汎下垂体炎の症状

この病気の臨床症状は非常に多様で、ホルモン欠乏の特定の症状と多形性神経栄養症状から構成されます。

汎下垂体機能低下症は、若年および中年女性（20～40歳）に多く見られますが、より若年または高齢の症例も存在します。若年性子宮出血後に12歳の少女がシーハン症候群を発症した症例が報告されています。

シモンズ症候群の臨床像は、体重減少が着実に進行していくことが特徴です。平均して月に2～6kgですが、重症の急激な増加を呈する病態では25～30kgに達します。食欲不振のため、摂取する食物の量は著しく減少しますが、これらの症例における体重減少の程度と強度は、栄養状態の変化に見合うものではなく、視床下部における脂肪代謝調節の一次的障害と体内の成長ホルモン濃度の低下によって決定されます。

まれに、悪液質に加えて、食欲減退ではなく、病的な増加（過食症）がみられることがあります。通常、疲労感は均一で、皮下脂肪層が全身から消失し、筋肉が萎縮し、内臓の容積が減少する傾向があります。浮腫は通常発生しません。

皮膚の特徴的な変化としては、乾燥、しわ、皮むけ、そして淡黄色がかった蝋のような色調などが挙げられます。顔全体は蒼白ですが、その背景に、汚れた土のような色素沈着が顔や皮膚の自然なひだに現れることもあります。また、アクロシアノーゼがよく見られます。

栄養障害は、毛髪の脆化と脱毛、早期の白髪化、骨組織の萎縮、骨の脱灰、骨粗鬆症の発症につながります。下顎は萎縮し、歯は破壊され、抜け落ちます。消耗症と老人性骨萎縮の兆候が急速に増加します。極度の全身衰弱、無気力、無活動から完全な動けなくなるまで、低体温症が現れます。患者はめまいと頻繁な失神に気づきます。起立性虚脱と昏睡状態が特徴的で、特別な治療を受けなければ死に至ります。

臨床症状の主要な部分の一つは、性腺のゴナドトロピン調節の低下または完全な喪失によって引き起こされる性障害によって占められています。これらの障害は、多くの場合、他のすべての症状の出現に先行します。性欲がなくなり、勃起力が低下し、陰毛と腋毛が抜けます。外性器と内性器は徐々に萎縮します。女性では、月経が早く消え、乳腺が小さくなり、乳首の乳輪が脱色します。出産後にこの病気を発症すると、乳汁分泌がなくなり、月経が再開しません。病気の経過が長引いて消失するまれなケースでは、月経周期が乱れても、継続する可能性があります。男性では、二次性徴（陰毛、腋毛、口ひげ、あごひげ）が消え、精巣、前立腺、精嚢、陰茎が萎縮します。乏精子症が発生します。まれに、脱毛症が全身に及ぶ場合、すなわち頭部、眉毛、まつ毛に脱毛が起こることがあります。

甲状腺刺激ホルモンの産生低下は、急速または緩やかな甲状腺機能低下症の発症につながります。眠気、無気力、無気力が生じ、精神的および身体的活動が低下します。甲状腺機能低下は、心筋における代謝プロセスの障害につながります。心筋の収縮は遅くなり、心音は鈍くなり、血圧は低下します。消化管のアトニーと便秘が発生します。

甲状腺機能低下症に典型的な水分排泄障害は、間質性下垂体機能不全症の患者では異なる症状を示します。重度の疲労の場合、通常は浮腫は見られませんが、シーハン症候群の患者で、性腺機能低下症と甲状腺機能低下症の症状が優勢な場合、通常は顕著な体重減少は見られませんが、体液貯留は顕著です。顔面はむくんで、舌は厚くなり、舌の側面に歯の跡が残り、嗄声や声の低音化（声帯の腫脹）がみられることがあります。発話は遅く、構音障害を呈します。

疾患の重症度と進行の程度（急速か緩徐か）は、主に副腎機能の低下の程度によって決まります。重度の副腎皮質機能低下は、併発感染症や様々なストレス状況に対する患者の抵抗力を低下させます。副腎皮質機能低下は、全身の衰弱、無気力、低血圧を悪化させ、低血糖の発症にも寄与します。

後者は、中枢性ホルモン（ACTH）と副腎皮質ホルモン（STH）の両方のレベルの低下、および副腎皮質におけるグルココルチコイドの生合成の低下によって生じます。グルココルチコイドを介した糖新生プロセスの減少は、血糖値を1～2mmol/lまで低下させ、相対的な高インスリン血症を発症させます。これにより、患者の外部投与インスリンに対する感受性が急激に高まります。場合によっては、4～5単位の薬剤を注射しただけで、重度の低血糖状態や昏睡状態に至ることもあります。

シモンズ悪液質の末期、あるいは他の原因による重度の汎下垂体機能低下症に伴う下垂体性昏睡の病態は、主に進行性副腎皮質機能低下症および甲状腺機能低下症によって規定されます。昏睡状態は通常、徐々に進行し、無活動が増強し、昏迷、低ナトリウム血症、低血糖、痙攣、低体温へと変化します。

副腎皮質機能低下症は、重度の消化不良も引き起こします。食欲不振、完全な食欲不振、食後または消化とは関係のない食後の持続的な吐き気や嘔吐、腸平滑筋の痙攣による腹痛などが挙げられます。また、胃腸管および膵臓からの分泌物減少を伴う粘膜萎縮も特徴的な症状です。

臨床症状における視床下部の要素は、体温調節の違反として現れることがあり、最も多いのは低体温ですが、時には亜発熱性体温や、低血糖、悪寒、テタニー症候群、多尿を伴う植物状態危機として現れることもあります。

骨の脱灰、骨粗鬆症、多発性神経炎を伴う末梢神経障害、多発性神経根神経炎、重度の疼痛症候群がしばしば発症します。

視床下部下垂体機能不全症のあらゆる病型において、精神障害が認められます。特徴的な症状としては、感情活動の低下、環境への無関心、抑うつ状態、そして統合失調症様幻覚妄想性精神病に至るまでの精神状態の逸脱が挙げられます。下垂体または視床下部の腫瘍によって引き起こされる視床下部下垂体機能不全症は、頭蓋内圧亢進に伴う様々な症状（眼科的、放射線学的、神経学的症状（頭痛、視力低下、視野狭窄））を併発します。

病気の経過は様々です。悪液質と優位な皮質機能低下症状を呈する患者では、全ての症状が進行し、短期間で致死的な転帰に至ります。一方、シーハン症候群では、病気は徐々に進行し、時には何年も診断されないままになることもあります。

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