強皮症と腎臓の損傷：診断

硬皮症および腎臓損傷の検査室診断

全身性強皮症を有する患者における実験室の研究で貧血、ESR、白血球または白血球減少中程度の増加、高ガンマグロブリン血症とhyperproteinemia、C反応性タンパク質及びフィブリノーゲンのレベルの上昇を明らかにすることができます。免疫学的研究は、抗核因子（患者の80％）、リウマチ因子（主にシェーグレン症候群の患者）および特異的抗核種「強皮症」抗体を示す。これらには、

• 主に全身性強皮症のびまん性皮膚形態で検出された抗トピソメアゼイズ（以前はaHTH-Scl-70と呼ばれていた）;
• 潰瘍性大腸炎 - 限られた形態の全身性強皮症患者の70〜80％
• 抗RNAポリメラーゼ - 腎障害の発生率が高い。

いくつかのケースでも軽度の高血圧症または正常な血圧を有する患者において検出血漿レニン活性のレベルの増加によって特徴付け強皮症腎疾患のために。強皮症を有する患者の30％に真性腎症は、末梢血液塗抹標本中のビリルビン及び血清中の乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）とshizotsitov検出の濃度を増加させ、ヘモグロビン及びヘマトクリット、網状赤血球の突然急激な落ち込みに基づいて診断することができる微小血管性溶血性貧血を発症します。

硬皮症および腎臓損傷の器械的診断

毛管ループの膨張および蛇行、毛細血管網の減少（毛細血管の数の減少、「無血管野」）を検出することができる広視野方法の爪床の毛細血管を使用して、全身性強皮症における微小血管病変の診断のため。

腎臓の血流の状態でも強皮症腎症の臨床症状の開発の前に違反を識別するために管理を行うドップラー超音波腎臓内の動脈、現代の非侵襲的な方法を可能に評価します。

強皮症の鑑別診断

全身性強皮症の診断の処方において、この疾患の臨床的症状は極めて重要である。米国のリウマチ学会は、全身性強皮症の単純な診断基準を提案しました。

• 「大きな」基準：
  • 近位硬皮症 - 中咽頭関節近傍の皮膚病変であり、胸部、頸部および顔面まで延びている。
• 「小さな基準」：
  • 強引に;
  • 指の爪の手のひらの手のひら表面上のデジタル潰瘍または傷跡;
  • 肺の両側の基底線維症。

強皮症の診断は、大きな基準と少なくとも2つの小さな基準の組み合わせに基づいています。全身性強皮症の確立された診断を有する患者における腎臓損傷の徴候の出現は、強皮症腎症の発生を示す。強皮症の診断は、全身性硬化症の患者では、重症の又は悪性高血圧と相まって、急性腎不全の開発に疑いの余地なく、真の腎。しかし、全身性強皮症の診断を確認する前でさえ、この疾患のデビューで開発されたのと同じ臨床像は、重大な診断上の困難をもたらす。この状況では、全身性強皮症の早期徴候の特徴的な三つ組は、レイノー症候群、関節症候群（より多発性硬化症）および高密度皮膚浮腫の診断を明らかにするのに役立ちます。さらに、抗セントロメア性、抗体性、抗RNAポリメラーゼの特異抗体を検出することが重要です。抗体の最後の2つの群は、全身性強皮症のびまん性皮膚形態において最も頻繁に検出され、好ましくない予後と関連する。

この場合のもう一つの重要な診断方法は、腎生検。これは、急性腎不全で発生する他の疾患からの真の強皮症の腎臓を区別することができます-急性間質性腎炎、溶血性尿毒症sindroma.Hronicheskuyu強皮症腎症は、薬物腎臓病、それは全身性硬化症のペニシラミンの治療のために可能となっている開発から区別されなければなりません。ペニシラミン療法は腎機能障害の兆候といくつかのケースでは、ネフローゼ症候群を引き起こす可能性があります。形態学的にはこれ膜性腎症の絵を明らかにする。プレドニゾロンの用量増加が続いた薬物の除去は、ネフローゼ症候群、蛋白尿と腎機能正常化の消失の防止につながります。

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