ナルコレプシー

ナルコレプシーは、病的な日中の眠気を特徴とし、しばしば筋緊張（カタレプシー）の突然の喪失、睡眠の麻痺および催眠症状を伴うエピソードと結びついている。

診断は、睡眠ポリグラフと多重睡眠潜時テストの結果に基づいています。治療のために、モダフィニルおよび種々の刺激物が使用される。

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ナルコレプシーの原因

ナルコレプシーの原因は不明です。ナルコレプシーが強く、特定のHLAハプロタイプに関連した、とナルコレプシーに苦しんで子供たちは、遺伝的原因を示唆し、疾患の増加（40回）リスクを発見されました。双生児における一致の同じ速度で外部要因の重要な役割を反映し、（25％）が低いです。動物と示唆CSFにおける神経ペプチドヒポクレチン-1のナルコレプシー観測された欠乏を持つ人々の大半は、その外側視床下部部門におけるHLA-関連する自己免疫破壊gipokretinsoderzhaschihニューロンの原因として。ナルコレプシーは男女によっても同様に影響を受けます。

ナルコレプシーでは、（BDGを用いて）周期的な睡眠相の制御不全、および制御がある。睡眠の構造を変える。BDGとの睡眠段階は、覚醒状態の期間中および覚醒状態から睡眠状態に移行する間の両方に「侵入」する。ナルコレプシーの多くの症状は、急速な睡眠を特徴付ける筋肉の緊張と鮮やかな夢の急激な喪失によって現れる。

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ナルコレプシーの症状

主な症状は病的な日中の眠気（PDS）、脱力発作、催眠幻覚および不眠症である。患者の約10％が4つの症状すべてを有する。夜の夢の乱れも特徴的です。ナルコレプシーの出現は、病気、ストレスまたは睡眠不足の期間と関連することがあるが、通常、以前の病気を伴わずに、青年または若者に症状がみられることが多い。デビュー後、ナルコレプシーは寿命に影響を与えずに生涯にわたる病気になります。

病理学的な昼間の眠気はいつでも発症することがある。1日の攻撃の数は大幅に異なる可能性があります。攻撃はまれであり、数多くあり、期間は数分から数時間です。正常な睡眠中に超えない困難ナルコレプシーフィット感で彼を覚ますためにかかわらず、眠りに落ちる抵抗する患者の能力は、非常に限られています。発作は眠りに落ちると、健康な人で容易に（例えば、会議で、テレビを見て、読んで）単調な環境で発生する傾向があるが、これとは対照的に、患者が話して、スリープ状態にして車を運転しながら、例えば（注意が必要な状況で行くことができます、手紙、食事）。睡眠の可能な攻撃 - 突然の睡眠の繰り返しの攻撃。患者は目を覚ましてから明るく感じるかもしれませんが、数分後に再び眠ることがあります。夜の睡眠は断片化しており、しばしば明るく恐ろしい夢によって中断され、満足感をもたらしません。これは、低効率と生産性、障害対人関係、集中力の低下、動機、うつ病の欠如、生活の質を大幅に削減し、（特に道路交通事故の結果として）事故のリスクの増加につながります。

発作発作は、怒り、恐怖、喜びまたは驚きなどの驚き感情反応の要素を伴う突然の筋肉の衰弱または麻痺によって意識を失うことなく特徴付けられる。弱点は、（例えば、患者が急に魚がキャッチされ、餌をドロップ）、または一般化することが、ときに患者が急に怒ったり心から笑う、彼が下がる身を投げた手足の一つだけに限定することができます。そのようなエピソードにおける筋緊張の消失は、早い睡眠相（BDGを用いて）で観察された現象と似ている。Cataplexyは患者の約3/4に発生します。

睡眠麻痺は、患者が任意の随意運動を引き起こすことができない睡眠または覚醒時に時々起こる筋力低下の短期間のエピソードである。この時点で、患者は恐怖を受け入れることができます。そのようなエピソードは、高速睡眠相（BDGを伴う）中の運動活動の阻害に類似している。睡眠麻痺は、患者の約1/4、時には健康な子供や成人に発生します。

