皮膚線維腫：原因、症状、診断、治療

皮膚線維腫（同義語：組織球腫、血管線維黄色腫、硬化性血管腫、線維黄色腫、結節性および表皮下線維症）は、ゆっくりと成長する無痛性の結節の形をとる結合組織の良性腫瘍であり、直径約 1 cm の結節またはプラーク状の形成物が単一または複数存在することが稀で、中央がわずかに隆起しています。

皮膚線維腫の原因と病態は解明されていません。

皮膚線維腫の症状。ほとんどの場合、この疾患は女性に発症します。皮膚の奥深くに埋め込まれた、丸い腫瘍のような形をしています。腫瘍は単一または複数の可動性リンパ節です。腫瘍は小さく（2～3mmから1.0～1.5cm）、密度が高く、暗褐色で、皮膚表面から半球状に突出しています。また、腫瘍ははんだ付けされたかのように皮膚に引き込まれ、その上端が皮膚表面と同じ高さになることもあります。主観的な感覚はありません。

触診では、皮膚は密集し、混ざりやすく、表面は滑らかで、時に角質増殖や疣贅を呈する。色調は通常赤褐色で、古い部分ではより彩度が高い。若い女性に多く、主に下肢に発生する。多発性の小さな皮膚線維腫は、骨棘形成症（ブッシュケ・オレンドルフ症候群）を合併することがある。

組織病理学的所見：組織学的には、成熟コラーゲン線維と若齢コラーゲン線維が異なる方向に配列した集塊、線維芽細胞、組織球、そして浮腫性内皮細胞を伴う多数の小毛細血管が認められる。多核トゥートン細胞はまれである。

病理形態学。皮膚線維腫の同義語の多さは、組織学的所見の多様性を示しています。この点で、一部の研究者は皮膚線維腫の亜種を別々の病理学的単位に区別しています。これは主に、血管線維黄色腫や組織球腫などの亜種に当てはまります。私たちの見解では、これらの腫瘍は形態学的特徴と組織発生が類似しているため、皮膚線維腫の亜種とみなすのが適切です。これらの腫瘍は、ある成分の優位性と成熟度のみで異なります。

皮膚線維腫のあらゆる亜型は、線維芽細胞、線維性物質、および血管から構成されています。これらの構成要素の優位性に応じて、線維性腫瘍と細胞性腫瘍に区別することができます。

線維性腫瘍は、成熟したコラーゲン線維と若いコラーゲン線維が優位に存在し、異なる方向に分布し、所々でねじれた束状やモアレ構造を呈するのが特徴です。若いコラーゲン線維の領域はヘマトキシリン・エオシン染色で淡青色に染色され、線維は束状ではなく、独立して分布しています。細胞は主に成熟した線維細胞ですが、若い線維芽細胞も存在する場合があります。腫瘍は周囲の真皮と明確に区別される場合もあれば、境界が不明瞭な場合もあります。

細胞型の皮膚線維腫は、主に線維芽細胞を中心とする多数の細胞要素と、それを囲む少数のコラーゲン繊維の存在を特徴とします。線維芽細胞の中には、組織球が巣状に存在している場合もあります。組織球は線維芽細胞よりも大きく、核は楕円形で、細胞質には脂質とヘモジデリンが豊富に含まれています。一部の腫瘍では、組織球が優勢で、その中に（時には多数）トゥートン細胞が存在します。これらは、多数の核を持つ大きな細胞であり、時には塊状の細胞質に集まっています。これらの細胞の細胞質周辺部には、複屈折性の脂質が含まれており、典型的な黄色腫様細胞が見られる場合もあります。場合によっては、後者が優勢で、線維芽細胞要素の中に巣状に存在し、この皮膚線維腫の亜種は線維黄色腫と呼ばれます。線維腫細胞型の間質は、繊細で緩く配置されたコラーゲン繊維で構成され、場所によってはリズミカルな構造が見られます。

皮膚線維腫のあらゆる亜型において、腫大した内皮細胞を伴う様々な口径の血管が認められます。一部の症例では、細胞要素と線維構造の間に毛細血管が多数認められるため、一部の研究者はこのような腫瘍を硬化性血管腫と呼ぶ根拠となっています。毛細血管型血管に加えて、結合組織中に亀裂のように見える、急激に内腔が拡張した大きな血管が観察されることもあります。この血管は、コラーゲン繊維が特徴的なモアレ構造を形成しています。線維芽細胞要素（L.K.アパテンコ分類による血管線維黄色腫）には、複屈折性の脂質が認められます。

組織形成。上記の皮膚線維腫の組織学的多様性はすべて、単一の組織形成を示します。腫瘍の線維芽細胞要素は貪食能を有するため、脂質と鉄を含むことが多いことが指摘されています。科学者たちは、あらゆる種類の皮膚線維腫の線維芽細胞に酸性ホスファターゼ活性を確認しています。これは電子顕微鏡データによっても確認されています。例えば、SG CarringtonとRK Winkelmann（1972）は、脂質とヘモジデリンを多く含む皮膚線維腫を研究し、貪食細胞が線維芽細胞のすべての特徴、すなわち楕円形の核、拡大した小胞体、そして核周縁に配列した線維状構造を備えていることを示しました。

鑑別診断。皮膚線維腫は、脂肪腫や色素性母斑と鑑別する必要があります。

皮膚線維腫の治療。腫瘍の外科的切除（電気切除）が行われます。病変部にコルチコステロイドを注入することもできます。

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