多形皮膚萎縮症：原因、症状、診断、治療

ポイキロデルマ（Poikiloderma）は集合的用語であり、その必須徴候は萎縮、斑点形成または網状色素沈着および毛細血管拡張症である。同時に、繊毛苔状結節、柔らかい、薄い鱗屑および小さな点状出血が起こることがある。

先天性poykilodermiiは出生直後や人生の最初の年の間に発生します。それはRotmunda・トムソン症候群、先天性角化異常、メンデ・デ・コスタ症候群、および他の疾患が含まれます。。エリテマトーデス、強皮症、類乾癬、皮膚、リンパ腫、扁平苔癬など時にはpoykilodermiiは、菌状息肉症の臨床症状がある - 取得poykilodermiiは寒さ、熱、または電離放射線の影響下で、またはいくつかの皮膚病の結果として発生する可能性があります。

Rothmund-Thompson症候群はまれな遺伝性疾患で、主に女性に発生します。継承は常染色体劣性であるが、常染色体優性伝達が可能である。この病気は、1868年に眼科医A.ロトムンドによって、皮膚の特有の退化を伴う白内障として最初に記載された。その後、1923年にロスムンドの出版について知りませんでしたが、1923年にM. Thompsonは2人の姉妹で同じ皮膚症状を示し、その病気を「先天性上皮炎」と呼びました。しかし、彼のケースでは、姉妹は白内障現象はなかった。1957年、V.Tylerはこれらの状態を1つの生物学的単位にまとめることを提案した。

原因。病理学的遺伝子は第8染色体上に位置する。いくつかの研究では、DNAの還元能力の低下が見出されたが、他の研究では、この能力は検出されなかった。

症状 出生時、子供の皮膚は正常です。この病気は3〜6ヶ月で発生し、その頻度は少なくなります。当初、顔の紅斑や腫れがあり、すぐに皮膚萎縮の領域になります。慢性放射線皮膚炎の発現を想起させる、毛細血管色素沈着および毛細血管拡張症（poikilodermia）による脱色素症。顔以外の皮膚の変化は首、臀部、四肢に局在する。ほとんどの患者では、日光に対する感光性が増す。皮膚病の水疱性形態が記載されている。毛の変化（頭髪の髪はまれですが、薄い、脆い、脱毛症が可能です）、爪ジストロフィー、歯の異形成、早期の虫歯です。患者は身体発達に遅れをとることが多い。頻繁に性腺機能低下症、副甲状腺機能亢進症を発現する。患者の40％において、両側性白内障が通常4-7歳で発症する。

Poikilodermiaは、小児期に形成され、人生のために残る。加齢黄斑病の分野では、角化症の病巣または皮膚の扁平上皮癌が生じることがある。

メッシュ色素性多毛症Sivatta。この種のポリコデルマは、1919年にCivattによって記述されました。

原因と病因は研究されていない。

症状 敗血症は、大部分が太陽紅斑および毛細血管拡張症に先行するネットワーク様の青茶色の色素沈着の顔、首、胸および上肢の皮膚上での発達によって明らかになる。これらの場所では、濾胞性角化症の小結節性発疹がほとんど常に見られ、後で皮膚の微妙な萎縮の領域が注目される。

治療は症状がある。日光から身を守る。光防御クリーム、抗酸化物質、ビタミン、重度の場合は芳香族レチノイドを使用してください。

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