先天性尿道弁

先天性尿道弁は、男児では比較的よく見られ（新生児 50,000 人中 1 人）、女児では非常に稀で、両側が粘膜で覆われた膜（ひだ）の存在が特徴です。

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症状 先天性尿道弁。

弁の種類は異なりますが、先天性尿道弁の臨床症状は類似しています。この疾患は、先天性膀胱頸部硬化症と同様の症状を呈します。しかし、臨床症状の重症度は閉塞の程度と患者の年齢によって異なります。重度の閉塞では、生後数年で既に臨床症状が認められ、尿管水腎症と診断されます。年齢が上がると、尿路感染症の臨床像が顕著になります。夜尿や日中の尿失禁が認められる場合もあります。

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フォーム

尿道弁には3つの種類があります。

• タイプ 1: カップ状の弁 (最も一般的)、精巣結節の下にある:
• タイプ 2: 漏斗状の弁（通常は複数）、精結節から膀胱頸部まで伸びる。
• 3 番目のタイプ: 精巣結節の上または下に位置する横隔膜の形をした弁。

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診断 先天性尿道弁。

先天性膀胱頸部硬化症とは異なり、尿道弁が存在する場合、ブジー、カテーテル、膀胱鏡は膀胱内に自由に挿入できます。弁が存在する場合、ブジー亀頭を膀胱から抜去する際に、背部レベルで閉塞を感じます。尿道鏡検査では、このレベルで弁が検出されます。

尿道膀胱造影検査では、膀胱の腫大が認められます。膀胱頸部は開いて拡張しており、弁より上の後部は嚢状または漏斗状に拡張していますが、遠位部は正常な直径です。弁レベルでは「砂時計」症状が認められます。進行期には、憩室や膀胱尿管逆流が検出されます。

UFM、プロフィロメトリー、膀胱圧測定により、排尿速度の乱れだけでなく、閉塞の場所も明らかになります。

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処理 先天性尿道弁。

先天性尿道弁は、弁とともに粘膜の尿道内切除による外科手術で治療されます。