無理な頭部姿勢と頭部吊り症候群

頭部が持続的に左右どちらかに向いたり傾いたりします。本疾患リストは完全なものではありません。また、昏睡状態にある患者、あるいは大脳半球および／または脳幹の広範囲の損傷による重篤な状態にある患者の頭部姿勢異常は分析していません。

I. 頭の位置を強制する主な理由:

1. 滑車神経（IV 神経、n. trochlearis）の片側麻痺。
2. 外転神経（VI 神経、n. abducens）の片側麻痺。
3. 完全な同名半盲。
4. 水平視線麻痺。
5. 視線が横に動く。
6. 後頭蓋窩の腫瘍。
7. 副神経（XI 神経、n. accessorius）の麻痺。
8. 眼筋症における頭部後屈。
9. 痙性斜頸。
10. 脊椎斜頸（頸部骨軟骨症の神経学的合併症の画像を含む）。
11. 筋原性斜頸（筋筋膜性疼痛症候群、腫瘍、外傷、胸鎖乳突筋の先天性陥凹など）。
12. グリゼル症候群。
13. 髄膜症候群。
14. 頭の震え。
15. 眼振。
16. サンディファー症候群。
17. 乳児の良性斜頸。
18. 進行性核上性麻痺。
19. 心因性斜頸。
20. 首の筋肉における心因性および器質性過活動の組み合わせ（混合）。
21. 周期的に交互に視線を逸らし、二次的に頭部の回転が解離する。

II. 「頭垂れ」症候群の主な原因：

1. ダニ媒介性脳炎。
2. 筋萎縮性側索硬化症。
3. 多発性筋炎。
4. 皮膚筋炎。
5. 重症筋無力症。
6. ミオパシー。
7. カルニチン欠乏症。
8. 内分泌ミオパチー。
9. HFDP。
10. パーキンソン症候群。
11. ベヒテルビー病。
12. 低カリウム血症。

I. 強制的な頭位

滑車神経（IV 脳神経、n. trochlearis）の片側麻痺。

滑車神経麻痺で起こる眼の垂直開散は、見つけるのが難しい場合があります。階段を降りる時など、下を向いたときに複視をはっきりと説明できない患者がよくいます。しかし、ほとんどの患者は、上斜筋の機能障害を補うために、健側（健康な側）に頭を向けたり傾けたりしています。頭と視線をまっすぐに保っておくと、患側の眼がわずかに上方に曲がっているのがわかります。外転すると、この姿勢では上斜筋が眼を下方に動かす必要があるため、この偏向は大きくなります。患側に頭を傾けたとき、眼の垂直開散が最も顕著になります。この姿勢では上直筋の働きが上斜筋によって完全にバランスをとれないためです（ビエルショウスキー徴候）。

外転神経（VI 脳神経、n. abducens）の片側麻痺。

外転神経麻痺の患者の多くは、麻痺した眼球の外転を補うために、患側に頭を向けることで複視を回避しようとしますが、全員がそうとは限りません。最初の姿勢（前方を向いている状態）では、収束性斜視が観察されることがあります。これは患側への眼球運動に伴い、複視と同様に増強します。成人における第6神経単独麻痺は、糖尿病、動脈瘤、サルコイドーシス、転移、下垂体腺腫、巨細胞性動脈炎、多発性硬化症、梅毒、髄膜腫、神経膠腫、外傷、その他の病変で報告されています。

比較的難しい問題は、外転神経（VI）の孤立性慢性損傷症候群です。慢性経過の基準として6ヶ月が提案されています。VI神経の慢性麻痺の原因は、通常、一次性と二次性に分類されます。一次性麻痺には明らかな原因はありません。その経過が安定しているか進行しているかに注意を払うことが非常に重要です。二次性VI神経麻痺には、既知の原因（例えば、頭蓋内圧亢進を伴う脊髄造影検査後または腰椎穿刺後、頭蓋脳外傷、腫瘍、その他の脳疾患を背景とする場合など）が含まれます。

小児と成人では、慢性の第6神経麻痺は原因が異なる場合があります。小児の場合、約30%の症例で第6神経麻痺が腫瘍の最初の兆候となることがあります。これらの小児のほとんどでは、数週間以内に他の神経学的徴候が現れます。