催眠現象は、あなたが眠ったり、覚醒したりするときに起こる異常に明るい聴覚的または視覚的錯覚または幻覚である。彼らはやや速い睡眠段階（BDG）中に発生する明るい夢に幾分似ています。催眠現象は患者の約3分の1で起こり、健康な幼児の間でもよくみられ、健康な成人にもみられることがあります。

ナルコレプシーの診断

診断は、発症から10年後の平均です。病的な日中の眠気の患者では、カタレプシーの存在がナルコレプシーを推定することを可能にする。診断の重要性は、夜間睡眠検査と複数睡眠潜時テスト（MTLS）の結果で表されます。ナルコレプシーの診断基準は、睡眠の登録相である5日中の睡眠エピソードの少なくとも2と夜間睡眠ポリグラフの結果として、他の障害のない状態で5分まで睡眠の開始の待ち時間を短縮します。覚醒維持試験の結果は診断的なものではなく、治療の有効性を評価するのに役立ちます。

病歴および身体検査によると疑われてもよい、および慢性過眠症の他の潜在的な原因。CTや脳のMRIおよび臨床血液や尿検査は、診断を確定するのに役立ちます。慢性過眠症、腫瘍、視床下部または脳幹の上部であってもよいせる、いくつかのタイプentsefapitaおよび甲状腺機能低下症、高血糖、低血糖症、貧血症、尿毒症、高炭酸ガス血症、高カルシウム血症、肝障害、発作および多発性硬化症、頭蓋内圧を増加させました。急性比較的短い過眠症は、通常、インフルエンザのような急性の全身性疾患を伴います。

クライン・レバン症候群は、若年者に影響を及ぼす非常にまれな疾患であり、エピソード的な過眠症および多食症を特徴とする。病因は不明であるが、感染に対する自己免疫反応を含む可能性がある。

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ナルコレプシーの治療

軽度の病理学的な日中の眠気を伴う頸動脈麻痺または催眠術の現象の単一エピソードは特別な治療を必要としない。他の場合には、覚醒剤を処方する。毎日同時に十分な夜間および昼間の睡眠（30分未満、通常は昼食後）の睡眠が厳密に厳密な睡眠衛生を維持することが推奨されます。

軽度または中程度の眠気では、長時間作用型の薬物であるモダフィニルが有効である。行動の仕組みは不明だが、この薬は刺激薬ではない。典型的には、モダフィニルは朝に経口的に100-200mg処方される。適応症によると、用量は400mgに増加することがあるが、場合によっては、かなり高い用量が必要とされる。12：00〜13：00に夕方まで薬の効果が十分でない場合は、夜間睡眠を妨げる可能性のある潜在的なリスクに気をつけて、2回目の少量（100mg）を服用することができます。モダフィニルの副作用は吐き気と頭痛であり、低用量で開始し徐々にそれらを所望の値にすると平滑化することができます。

モダフィニルの効果がない場合、モダフィニルの代わりにまたは一緒にアンフェタミン誘導体が割り当てられる。より効果的であるのは、5mg 2回/日〜20mg 3回/日の用量のメチルフェニデートであり、これはモダフィニルとは治療効果のより早い開始点が異なる。メタンフェタミンは5〜20mg /日、2〜5回/日、デキストロアンフェタミン5〜20mg / 2〜3回/日、ほとんどの場合、長時間作用型の薬物として、1日1回投与で効果があります。可能性のある副作用には、動揺、動脈性高血圧、頻脈および気分の変化（躁病反応）が含まれる。すべての覚醒剤は、依存のリスクが高くなります。アンフェタミンより依存性が低いペモリンは、肝毒性および肝臓機能の定期的なモニタリングの必要性のためにめったに使用されない。適応症によれば、無麻痺薬マジンドールが処方されている（2〜8mg経口1日1回）。

三環系抗うつ薬（特にイミプラミン、クロミプラミンおよびプロトリプチリン）およびMAO阻害剤は、脱力発作、頸動脈麻痺および催眠作用の治療に有効である。クロミプラミン25-150 mg（1日1回、午前中）は、最も効果的な白内障治療薬です。新しい抗白内障薬Naオキシベート（依存症および薬物中毒のリスクのため、リストA）は、夜間に2回経口的に2.75〜4.5グラムで処方される。