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健康

強皮症と腎臓損傷-治療

、医療編集者
最後に見直したもの: 06.07.2025
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強皮症の治療には現在、抗線維化薬、抗炎症・免疫抑制薬、血管用薬剤という 3 つの主な薬剤グループが使用されます。

  • ペニシラミンは、基本的な抗線維化療法の基礎です。主な適応症は、びまん性強皮症、急性急速進行性強皮症であり、最も頻繁に合併症として真性強皮症腎の発症が見られます。これらの状況でのペニシラミンの使用は、強皮症腎症の発症を予防する効果があります。ペニシラミンはコラーゲンの成熟を阻害し、長期使用により皮膚の硬化性変化を軽減するのに役立ちます。この薬は2〜5年間という長期間使用する必要があります。急性強皮症の場合、治療は漸増用量で行われ、少なくとも3か月間、徐々に750〜1000 mg /日まで増やし、その後250〜300 mg /日の維持用量まで減らします。適切な量のペニシラミンによる治療は副作用の頻度によって制限されますが、その中で最も深刻なのはネフローゼ症候群、白血球減少症および血小板減少症、筋無力症、腸性消化不良です。
  • グルココルチコイドと免疫抑制剤は、主に急性および亜急性の全身性強皮症において、免疫炎症の兆候が顕著で線維化が急速に進行する症例に処方されます。プレドニゾロンの高用量投与は急性強皮症腎症の発症につながる可能性があるため、全身性強皮症に対するプレドニゾロンの投与量は、ほとんどの場合20~30 mg/日を超えてはいけません。プレドニゾロン治療はペニシラミンと併用する必要があります。グルココルチコイドは慢性全身性強皮症には効果がありません。免疫抑制剤(シクロホスファミド、メトトレキサート、アザチオプリン)は、内臓炎、多発性筋炎、循環性ANCAを伴う全身性強皮症の治療に使用されます。シクロスポリンは、びまん性皮膚全身性強皮症の治療に効果があることが証明されていますが、その使用により真性強皮症腎を発症するリスクが高まるため、腎機能を注意深く監視しながら使用する必要があります。
  • 全身性強皮症の微小循環系に作用するために、作用機序の異なる複数の血管薬が使用されます。血管拡張薬の中では、カルシウム拮抗薬が第一選択薬であり、レイノー症候群だけでなく、腎障害や肺障害の兆候にも効果があります。ニフェジピンが最もよく使用され、遅延型が好まれます。

血管拡張薬は、止血系の血小板成分に作用する抗血小板薬(ジピリダモール、ペントキシフィリン、チクロピジンなど)と併用することが推奨されます。血管内血液凝固が亢進している場合は、抗凝固薬(ヘパリン)の使用が適応となります。

全身性レイノー症候群、特に内臓血管病変の兆候がある場合には、プロスタグランジンE1製剤(バソプロスタン、イロプロスト)の使用が適応となります。静脈内投与による治療は、年間2コース、1コースあたり15~20回実施する必要があります。プロスタグランジンE1は、末梢微小循環を改善し、レイノー症候群の症状を軽減し、潰瘍性壊死性障害を除去するだけでなく、臓器の微小循環の改善にも役立つため、強皮症性腎症の治療に期待が持てます。

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強皮症腎症の治療:特徴

全身性強皮症の患者の多くにみられる軽度の腎障害の場合、血圧が正常であれば特別な治療は必要ないかもしれません。中等度の高血圧症の発症は、降圧療法開始の兆候となります。選択される薬剤はACE阻害薬であり、強皮症腎症における血漿レニン活性の上昇を抑制します。このグループの薬剤はどれも、血圧の正常化を確実にする用量で処方することが可能です。ACE阻害薬の使用中に副作用(咳、血球減少症)が発生した場合は、β遮断薬、主に遅延型のカルシウムチャネル遮断薬、α遮断薬、利尿薬を様々な組み合わせで処方する必要があります。

急性強皮症腎症の発症は予測できないため、びまん性全身性強皮症の患者は全員、定期的な腎機能検査による綿密な経過観察を受ける必要があります。腎灌流を悪化させる可能性のある状況(低水分、大量の利尿薬による血液量減少、特定の薬剤の使用による動脈性低血圧、低体温)は、真性強皮症腎症の発症を誘発するリスクがあるため、避けるべきです。

急性強皮症腎症の自然経過は急速な進行を特徴とし、乏尿性急性腎不全の発症または死亡につながるため、悪性動脈性高血圧症または腎不全の兆候が見られる場合には、直ちに強皮症の治療を開始する必要があります。

急性強皮症腎症の治療の基本は ACE 阻害剤であり、臨床診療への導入により、真性強皮症腎症の予後は変化しました。この薬剤の使用前は、患者の 1 年目の生存率は 18% でしたが、使用開始後は 76% になりました。

急性強皮症腎症の治療においては、血圧の厳密なコントロールが最優先事項です。これは、腎不全の進行を遅らせ、心臓、中枢神経系、そして眼への損傷を防ぐのに役立ちます。しかしながら、腎灌流のさらなる悪化を招き、虚血性急性尿細管壊死を発症させないため、血圧の急激な低下は避けるべきです。ACE阻害薬はカルシウムチャネル遮断薬と併用することが推奨されます。投与量は、収縮期血圧と拡張期血圧の両方が1日あたり10~15mmHg低下するように選択する必要があります。拡張期血圧の目標値は90~80mmHgです。

最近、急性強皮症腎症の治療には、静脈内注入の形でプロスタグランジン E1 を使用することが推奨されており、これは動脈性低血圧を引き起こすことなく、微小血管の損傷を排除し、腎実質の灌流を回復するのに役立ちます。

必要であれば(乏尿性急性腎不全、コントロール不良の動脈性高血圧など)、血液透析療法が適応となります。全身性強皮症患者では、強皮症の進行過程における血管アクセス(大血管の痙攣、皮膚硬結、動静脈瘻の血栓症)の形成が困難であるため、血液透析が困難となることがよくあります。急性強皮症腎症を発症した患者は、数ヶ月(最長1年)の血液透析治療後に腎機能が自然に回復する可能性があり、その間は一定期間の透析中断が可能です。強皮症の長期補充療法には腹膜透析がより適していますが、腹膜線維症を合併することがよくあります。

全身性強皮症の患者には腎移植が可能です。禁忌には、皮膚、肺、心臓、消化管に重度の損傷を伴う進行性強皮症が含まれます。

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