成人において、第6神経麻痺とそれに伴う複視を呈する症例では、診察時に糖尿病や高血圧症がしばしば発見されます。これらの疾患では、第6神経麻痺は通常は良性の経過をたどり、3ヶ月以内に大部分が改善します。しかし、糖尿病患者において、第6神経麻痺が3ヶ月以上持続しても著しい回復が見られない場合は、第6神経麻痺の別の原因を考慮する必要があります。

また、「偽外転神経麻痺」または「偽外転神経」症候群の症候群があることも覚えておく必要があります。甲状腺機能低下眼窩症、輻輳痙縮は外転神経の両側麻痺の錯覚を引き起こす可能性があり、先天性ダウン症候群、筋無力症などの原因があります。

完全な同名半盲。

視交叉における部分的な交差後の視神経の損傷（通常は血管または腫瘍による）は、完全な同名半盲を引き起こします。患者は、障害側とは反対側の視野が「見えなくなる」状態です。

患者の中には、片方の視野が欠けている場合、本能的に頭を「見えない」側に向けることで補おうとする人もいます。頭の傾きはありません。水平視線麻痺または対側無視を伴わない限り、眼球運動は障害されません。どちらの場合も、患者は半視野に向かって眼球を動かすことができないか、少なくとも動かそうとしません。視線麻痺と無視症候群の区別が非常に難しい場合もあります。半視症は、いわゆる対峙法を用いて検出されます。患者は検者を見つめるように指示されます。検者は両腕を患者の頭の高さで左右に伸ばします。患者は検者の指が、片方の手、または両方の手を同時に動かしているのを目にするはずです。

水平視線麻痺。

脳の前頭葉または脳幹の損傷は、水平視線麻痺を引き起こす可能性があります。通常、正常な脳の眼球運動中枢は、視線を反対側へ「押し出す」ように働きます。半球が損傷すると、眼は麻痺していない方の手足へ偏向します（患者は「損傷部を見る」）。脳幹の伝導路が損傷すると、眼は麻痺側へ偏向します（患者は「麻痺部を見る」）。半盲とは異なり、患者は麻痺側、つまり損傷部から離れた側に頭を向けることで、視線麻痺を補おうとはしません。多くの場合、眼だけでなく頭も麻痺側を向いています。半球性眼麻痺は通常一過性ですが、脳幹性眼麻痺の場合はより長く続きます。

眼球の傾斜。

同側頭部の側方傾斜、同側への眼球運動（同側）および同側眼の緩やかな下方偏位（片方の眼がもう片方の眼より下がっている）を伴う稀な疾患です。この症候群は、中脳被蓋部レベルの同側脳幹損傷を示唆しています。まれに、蝸牛前庭（姿勢制御に関与する末梢前庭器官（迷路）の一部）の損傷を伴う場合もあります。眼球偏位反応は、持続性（持続性）または位相性（一過性）の場合があります。

原因: 前庭神経損傷、圧外傷、側方脳幹卒中（ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群）、側方延髄圧迫、橋延髄虚血、中間脳病変。

後頭蓋窩の腫瘍。

後頭蓋底形成部の腫瘍の場合、明らかな眼球運動障害や視野欠損を伴わずに、病変に向かって頭部がわずかに傾いたり回転したりするという、頭部の強制的な姿勢が観察されることがあります。古い文献では、この現象は「前庭傾斜」と呼ばれていました。頭痛、項部硬直、視神経乳頭浮腫があれば診断に十分であり、神経画像検査によって容易に確認できます。

副神経麻痺。

胸鎖乳突筋と僧帽筋上部は、副神経（第XI脳神経）によって支配されています。胸鎖乳突筋は頭部を反対方向に回旋させるため、片方の麻痺は、それらの間の生理学的バランスを崩します。その結果、麻痺側の筋肉の方に頭部がわずかに回転し、顎が同方向に上がり、麻痺側の肩がわずかに下がります。

原因: XI 対の孤立性麻痺は、頸部の低位（核下）損傷で観察され、内頸静脈への外科的介入、頸動脈内膜剥離術後、頸部および肩部の外傷、放射線療法の合併症として発生します。

