強皮症と腎障害 - 診断

強皮症および腎障害の臨床検査診断

全身性強皮症患者の臨床検査では、貧血、赤沈値の中等度上昇、白血球増多または白血球減少、高ガンマグロブリン血症を伴う高タンパク血症、C反応性タンパク質およびフィブリノーゲン値の上昇が認められることがあります。免疫学的検査では、抗核因子（患者の80%）、リウマトイド因子（主にシェーグレン症候群の患者）、および特異的抗核「強皮症」抗体が認められます。これらの抗体には以下が含まれます。

• 抗トポイソメラーゼ（旧称 aHTH-Scl-70）、主に全身性強皮症のびまん性皮膚型で検出されます。
• アンチセントロメア - 全身性強皮症の限定的な形態の患者の 70～80% にみられる。
• 抗RNAポリメラーゼ - 腎臓障害の発生率が高い。

強皮症腎症は、血漿レニン値の上昇を特徴とし、軽度の動脈性高血圧症や正常血圧の患者においても、レニン値が上昇する症例が認められることがあります。真性強皮症腎症患者の30%では、微小血管性溶血性貧血が発現します。これは、ヘモグロビン値およびヘマトクリット値の急激な低下、網状赤血球増多、血清中のビリルビン値および乳酸脱水素酵素（LDH）値の上昇、末梢血塗抹標本における破砕赤血球の検出に基づいて診断できます。

強皮症および腎障害の機器診断

全身性強皮症における微小循環の血管損傷を診断するために、爪床の広視野毛細血管鏡検査法が使用され、これにより毛細血管ループの拡張と曲がり、毛細血管網の減少（毛細血管数の減少、「無血管領域」）を特定することができます。

腎内動脈の超音波ドップラーグラフィーという最新の非侵襲的方法により、腎血流の状態を評価することが可能になり、これにより強皮症腎症の臨床症状が現れる前であっても疾患を特定することが可能となります。

強皮症の鑑別診断

全身性強皮症の診断においては、臨床症状が決定的に重要です。米国リウマチ学会は、全身性強皮症の簡便な診断基準を提唱しており、その中には以下が含まれます。

• 「大きな」基準:
  • 近位強皮症 - 中手指節関節の近位の皮膚の強皮症病変が胸部、首、顔面に広がる。
• 「マイナー基準」:
  • 強指症;
  • 指の爪節の掌側表面の指潰瘍または傷跡。
  • 両側性基底肺線維症。

強皮症の診断は、主要基準と少なくとも2つの副次基準の組み合わせに基づきます。全身性強皮症と診断された患者に腎障害の兆候が現れた場合、強皮症腎症の発症を示唆します。全身性強皮症患者において、重度または悪性の動脈性高血圧症を伴う急性腎不全を発症した場合、真性強皮症腎症の診断は疑いの余地がありません。しかし、全身性強皮症の診断が確定する前であっても、発症時に同じ臨床像が現れる場合、診断は著しく困難になります。このような状況では、全身性強皮症の初期症状の特徴的な3つの徴候、すなわちレイノー症候群、関節症候群（通常は多発性関節痛）、および皮膚の濃密浮腫が診断の明確化に役立ちます。さらに、抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼ抗体、抗RNAポリメラーゼ抗体の検出が非常に重要です。最後の 2 つの抗体グループは、全身性強皮症のびまん性皮膚型で最も頻繁に検出され、予後不良と関連しています。

この場合のもう一つの重要な診断方法は腎生検です。これにより、真性強皮症腎と、急性腎不全に伴う他の疾患（急性間質性腎炎、溶血性尿毒症症候群）を鑑別することができます。慢性強皮症腎症は、ペニシラミンによる全身性強皮症の治療中に発症する可能性のある薬剤性腎疾患と区別する必要があります。ペニシラミン療法はネフローゼ症候群の発症につながる可能性があり、場合によっては腎機能障害の兆候を伴うことがあります。形態学的には、膜性腎症の像が明らかになります。薬剤の投与を中止し、その後プレドニゾロンの用量を増やすと、ネフローゼ症候群は解消され、タンパク尿は消失し、腎機能は正常化します。

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