青色（青色）強膜：原因、症状、診断、治療

青色（青色）強膜は、多くの全身性疾患の症状であり得る。

「青色強膜」は、多くの場合、多数の遺伝的傷害のために、結合組織の憲法上の欠陥のグループに属するロブスタイン・ファンデルデルヴェ症候群の徴候である。継承のタイプは常染色体優性であり、高い（約70％）パーベンスがある。まれに発生する - 40-60,000の新生児1例。

青強膜症候群の主な症状：難聴、二国間の青色強膜の（時には青）の色と骨の増加脆弱性。強膜の青色着色のほとんど不変であり、最も明確な特徴は、この症候群を有する患者の100％において観察されました。間伐特に透明強膜を通じて脈絡膜色素を線撮影という事実にブルー強膜。研究は、胎児強膜の「青強膜、」永続性の症候群における線維組織の未熟さを示しており、ムコ多糖の含有量の増加を示す、コラーゲン及びエラスチン繊維の数を減少させる、主要物質の変色着色強膜の菲薄化が登録されています。強膜の青の色は生地のコロイド化学的性質の変化の結果としての間伐と増加し、透明性によるものではないという意見もあります。最も信頼性の高いに基づき、この病態用語示すのに役立つ - 「透明強膜を」

この症候群の青色強膜は、出生直後に決定される。彼らは健康な新生児よりもより強く、通常はそうであるように、第5〜第6月までには全く消えない。ほとんどの場合、目のサイズは変更されません。またブルー強膜、他の異常目フロントembryotoxon、虹彩の発育不全、zonulyarnayaまたは皮質白内障、緑内障、tsvetoslepota、角膜混濁、等があってもよいです

「青色強膜」の徴候である脆弱骨の第2徴候は、約65％の患者に観察され、靱帯 - 関節装置の弱さと結びついている。この症状は、3種類の疾患を区別するために、様々な時点で現れることがあります。

• 最初のものは、最も重度の病変であり、骨折が子宮内、出産中または出生直後に現れる。これらの子供は、子宮内または幼児期に死亡する。
• 「青色強膜」症候群の第2の形態では、骨折は早い時期に起こる。このような状況では予期せぬことが好ましいが、予期しないほどの骨折やわずかな努力、脱臼、亜脱臼のため骨格の変形が傷ついている。
• 第3種は、2〜3歳で骨折の出現を特徴とする。その発生の数と危険性は、時間の経過と共に思春期に減少する。骨の脆性の根本原因は、骨の極端な多孔性、石灰質化合物の欠乏、骨の胚の特徴、およびその形成不全の他の徴候である。

「青色強膜」の第3の徴候は、耳硬化症および迷路の発達の結果である、聴覚における進行性の減少である。聴力損失は約半分（患者の45〜50％）で発症する。

随時に、最も一般的な先天性心臓系、「味覚」、合指症および他の異常から中胚葉組織の異常の様々な組み合わせの典型的なトライアド症候群「ブルー強膜」中。

"青色強膜"の症候群の治療は症状がある。

青い強膜は、優性および常染色体劣性遺伝型の病気であるエーラース・ダンロス症候群の患者にも存在し得る。エーラース・ダンロス症候群は、3歳までに始まり、皮膚の弾力性、脆弱性および血管の脆弱性、関節靱帯装置の弱さを特徴とする。多くの場合、これらの患者は、微小角膜、円錐角膜、水晶体の脱臼および網膜剥離を有する。強膜の弱点は、時折、眼球の軽傷を含む破裂につながる。

青い強膜は、眼球 - 脳腎症候群Lovetのサインでもあり得ます。これは常染色体劣性疾患で、少年のみに影響を与えます。出生時の患者では、眼瞼下血圧を伴う白内障が検出され、患者の75％が眼内圧上昇

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