神経筋疾患の眼型における頭部後屈。

眼瞼挙上および／または眼瞼挙上の筋力低下を引き起こすあらゆる形態の眼筋症は、代償的な頭部後屈を引き起こします。本症例では複数の診断が考えられます。重症筋無力症は、反復運動時の筋力低下を特徴とし、コリンエステラーゼ阻害薬の皮下投与などによって軽減されます。甲状腺機能低下性眼窩症は、必ずしも臨床検査値の病理学的変化に基づいて診断されるわけではありません。眼窩の神経画像検査では、外眼筋の特徴的な変化が明らかになることがしばしばあり、正確な診断が可能になります。症例によっては、筋ジストロフィーの亜型がみられる場合もあれば、眼筋の筋力低下が神経性で、中枢神経系および末梢神経系の他の部位の障害と併発している場合もあります（「眼筋麻痺プラス」またはカーンズ・セイヤー症候群、ミトコンドリア細胞症の亜型）。

痙性斜頸。

痙性斜頸（斜頸、後斜頸、前斜頸、側斜頸、「斜頸を伴わない斜頸」）は、必ずしも過運動性の要素を伴うとは限らず、診断を著しく容易にします。また、純粋に緊張性の斜頸（「頭が固くなる」、「頭が押し込まれる」）もあります。

診断は、矯正動作、逆説的運動、日周期のさまざまな段階での斜頸の変動、横臥位、アルコール負荷下、回転反転現象、体の他の部分のジストニア症候群などの現象が病歴に存在することによって証明されます。

脊椎性斜頸。

このタイプの斜頸は、頸椎の機械的可動性制限（ベヒテレフ病、その他の脊椎炎および脊椎症（圧迫性神経根症、骨軟骨症の筋緊張反射症状、脊椎症、その他の加齢性頸椎変化を含む））により発症します。疼痛症候群、頸部の筋緊張、神経学的（運動、反射、感覚）および神経画像所見が脊椎疾患に認められます。痙性斜頸とは異なり、ジストニアに特徴的な症状のダイナミズムは認められません。

筋原性斜頸。

筋性斜頸は、胸鎖乳突筋やその他の首の筋肉の先天的な陥没、外傷、腫瘍、炎症、その他の個々の首の筋肉の疾患を特徴とします。

グリゼル症候群。

グリゼル症候群は、環椎間板ヘルニア関節領域の炎症（環椎間板ヘルニア斜頸）を伴い、無力体型の女子に多く発症します。扁桃摘出術、狭心症、副鼻腔炎などを背景に、痛みを伴う斜頸が発生します。斜頸は、関節包の弛緩または横靭帯の断裂によって発症します。

診断は主に頭蓋脊椎領域のX線検査によって行われます。

髄膜症候群。

圧出性髄膜症候群は、頭部後屈や全身の姿勢変化といった症状を呈することがあります。髄膜刺激症状（ケルニッヒ症候群、ブルジンスキー症候群など）と脳脊髄液症候群が特徴的です。

原因：くも膜下出血、髄膜炎、脳浮腫など。

頭部の震え、眼振。

頭部振戦（特に片側への大きな偏位を伴う非対称性の頭部振動、すなわち回旋性振戦）や、一部の眼振（痙攣性痙攣）においては、代償的な随意反応として、強制的な頭位形成が行われることがあります。患者は、視覚を妨げられることなく使うために、自発的に頭位を変えます。

サンディファー症候群。

食道ヘルニアや胃食道逆流症の場合、小児は時に「ジストニア」姿勢をとることがあります（斜頸のみの症例もいくつか報告されています）。小児は、食物が食道から胃へ滞りなく通過するために、体をひねったり、頭を後ろに反らせたりするなど、非常に奇妙な姿勢をとります。食道鏡検査によって診断が確定します。この疾患を持つ小児は、しばしば原発性神経疾患と誤診されます。

乳児の良性斜頸。

この病気は、数分から数時間続く斜頸発作として発症します。通常、生後1年以内に発症し、2～5歳で自然に治まります。これらの子供の中には、後に片頭痛を発症する子もいますが、これらの家族では片頭痛の遺伝的素因が明らかになることが多いです。

