パーチデルマ

Pachydermoperiostosis（ギリシャpachus - 厚く、密な;.ダーマ - 皮膚やperiostosis - 骨膜の非炎症性の変化） - 病気、顔、頭蓋骨、手、足と長い骨の遠位部分の皮膚の大規模な肥厚となっている主要な機能。1935年、フランスの医師N.トゥレーヌ、G. Solente及びL. Goleは最初独立nosologicalユニットとして単離しpachydermoperiostosis。

原因 副甲状腺機能低下症

Pachydermopliodosisの原因と病因はほとんど研究されていない。pachidermoperiodosisは常染色体優性型の相続性を持つ遺伝性疾患であり、通常は思春期後に現れることが知られている。家族の書式についても説明します。男性と女性の患者比率は8：1です。甲状腺機能亢進症はまれな遺伝病である。病気の最初の兆候は思春期に現れ、完全な症状の複合体は20-30年で形成される。

[1]

病因

形態学的に、この疾患は、それらと密接に皮膚の凝集のために責任がある被験体における線維性結合組織の内部成長顕著と真皮と皮下組織の繊維構造体の大量増殖によって主に特徴付けられます。線維性過形成はまた、真皮の血液およびリンパ管の壁にも生じる。そのような血管の内腔は通常「間隙」である。それらのうちのいくつかは血栓を形成する。成熟した汗および皮脂腺の数が著しく増加し、時々過形成および/またはそれらを形成する腺細胞の肥大が起こる。皮膚には、慢性炎症性浸潤、二次角化症、白化症も観察される。線維症の現象は腱膜および筋膜に認められる。

骨格の骨、特に管状の大小の骨に骨組織の骨化があり、骨組織の皮質に拡散しています。それは2cm以上の厚さに達することができ、または骨腫の形で限定される。このプロセスは、内外および骨膜の両方に広がる。時には骨膜の線維性肥厚、骨の建築様式の違反があります。未熟な骨物質がしばしば見られる。骨組織に供給される血管の荒廃があります。ジョイントでは、外皮滑膜細胞の過形成と、線維化による小径の補助的な血管の壁の著しい肥厚。血管の壁、特に血管の線維化は、内部器官で起こり得る。

表皮は少し線維芽細胞および小血管周囲リンパ組織球毛包周囲のマーク増殖が蓄積そこ角質塊、皮脂過形成、時には同時におよび汗腺と毛包の延長口に浸透し、コラーゲンと弾性繊維の量を増加させることにより、肥厚真皮を変更しました。

[2]

症状 副甲状腺機能低下症

この病気は比較的まれです。彼の診療所、診断および治療は広範囲の内分泌学者にはほとんど知られていない。pachydermoperiodosisの患者のかなりの割合が誤って先端巨大症と診断され、不適切な医療措置の使用につながる。この点で、診療所には、現代の診断と治療法を提示することをお勧めします。

女性の臨床症状ははるかに少なく表現されていますが、完全な形態のパキスタン麻痺の患者があります。病気の発症は緩やかである。臨床像は7〜10年（活動期）に発達し、その後は安定した状態（非活動期）にとどまる。pachidermoperiodosisの典型的な愁訴は、外観の顕著な変化、皮膚の脂っぽさと発汗の増加、四肢の遠位部の急な肥厚、指および足のサイズの増加である。顔の肌の醜い肥厚およびしわに起因する外観の変化。額の横方向の折り目、それらの間の深いくぼみ、まぶたの厚さの増加は、人に「古い表現」を与える。頭皮の折りたたまれた真皮症は、頭痛 - 後頭部領域に形成され、中程度の痛みを伴う粗い皮膚のひだ、すなわち大脳の回旋に類似している皮膚のカニクイザメは特徴的である。足と手の皮膚もまた、基底組織にはんだ付けされて触っても粗く、太くなっており、変位および圧縮に役立たない。

汗や皮脂の生成は、特に足の顔、手のひら、足底面で著しく増加する。それは汗や皮脂腺の数の増加に関連した永続的な性格を持っています。皮膚の組織学的検査により、その慢性炎症性浸潤が明らかになる。

Pachidermoperiodosisで、骨格が変更されます。骨組織の層状化のために、患者の前腕および脛の長い管状骨、特に遠位部分の骨幹の皮質は、容積が拡大され、円筒形状を有する。指や足の指の指骨の中手骨および中足骨領域における同様の対称骨化過剰症は、彼らの成長につながり、指やつま先がclavatelyにねじれ、厚くなった「ドラムスティック。」ネイルプレートは「時計用ガラス」の形をしています。

