脳腫瘍の種類

検出された脳腫瘍の分類アプローチは、主に2つの課題によって決定されます。1つ目は、脳腫瘍の位置における解剖学的および地形学的特徴の個々の変異を分類し評価することです。これは、外科的介入の選択肢の選択、あるいは個々の保存的治療方針の決定、そしてその結果の予測に関連しています。これに基づいて、以下の脳腫瘍分類の変異が開発されています。

小脳テントに関しては、テント上腫瘍とテント下腫瘍が区別され、さらにテント上・テント下の二重局在の腫瘍も区別されます。

頭蓋腔に対する腫瘍プロセスの広がりの広さを示すために、頭蓋内腫瘍、頭蓋外腫瘍、頭蓋内外腫瘍、および頭蓋脊髄腫瘍が区別されます。

腫瘍節と頭蓋骨との関係を示すために、脳腫瘍は通常、凸型と基底型（基底-基底）に分けられます。

腫瘍節と脳の解剖学的関係により、脳内腫瘍と脳外腫瘍を区別することが可能です。脳外腫瘍は、ほとんどの場合、脳神経、脳膜、および周囲の組織に付着しています。

特定された腫瘍病巣の数を表示するために、（単一性と複数性）の概念が使用されています。後者の例には、転移性腫瘍、神経線維腫症の脳腫瘍などがあります。

診断された腫瘍病巣と原発性腫瘍病巣（必ずしも頭蓋腔の外側に位置するとは限らない）との解剖学的関係により、原発性脳腫瘍と二次性（転移性）脳腫瘍を区別することができます。

分類への2番目のアプローチは、腫瘍の病理組織学的、ひいては生物学的特性を明らかにする必要性によって決定されます。これは臨床的に、治療法の選択、その範囲と根治性の評価、そして疾患のその後の経過予測において決定的な重要性を持ちます。一般的に、脳腫瘍の組織学的分類の現代版は以下の形式をとっています。

I. 脳神経外胚葉組織の腫瘍。

• グリア腫瘍：
  • 星細胞腫瘍（星細胞腫、星芽細胞腫、未分化星細胞腫）
  • 乏突起細胞性腫瘍（乏突起膠腫、未分化乏突起膠腫）
  • グリア型の未分化悪性腫瘍（神経膠芽腫、脳神経膠腫症）。
• 上衣の腫瘍（上衣腫、上衣下腫、悪性上衣腫）および血管叢の神経上皮成分の腫瘍（乳頭腫、悪性乳頭腫）。
• 松果体の腫瘍（松果体腫、松果体芽腫）。
• 神経腫瘍（神経細胞腫、神経芽腫）
• 神経外胚葉型の未分化悪性腫瘍（髄芽腫、髄上皮腫、原始的海綿芽腫）。
• 頭蓋神経鞘の腫瘍;
  • グリア型（神経鞘腫（シュワン細胞腫）、悪性シュワン細胞腫）
  • 間葉系型（神経線維腫、悪性神経線維腫 - 神経性肉腫）。

II. 間葉系起源の細胞からなる脳腫瘍。

• 髄膜の腫瘍（髄膜腫、くも膜内皮腫）、髄膜肉腫、黄色腫性腫瘍）
• 血管腫瘍（血管腫、血管肉腫、血管網腫）、
• 原発性悪性リンパ腫。
• 周囲の組織から増殖する腫瘍（軟骨腫、脊索腫、肉腫、骨腫、骨芽細胞腫、嗅神経芽細胞腫など）。

III. 下垂体前葉の腫瘍：下垂体腺腫（好酸性、好塩基性、好色性、混合性）、下垂体腺癌。

IV. 脳の異形成性腫瘍および胎児組織の細胞から発生する腫瘍様過程：頭蓋咽頭腫、類皮嚢胞、第三脳室のコロイド嚢胞、異質嚢胞、視床下部の神経過誤腫。

V. 非常に強力な生殖細胞から発生する異形成性脳腫瘍：奇形腫、胚細胞腫、胎児性癌、脈絡膜癌。

VI. 転移性脳腫瘍：肺がん（50％）、乳がん（15％）、副腎腫（5～10％）、皮膚悪性黒色腫（10.5％）、消化管悪性腫瘍（9.5％）および尿路悪性腫瘍（2％）

この分類は、腫瘍細胞と特定の胚葉由来細胞の比率に基づいており、主に一般染色法および特殊染色法を用いた病理組織学的検査とアライグマ顕微鏡レベルの観察に基づいて決定されます。近年では、より正確な基準に基づいて細胞型の同定が行われており、正常細胞の各タイプにおけるマーカー遺伝子の発現を調べること（免疫組織化学的検査）が用いられています。

場合によっては、特定の分類（またはそのバリエーション）が組織学的に分類されることがあります。しかし、これは、構造上定義される細胞の種類に基づいて分類される脳腫瘍が、同じ種類の成熟細胞に由来することを意味するものではありません。例えば、神経細胞腫という腫瘍の分類は、それを構成する細胞が脳のニューロンに類似した起源と形態を有するという事実を反映しているに過ぎません。しかし、これは当該腫瘍の細胞が脳の成熟ニューロンに由来することを意味するものではありません。

さらに、組織学的分類には更なる明確化が必要な側面があり、これは脳の発生過程や幹細胞生物学に関する知見の発展によって決定されるでしょう。例えば、ホルモン産生腺下垂体腫瘍や頭蓋咽頭腫は、この胚葉からラトケ嚢が形成され、腺下垂体が形成されるため、外胚葉腫瘍として定義することができます。

したがって、原発性脳腫瘍の中には、神経外胚葉性、間葉性、外胚葉性の腫瘍と、高能性幹細胞（多能性幹細胞）に由来する腫瘍を区別することができます。

臨床症状が現れる時期に基づいて、脳腫瘍は通常、先天性（生後 60 日以内に症状が初めて現れる）と後天性に分類されます。

一般的な腫瘍学と同様に、悪性度の定義は脳腫瘍にも適用できますが、その量的特徴は、他の部位の腫瘍について記載されている組織学的、免疫組織化学的基準のみに基づいています。他の部位の腫瘍において、悪性度の概念と、その程度を反映する臨床像との間には、厳密な関連性はありません。頭蓋腔内での腫瘍の増殖は、組織学的基準による悪性度に関わらず、遅かれ早かれ（腫瘍リンパ節の位置または腫瘍の増殖速度によって決定されます）、致死的な転帰に至ります。これは、臨床的観点から見た悪性腫瘍の主要な症状の一つです。

さらに、脳内神経外胚葉性腫瘍はほとんどの場合、被膜に覆われておらず、悪性腫瘍に典型的な浸潤性びまん性増殖を特徴とします。髄膜腫、神経鞘腫、上衣腫などの脳腫瘍においては、拡張性増殖がより一般的です。

転移性脳腫瘍は、脳の灰白質と白質の境界、脳神経組織、脳血管の走行、硬膜洞に沿って発生することが多く、原発巣からの腫瘍細胞の転移によって転移部位が決定されます。多発性転移は肺腫瘍と悪性黒色腫で最も多く見られ、単発性転移は乳がんと副腎腫で見られます。

腫瘍細胞は、動脈床を介して血行性に脳に侵入し、また稀ではあるが脊椎の静脈血管を介して侵入する。ほとんどの場合、脳腫瘍は転移性増殖を示さないが、転移が起こる稀な症例では、脳脊髄液循環系（髄芽腫）を介して、あるいは腫瘍幹細胞の組織走性とホーミング（神経膠芽腫）を介して転移が起こると考えられる。