パッシーニ・ピエリーニ特発性皮膚萎縮症：原因、症状、診断、治療

特発性パシーニ・ピエリーニ皮膚萎縮症（同義語：表在性強皮症、扁平萎縮性皮膚炎）は、色素沈着を伴う表在性の大きな斑点のある皮膚萎縮です。

本疾患の原因と病態は未だ解明されていません。神経性（神経幹に沿った病巣の位置）、免疫性（血清中の抗核抗体の存在）、感染性（血清中のボレリア・ブルグドルフェリ抗体の検出）が本疾患の発生機序として挙げられます。原発性萎縮症に加え、浅部局所性強皮症に類似または同一と考えられる病型が存在する可能性があります。両者が併発する可能性もあります。家族性症例も報告されています。

特発性パシニ・ピエリーニ皮膚萎縮症の症状。特発性パシニ・ピエリーニ皮膚萎縮症は、若い女性に最も多く発症します。

臨床的には、主に体幹の皮膚、特に脊椎に沿って、背中、および体幹の他の部位に、半透明の血管、円形または楕円形の輪郭、褐色または青みがかった赤色を伴う、わずかに陥凹した大きな表層萎縮病巣がいくつか出現します。病変の色素沈着が特徴的です。体幹および四肢近位部に、散在性の小さな斑点状の病巣が認められる場合があります。自覚症状はなく、経過は長く進行性で、古い病巣の増加とともに、新しい病巣が出現することがあります。自然に安定する場合もあります。病変の数は1個から複数個まで、非常に多様です。

大きな楕円形または円形で、やや陥凹した表層の萎縮巣が形成され、半透明の血管が褐色または青みがかった赤色を呈します。色素沈着が特徴的です。病変周囲の皮膚には変化がありません。プラーク基部の圧密はほぼ完全に消失しています。ほとんどの患者では、病巣周辺の紫色のハローは消失しています。局所性強皮症および（または）強皮症萎縮性苔癬との合併がみられる可能性があります。

臨床観察に基づき、一部の皮膚科医は、パシーニ・ピエリーニ特発性皮膚萎縮症を、尋常性強皮症と皮膚萎縮の間の過渡的形態であると考えています。

病理形態学。新鮮病変では、真皮の浮腫、血管（特に毛細血管）およびリンパ管の拡張が観察されます。リンパ管壁はわずかに肥厚し、浮腫状を呈します。病変が進行すると、表皮の萎縮が観察され、基底細胞に多量のメラニンが蓄積します。真皮は浮腫状を呈し、網状層は著しく菲薄化し、真皮上部のコラーゲン線維束は新鮮病変と比較してさらに厚くなり、時に圧縮され均質化します。真皮深部でもコラーゲン線維に同様の変化が観察されます。弾性線維はほとんど変化しませんが、特に真皮深部では、所々で断片化が見られます。血管は拡張し、その周囲にはリンパ球浸潤が見られ、毛包周囲にも観察されます。皮膚付属器にはほとんど変化はありません。コラーゲンの凝縮と硬化が起こっている部分でのみ、線維組織によって圧迫され、場合によっては完全に置き換えられることがあります。

組織発生の機序は十分に解明されていません。神経性または免疫性疾患が原因と考えられる仮説があります。また、一部の患者においてボレリア症の病原体であるボレリア・ブルグドルフェリに対する抗体価の上昇が認められることから、感染起源説も提唱されています。

鑑別診断。この疾患は局所性強皮症と鑑別する必要があります。鑑別診断においては、パシーニ・ピエリーニ型皮膚萎縮症では、真皮中部および下部のコラーゲンの腫脹、硬化の欠如、腫脹による弾性組織の変化、深部血管のうっ血を考慮する必要があります。

特発性パシーニ・ピエリーニ皮膚萎縮症の治療。初期段階では、ペニシリンを1日100万単位、15～20日間投与します。外用薬としては、血行促進と組織栄養を改善する薬剤を使用します。

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