患者の重要な部分は、関節痛、舌痛、股関節、膝、足首および関節の関節炎が少ないことがあります。関節症症候群は、外皮滑膜細胞の軽度の過形成および小さな、副腎皮質の血管の強い肥厚およびそれらの線維症に関連する。彼は重力の点で違いはなく、まれにしか進行せず、まれにしか起こらない重度の関節症候群のみで患者の作業能力を制限します。

1971年、J.V. HarbisonとSM Niceは、完全、不完全、および短縮された3種類の催眠術前症を同定した。完全な形で、病気のすべての主要な兆候が表現されます。不完全な形態の患者には、皮膚の兆候はなく、切頭 - 対称の骨膜の骨化がない。

奇妙な外観、持続的な発汗および肌の肌触りは、患者の精神状態に悪影響を与える。彼らは閉じられ、自分の気持ちに焦点を合わせ、他人から離れている。

診断 副甲状腺機能低下症

パクリタキセル過ヨウ素酸症を診断する場合、病理学的過程の形態および段階を考慮する必要がある。典型的な苦情や患者の出現とともに、最も有益なことはX線検査です。管状骨の骨幹および骨幹の放射線写真は同化された骨形成を示し、2cm以上に達する。骨粗しょう症の外面は、針状または針状である。頭蓋骨の骨の構造は変わらない。トルコのサドルは大きくはありません。

Stsintiskanirovanie骨メチレンジホスホネート  ⁹⁹ Tcの濃度はmore-と腓骨、半径と尺骨に沿って、ならびに手および足の中手骨および中足骨領域趾骨の直線perikortikalnuyu放射性核種を明らかにする。

サーモグラフィー、プレチスモグラフィーおよび毛細管鏡検査の結果は  、毛細血管網の血流および蛇行の速度の増加、指の肥厚した末端の指節における温度の上昇を示す。pachidermoperiodosisおよびBamberger-Marie症候群における臨床症状および解剖学的所見の類似性は、共通の病因機構を示唆している。パクリタホブレイドの早期（活性）段階では、血管新生および指の遠位部分の温度が上昇し、すなわち代謝の局所的活性化が起こる。Bamberger-Marie症候群では、組織が過剰に増殖している領域で同様の増加が認められた。後半（非アクティブ）とステージがさらに拡大のエンド指骨と停止中の血流速度を減少させ、障害物の毛細血管ネットワーク障害、不均一な輪郭の毛細血管ループを、同定しました。骨膜にも同様の変化が起こる：疾患の初期段階における最大血管新生および後期段階における相対的血管新生。

一般的な血液検査、  尿検査、正常な限局内の鎮静効果を有する患者における基本的な生化学的指標。下垂体、コルチゾール、甲状腺ホルモンおよび性ホルモンの向性ホルモンのレベルは変化しません。グルコース負荷および静脈内チロリベリンに対する成長ホルモンの反応は存在しない。いくつかの研究では、エストロゲンの尿中成分の増加が報告されており、著者らによればエストロゲンは代謝の障害に関連している。

[3]

差動診断

Pachidermoperiodosisは先端巨大症、Bamberger-Marie症候群およびパジェット病とは区別されるべきである。パジェット病（変形性骨ジストロフィー）では、粗骨梁再形成を伴う管状骨の近位切片が選択的に厚く変形される。この疾患は、顔面骨格の減少、および「塔」頭蓋骨を形成する頭頂骨および頭頂骨の有意な増加を特徴とする。トルコのサドルのサイズは変わらず、柔らかい組織の成長や肥厚はありません。

末端肥大症露光無傷mezhutochno-下垂体領域の誤診断は、下垂体前葉の向性機能の数の損失をもたらし、さらにpachydermoperiostosisを悪化させるので、最大の関連性は、末端肥大症およびpachydermoperiostosisの鑑別診断です。

[4], [5]

処理 副甲状腺機能低下症

Pachydermopliodosisの病因論的治療法は開発されていない。美容整形手術は、患者の外観およびそれによる精神状態を有意に改善することができる。場合によっては、局所的（損傷した皮膚上のフォノまたは電気泳動）およびコルチコステロイドの非経口的使用で良好な効果が観察される。複雑な治療では、栄養組織（andecalin、komplamin）を改善する製剤を含める必要があります。近年、レーザー治療は治療に成功しています。関節炎の存在下では、非ステロイド性抗炎症薬が非常に有効である：インドメタシン、ブルフェン、ボルトレン。間質下脳下垂体領域における放射線療法は、pachydermoperiodosis患者では禁忌ではない。

予測

Pachydermoperiodosisの患者の回復の予後は好ましくない。合理的な治療によって、患者は長年にわたり老後に生きて働く能力を維持することができます。場合によっては、関節症候群の重症度のために、就労能力が永久に失われます。pachydermopliodosisの予防のための特別な方法は欠けている。彼らは患者の家族の徹底的な医学的遺伝カウンセリングに取って代わります。

[6]