心因性斜頸。

心因性斜頸を含む心因性ジストニアの臨床的特徴：安静時ジストニアを伴って突然（多くの場合、感情誘発性）発症し、器質性ジストニアの特徴であるダイナミズムを伴わない固定性の筋痙攣がみられることが多い（矯正動作、逆説的運動、夜間（朝）睡眠効果なし、臨床症状は体位に依存しない）。これらの患者は、患部の筋肉の選択的不全を示すことが多い（患者は特定の動作を不可能だとして拒否する一方で、気を散らすと同じ筋肉の他の動作は容易に行うことができる）。このような患者は、他の発作性疾患の存在、および偽性麻痺、偽性吃音、偽性発作などの形で現れる複数の運動障害（検査時の状態または病歴において）を特徴とする。患者はプラセボに反応することが多い。心因性ジストニアでは、受動運動中に患部に痛みが生じることがよくある。患者は、多発性身体化（客観的に特定された内臓病変がない状態での複数の身体的訴え）を特徴とします。

単独（単一症状）の心因性斜頸は現在極めてまれです。

心因性および器質性多動症の組み合わせ。

同一患者において、心因性過活動と器質性過活動（混合性）が併存する場合もあります（頸筋を含む）。このような診断が非常に困難な症例では、このような症候群の併存における臨床像の最も特徴的な特徴は文献にまとめられています。

周期的に交互に視線を逸らし、二次的に頭部の回転が解離する。

これはまれな症候群であり、臨床症状が独特であるため、他の神経症候群と混同されることはありません。

II. 頭垂れ症候群

神経学の文献では、「垂れ頭症候群」は独立した症状の複合体として特定されることが多く、その主な臨床症状は、特徴的な「垂れ下がった」頭部（フロッピーヘッド症候群、頭落ち症候群）を伴う頸伸筋の筋力低下です。

主な理由:

ダニ媒介性脳炎。

ダニ媒介性脳炎は、一般的な感染症状（発熱、全身倦怠感、頭痛、血液中の炎症性変化）から始まり、髄膜症候群、頸部、肩甲帯、腕近位部の筋肉の萎縮性麻痺へと進行します。「垂れ下がり」、力なく垂れ下がるような頭部は、ダニ媒介性脳炎の急性期の最も特徴的な症状の一つです。延髄筋が侵されることもあります。錐体路障害の症状は、脚に認められることがあります。

急性期における鑑別診断は、流行性髄膜炎および急性ポリオと併せて行われます。診断では、ダニ刺咬、流行状況、血清学的検査などの要因が考慮されます。

筋萎縮性側索硬化症。

側方筋萎縮性硬化症は主に伸筋を侵し、稀に頸筋から発症すると、患者は通常の垂直姿勢で頭を保てなくなり、最終的には顎を手や拳に乗せて頭を支えるようになります。線維束性収縮を伴う特徴的な萎縮と、臨床的に正常な筋を含む前角の損傷を示す筋電図所見が明らかになります。上位運動ニューロンの損傷症状（「反射亢進を伴う萎縮」）は早期に検出され、延髄機能の障害を伴いながら着実に進行します。

多発性筋炎および皮膚筋炎。

多発性筋炎および皮膚筋炎は、多くの場合、「頭垂れ」パターンを引き起こし、筋肉痛症候群、筋肉の緊張、近位筋の衰弱、血中 CPK レベルの上昇、EMG (細動電位、陽性波、運動単位活動電位持続時間の減少) および筋肉生検における特徴的な変化を伴います。

重症筋無力症。

筋無力症では頸伸筋の筋力低下が現れることがありますが、抗コリンエステラーゼ薬の投与により回復します。診断は EMG およびプロセリン テストによって確認されます。

ミオパシー。

一部のミオパチーは、持続的な「頭垂れ」症候群を呈します。通常、体幹や四肢の他の筋肉も侵されます。頸部伸筋の筋力低下と顕著な頭垂れ（「頭が胸の上に乗っている」）を伴う原因不明のミオパチーも報告されています。

その他の理由。

重度の慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (CIDP) は (まれに) 首の筋肉の麻痺を引き起こすこともあり、これは EMG 検査における全身運動障害と重度の髄鞘症の写真で観察されます。

パーキンソン病やベヒテレフ病のさまざまな形態では、これらの疾患の他の神経学的症状（パーキンソン病）や放射線学的症状（ベヒテレフ病）を背景に、頭部だけでなく脊椎も屈曲します（「屈筋」姿勢、「嘆願者」姿勢）。

化学療法に関連する下痢により引き起こされる重度の低カリウム血症では、首吊り症候群が比較的急性に発症することもあると報告されています。

文献に記載されている首吊り症候群の他の原因としては、他の形態の多発神経障害、副甲状腺機能亢進症、および部分的な脱力発作などはほとんど言及されていません。