける必要があります。
8. 適切な栄養: いくつかの研究では、特定の栄養素の欠乏が角膜疾患の一因となる可能性があることが示唆されているため、バランスの取れた食事が重要である可能性があります。
9. 変化があった場合は眼科医に知らせてください: 視力の変化、不快感、その他の目の変化の兆候が最初に現れた場合は、直ちに医師に連絡してください。

球角化症を予防することはほとんど不可能ですが、これらの対策は病気の進行リスクを軽減し、患者の生活の質を向上させるのに役立ちます。

予測

球状角膜炎の予後はさまざまであり、角膜の菲薄化や隆起の程度、病気の進行速度、合併症の存在、治療の適時性や有効性など、いくつかの要因によって決まります。

軽症の場合、急速な進行や重篤な合併症を伴わずに経過すれば、通常は予後良好です。眼鏡やコンタクトレンズによる視力矯正で、通常の生活を送るのに十分な場合もあります。

しかし、病気が進行すると、標準的な方法では完全には矯正できない視力低下が生じる可能性があります。そのような場合、角膜実質内リング移植、コラーゲン角膜クロスリンキング、角膜移植といった手術を含む、より複雑な治療が必要になることがあります。

角膜移植は拒絶反応やその他の合併症のリスクが高いため、通常は重度の角膜球状化症に対する最後の手段と考えられています。

マルファン症候群やエーラスダンロス症候群など、角膜球状化症が他の全身性疾患や症候群に関連している場合、予後はより複雑になり、総合的な治療アプローチが必要になることがあります。

注目すべきは、現代の診断法と治療法によって、球角膜症の患者さんの予後が著しく改善されたことです。専門医による定期的なフォローアップと推奨事項の遵守は、病状のコントロールと視力の質の維持に役立ちます。

使用された文献

「円錐角膜と球角膜」は、Krachmer JH、Mannis MJ、Holland EJが編集した『角膜』第3版の一部です。

「円錐角膜と球角膜」角膜（第3版） - マーガレット・S・マクドナルド、マイケル・ベレンキー、チャールズ・シェフィールド

「眼科学」 - 著者: Myron Yanoff、Jay S. Duker、最新版発行年: 2018 年。

「Vaughan & Asbury's General Ophthalmology」 - 著者: Paul Riordan-Eva、Emmett T. Cunningham、最新版の年: 2017 年。

「臨床眼科学：体系的なアプローチ」 - 著者：Jack J. Kanski、最終出版年：2019年。

「眼科学：専門家による相談：オンライン版と印刷版」 - 著者：Myron Yanoff、Jay S. Duker、最新版の発行年：2018 年。