強皮症と腎臓の損傷：治療

現時点での強皮症の治療は、薬物の3つの主な群を使用することからなる：抗線維症; 抗炎症薬および免疫抑制薬; 血管手段。

• ペニシラミンは、基本的な抗線維化治療の基礎である。主な適応症：びまん性強皮症、急性進行性強皮症、真皮強皮症腎臓の発症により最も頻繁に複雑化する。これらの状況におけるペニシラミンの使用は、強皮症腎症の発症に対する予防効果を有し得る。ペニシラミンは、コラーゲンの成熟を阻害し、長期間使用すると、皮膚の誘導変化を減少させるのに役立つ。この薬剤は、2〜5年間、長期間使用する必要があります。急性強皮症では、治療は増加する用量で実施され、少なくとも3ヶ月間750-1000mg /日に徐々に増加し、250-300mg /日の維持をさらに減少させる。ネフローゼ症候群、leuko-及び血小板減少症、重症筋無力症、腸の消化不良 - 十分な用量でペニシラミン治療はその最も深刻な副作用、その周波数を制限しました。 
• 炎症および免疫の徴候が線維化の急速な進行されたときに有利急性および亜急性の全身性強皮症のために投与グルココルチコイドと免疫抑制剤は、優勢。プレドニゾロン線量全身性強皮症プレドニゾンの高用量は、急性強皮症腎症につながる可能性が考えられるため、ほとんどのケースでは、20〜30ミリグラム/ Dを超えてはなりません。プレドニゾロンによる治療はペニシラミンと併用すべきである。全身性強皮症の慢性経過において、グルココルチコイドは効果がない。免疫抑制薬（シクロホスファミド、メトトレキセート、アザチオプリン）は、インフルエンザ、多発性筋炎、循環ANCAを伴う全身性強皮症の治療に使用されます。その使用は、真の強皮症の腎のリスクを増大させるためシクロスポリン、皮膚の全身性硬化症を拡散処理することが示されているの有効性は、腎機能の注意深い監視して使用する必要があります。
• 全身性強皮症の微小循環系に影響を及ぼすために、異なる作用機序を有する様々な血管調製物が使用される。血管拡張薬の中で、選択される薬物は、カルシウム拮抗薬であり、レイノー症候群のみならず、腎臓および肺の損傷の徴候に対しても有効である。ニフェジピンが最も頻繁に使用され、遅延型が好ましい。

血管拡張剤は、止血システムの血小板単位に影響を与えるジアジダラドール、ペントキシフィリン、チクロピジンと組み合わせるべきである。血管内凝固の増加の場合、抗凝固剤（ヘパリン）の指定が示される。

Generalizovanomレイノー症候群、内臓、血管病理記号は、プロスタグランジンE1薬（vazoprostan、イロプロスト）の使用を示しています。1年間に、薬物の静脈内注入を伴う2コースの療法、コース当たり15-20コースでなければならない。プロスタグランジンE1は、壊死性損傷を排除レイノー症候群および潰瘍の症状を軽減だけでなく、周辺の微小循環を改善するだけでなく、それ強皮症腎症のための有望な治療作り、微小循環器官を向上させることができます。

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強皮症腎症の治療：特徴

正常な動脈圧の場合には、全身性強皮症の患者の大部分に認められる腎臓の悪性腫瘍の病変では、特別な治療を避けることができる。中等度動脈性高血圧の発症は、降圧療法の開始の指標となる。選択される薬物は、強皮症腎症で増加した血漿レニン活性を抑制するACE阻害剤である。血圧の正常化を確実にする用量でこの群の薬剤を処方することが可能である。有害事象（咳、血球減少症）ACE阻害剤を用いた場合の種々の組み合わせでベータ遮断薬、有利リタードフォーム、アルファ遮断薬で遅いカルシウムチャネル遮断薬、利尿薬を投与すべきです。

急性腎疾患の強皮症の進展を予測することはできないので、全身性硬化症の拡散形を持つすべての患者は腎機能の定期的な調査と慎重なフォローアップを示しています。彼らはそれが本当の強皮症の腎臓の開発を誘発するために、リスクの腎灌流（hypohydration、大規模な利尿療法、血液量減少につながる、特定の薬物の使用の結果として、低血圧、低体温症）の悪化も可能である状況を避ける必要があります。

急性強皮症腎症の自然史は乏尿性急性腎不全や死の発展につながる急速な進行を特徴としているとして、悪性高血圧症または強皮症治療の腎不全の兆候が発生した場合には、すぐに開始する必要があります。

急性強皮症腎症の治療の基礎 - 臨床実践への導入が真の強皮症の腎臓の見通しを変更したACE阻害薬、： - 76％最初の年の間、患者の生存にこれらの薬剤の使用するには、使用開始後、18％でした。

急性強皮症腎症の治療では、腎不全の進行を遅らせ、心臓、中枢神経系、および目の損傷を避けることができるため、血圧を注意深く監視することが重要です。しかしながら、虚血性急性尿細管壊死の発症に伴う腎灌流のさらなる悪化を引き起こさないように、血圧の低下が避けられるべきである。ACE阻害剤は、カルシウムチャネル遮断薬と組み合わせるべきである。用量は、収縮期血圧および拡張期動脈圧の両方を10-15mmHg低下させるように選択されるべきである。1日あたりの拡張期血圧の目標レベルは90〜80mmです。Hg。

最近、急性強皮症腎疾患の治療のための低血圧を引き起こすことなく、腎実質の灌流を回復、微小血管の損傷を排除するのに役立ちます静脈infu-ZYの形でプロスタグランジンE1の使用をお勧めします。

必要に応じて（血液透析による急性腎不全、無秩序な動脈性高血圧症）治療が示される。全身性硬化症の血液透析患者では原因強皮症（大血管の痙攣、皮膚硬結、動静脈瘻血栓症）の過程で血管アクセスを形成することの難しさにしばしば問題です。いくつかのケースでは、一定の期間を可能にし、数ヶ月で（1年まで）、急性強皮症腎症を受けた患者における腎機能の可能性のある自然回復、血液透析による治療は、手続きを終了します。強皮症の長期的な交換のためには、腹膜透析を用いることがより好ましいが、これはしばしば腹膜線維症によって複雑になる。

全身性強皮症の患者は、腎臓移植を受けることができる。禁忌は、皮膚、肺、心臓およびGITに重度の損傷を伴う強皮症の進行性の経過である。