強皮症と腎臓の損傷：症状

強皮症における腎障害の症状

それは腎症および強皮症の慢性緩徐進行もちろんの開発も可能であるが、全身性硬化症における腎臓の関与は、ほとんどの場合、最初から2年から5年の期間に、病気のびまん性皮膚形、彼女の急性進行性の経過の患者に発症します。強皮症腎症の主な臨床徴候は、タンパク尿、動脈性高血圧および腎機能障害である。

• Proteinuriaは、腎臓損傷を伴う全身性強皮症のほとんどの患者に典型的です。概して、1g /日を超えず、尿沈渣の変化を伴わず、患者の50％において動脈高血圧および/または腎機能障害と併合される。ネフローゼ症候群は極めてまれにしか発症しない。
• 動脈giperteiziyaは強皮症腎症患者の25から50パーセントで観察しました。腎機能障害を招くことなく数年間持続することができ、中程度の高血圧、によって特徴づけられる患者の大多数のために。高血圧のこの形式は、緩徐進行全身性強皮症の形で観察され、かつ遅発性によって特徴付けられます。高血圧患者の30％に乏尿、急性腎不全、網膜症、心臓およびCNSの開発まで、腎機能の進行性の低下に合わせて、100分の160 mmHgでにわたって血圧の突然かつ急激な増加によって特徴付けられる悪性高血圧を開発不足。この型の高血圧症は、予後不良の意義があります。
• 動脈性高血圧症のような全身性強皮症患者の慢性腎不全は、予後不良と関連している。強皮症の腎症のほとんどの場合、慢性慢性不全は動脈性高血圧と組み合わされるが、正常な血圧値でもそれを開発することは可能である。この場合、腎機能不全と細小血管炎性溶血性貧血と血小板減少症との組み合わせが頻発し、慢性腎不全が現れることがある。

強皮症の経過と症状

強皮症の症状は、有意な多型が異なり、以下の症状を含む：

• 高密度浮腫、硬結、萎縮、萎縮および色素沈着の病巣によって現れる皮膚への損傷;
• 血管栄養障害（デジタル潰瘍、壊死）、毛細血管拡張症などの一般的なレイノー症候群の発症を伴う血管病変;
• 多発、関節炎、筋炎、筋萎縮、骨溶解、軟組織の石灰化、しばしば関節周囲など筋骨格系の敗北。
• 大部分の線維化肺胞炎およびびまん性肺線維症の発症に伴う呼吸器系の敗北。肺高血圧症が発症する。
• （いくつかのケースでは十二指腸炎、吸収不良症候群、便秘、 - イレウス）腸 - 優勢な食道の関与（嚥下障害、拡張、逆流性食道炎、食道狭窄および潰瘍の下3分の1の縮小）、少なくとも有する胃腸疾患。
• 心不全は、最も頻繁に心不全の増加、間質性心筋炎、Cardiosclerosis、心筋虚血、リズムと伝導の臨床的にマニフェスト違反の発展によって表されます。主に僧帽弁の心膜炎である弁膜欠損の形成を伴って、心内膜の敗北を示す頻度は少なくなります。
• 多発神経障害、甲状腺の甲状腺機能低下症、性腺の機能の侵害の形で神経系および内分泌系の敗北。

強皮症の一般的な症状は、発熱、体重減少、衰弱などで表され、高い疾病活性が認められる。

全身性強皮症の分類

全身性強皮症のいくつかのサブタイプ（臨床形態）が存在する。皮膚の変化の蔓延および重症度に応じて、拡散し、限定された2つの主要な形態が区別される。

限ら全身性強皮症は、患者の60％以上をマークすると、このプロセスは、手、首と顔の皮膚に限定され、臓器不全後半に参加 - 疾患の発症10から30年後。

びまん性全身性強皮症は、内臓および四肢の皮膚に一般化された損傷（早期 - 5年以内） - 内臓病変の発生を特徴とする。限られた形態は、より良性の経過および良好な予後を有する。この流れの性質により、急性、亜急性および慢性全身性強皮症が分離される。

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腎障害

全身性硬化症における腎の関与の最初の記述は、その事故を考慮すると、強皮症の患者における急性腎不全の開発を報告した1863 N. Auspitz、で行われました。80年後に、JHタルボットらは最初の内膜肥厚および全身性硬化症における葉間動脈のフィブリノイド壊死を説明しました。しかし、20世紀初めの50世紀になってからは、NSの記述の後であった。尿毒症で死亡した全身性硬化症患者3人の腎臓におけるムーアとHL Shechanの形態学的変化は、強皮症に深刻な腎臓疾患を発症する可能性として認識されました。

全身性強皮症におけるネフロパシーの正確な発生率は、ほとんどの場合、中程度の重度の腎障害が臨床的に明らかではないので、決定するのが困難である。腎不全の頻度は、その検出に使用される方法に依存する：全身性強皮症の患者の19〜45％において腎症の臨床症状が認められる。機能的方法の応用研究は、患者の50から65までパーセントで腎血流量、または糸球体濾過率（GFR）の減少を検出することができ、および血管腎病変の形態学的特徴は、患者の60~80％で検出します。

限られた形態の全身性強皮症の患者では、他の臓器と同様に腎臓の損傷が発生する可能性があるが、主にびまん性の皮膚疾患で起こる。この場合、動脈性高血圧および急性腎不全（「真性強皮症腎臓」）の形態の重篤な形態の腎症が、患者の10-15％以下で認められる。