多発性脂肪細胞腫：原因、症状、診断、治療

多発性脂肪囊腫（同義語：脂肪囊腫症、脂囊腫症、先天性脂腺囊腫）。

多発性脂肪囊腫の原因と病態。現在まで、脂囊腫症の発生機序は十分に研究されておらず、依然として議論の的となっています。100年前、多くの皮膚科医は、この病変を脂肪囊腫または停留囊腫とみなしていました。一部の研究者は、囊腫は過剰な角化によって皮脂分泌が停滞し、結果として形成されると考えています。現在では、免疫遺伝学的研究により、「停留囊腫」という概念は否定されています。これらの形成物は母斑性嚢胞（遺伝性皮膚症）と考えられており、常染色体優性遺伝形式で伝播します。母斑由来の囊腫形成物には、稗粒腫、類皮囊腫、表皮囊腫、脂腺囊腫などがあります。臨床的および形態学的には、これらは良性（類皮）腫瘍です。数世代にわたる家族性症例が報告されています。

多発性脂肪囊腫の症状。脂肪囊腫症はしばしば若年期に発症します。男女の罹患率はほぼ同程度です。臨床的には、直径0.5～2cmの腫瘍要素（囊腫）が複数形成されることで発症します。囊腫は皮膚表面より隆起し、半球状で、柔らかく弾力のある硬さと滑らかな表面を呈します。皮膚の色は通常変化しないか、黄色がかった色調を呈します。発疹は顔、頭皮、肩、胴体、胸部、背中、大腿部、陰嚢によく現れます。

腫瘍は皮膚の上層と融合しており、皮膚とともに非常に可動性が高い。腫瘍が破裂すると、血中脂質と化学組成が類似した、黄色がかった無臭の脂っぽい塊が放出される。

この病気は慢性であり、基底細胞上皮腫への変性が観察されることもあります。

組織病理学的所見：嚢胞は内側の上皮層と外側の結合組織層から構成され、顆粒層は欠損している。皮脂腺には毛包や皮脂管の閉塞は認められない。組織学的構造はアテロームに類似する。

鑑別診断には、脂肪性類皮嚢胞、尋常性座瘡嚢胞、表皮嚢胞が含まれます。

多発性脂肪嚢胞腫の治療。大きな腫瘍は外科的に切除します。

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