気管支肺異形成

気管支肺異形成症は、酸素と長期の人工呼吸によって引き起こされる未熟児の慢性的な肺損傷です。

気管支肺異形成症は、酸素を必要とする他の病状（肺炎、先天性心疾患）がなく、妊娠36週で未熟児が酸素補給を継続的に必要とする場合に考えられる。気管支肺異形成症は、通常、長期間の機械的人工呼吸器を使用している患者における高吸入酸素濃度によって引き起こされる。未熟性の程度に応じて発生率が上昇する。その他のリスク要因には、間質性肺気腫、高ピーク吸気圧、気道抵抗増加、高肺動脈圧、男性などがある。気管支肺異形成症は通常、乳児が酸素療法、機械的人工呼吸器、またはその両方から離脱できない場合に疑われる。患者は低酸素血症、高炭酸ガス血症が進行し、酸素必要量が増える。胸部X線検査では、初期に滲出液蓄積によるびまん性陰影が示される。その後、外観は多嚢胞状またはスポンジ状となり、患部では肺気腫、瘢痕化、無気肺が発生します。肺胞上皮の剥離が認められる場合があり、気管吸引液中にマクロファージ、好中球、炎症性メディエーターが検出されることがあります。

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気管支肺異形成症の治療

気管支肺異形成症の治療は支持療法であり、栄養補給、水分制限、利尿薬、そして場合によっては吸入気管支拡張薬の使用が含まれます。呼吸器感染症は早期に発見し、積極的に治療する必要があります。人工呼吸器と酸素投与からの離脱は、可能な限り早期に行う必要があります。

1日あたり120 kcal/(kg)以上を食物で補給する必要があります。呼吸に費やされる労力が増加するためカロリー所要量が増加し、また肺の回復と発達にもエネルギーが必要になります。

肺うっ血や肺浮腫が生じる可能性があるため、1日の水分摂取量は120 ml/kg/日程度に制限されることが多い。利尿薬が使用される場合もあり、クロロチアジド10～20 mg/kgを1日2回経口投与し、スピロノラクトン1～3 mg/kgを1日1回または2回に分けて投与する。フロセミド（新生児には1～2 mg/kgを静脈内または筋肉内に、または1～4 mg/kgを12～24時間ごと、年長児には8時間ごとに経口投与）は短期間であれば使用できるが、長期使用は高カルシウム尿症を引き起こし、結果として骨粗鬆症、骨折、腎結石を引き起こす可能性がある。利尿薬投与中は、体液および電解質バランスをモニタリングする必要がある。

重症型の気管支肺異形成症では、数週間から数ヶ月にわたる追加の機械的人工呼吸および/または酸素補給が必要となる場合があります。吸入酸素濃度（FiO2）と圧力は、患児が耐えられる限り速やかに低下させるべきですが、低酸素血症に陥らせてはいけません。動脈血酸素化はパルスオキシメーターを用いて継続的にモニタリングし、飽和度の88%以上に維持する必要があります。機械的人工呼吸器からの離脱中に呼吸性アシドーシスが発生する可能性がありますが、pHが7.25以上を維持し、患児に重度の呼吸窮迫がない場合は、以前の機械的人工呼吸器レジメンに戻すことなく治療することができます。

RSウイルス（RSV）に対するモノクローナル抗体であるパリビズマブを用いた受動免疫予防法は、RSV関連の入院や集中治療室滞在を減少させますが、費用が高く、高リスクの小児にのみ適用されます。RSV流行期（11月から4月）には、急性疾患の治療から6ヶ月経過するまで、小児は30日ごとに抗ウイルス薬15mg/kgを投与されます。生後6ヶ月以上の小児は、インフルエンザワクチン接種も受けるべきです。

気管支肺異形成症はどのように予防しますか?

気管支肺異形成症は、機械的人工呼吸器のパラメータを可能な限り速やかに耐容可能な最小レベルまで低下させ、その後機械的人工呼吸器を完全に中止することで予防できます。呼吸刺激薬としてのアミノフィリンの早期使用は、未熟児の間欠的機械的人工呼吸器からの離脱を促進する可能性があります。出生前グルココルチコイド投与、極低出生体重児におけるサーファクタント予防投与、動脈管開存症の早期治療、および大量輸液の回避も、気管支肺異形成症の発生率と重症度を低減します。予定期間内に機械的人工呼吸器からの離脱が困難な場合は、動脈管開存症や院内肺炎などの潜在的な原因を除外する必要があります。

気管支肺異形成症の予後はどのようなものですか?

予後は重症度によって異なります。妊娠36週時点で人工呼吸器に依存している乳児の生後1年間の死亡率は20～30%です。気管支肺異形成症の乳児は、発育遅延と神経発達遅延の発生率が3～4倍高くなります。数年間にわたり、小児は下気道感染症（特にウイルス性）のリスクが高まり、肺組織に感染過程が発生すると急速に呼吸不全を発症する可能性があります。呼吸器感染症や呼吸不全の兆候が見られる場合は、入院の適応をより広範囲に検討する必要があります。