嚢胞性線維症：治療

嚢胞性線維症 - 嚢胞性線維症膜貫通調節因子（CFTR）遺伝子の突然変異によって引き起こされる頻繁な単一遺伝子疾患は、典型的には、重度の経過および予後を有する外分泌腺及び重要臓器およびシステムの病変によって特徴付けられます。

人口10万人：病気は7-8の頻度で起こります。1989年に嚢胞性線維症遺伝子のGを単離し、その構造をデコード：それは27個のエクソンを含み、嚢胞性線維症遺伝子の変異は、クロライドチャンネルと水の調節に作用する、CFTRタンパク質の構造および機能を破壊するので常染色体7の長腕の中央に位置250,000塩基対にまたがります-elektrolitny交換気道上皮細胞、膵臓、結腸、肝臓、生殖器系の汗腺。細胞膜の頂端部内違反CFTRタンパク質機能の塩素イオンに関連して。従って、電位は、ナトリウムイオン及び水の細胞内腔から増加撤退に寄与する出口ダクトの内腔に変化します。

これらの疾患の結果として、上記外分泌腺の秘密が肥厚し、気管支肺胞系において最も顕著に認められる、これらの器官の分離および二次的変化の困難さがある。

嚢胞性線維症における気管支肺胞系の敗血症は、以下の臨床的変異体で発現する。

• 気管支炎（急性、再発性、慢性）;
• 肺炎（繰り返し、再発）。

進行中の病気は、無気肺、肺膿瘍、気胸、気管支拡張症の発症、肺の心臓によって複雑になる。

嚢胞性線維症の治療には、以下の活動が含まれる：

1. 気管支の排液機能の改善、粘液痰からの気管支樹の放出：
   • 粘液去痰薬の塗布;
   • 気管支拡張剤による治療;
   • （位置排水、クロップマッサージおよび振動胸部マッサージ、特別な咳訓練、活動的な呼吸サイクルおよび強制呼気、フラッターまたは特別マスクを用いた陽圧呼吸圧）。
2. 気管支肺水腫の感染症と戦う。

慢性および再発性呼吸器感染症は、嚢胞性線維症の患者の罹患率および死亡率の主な原因である。

感染症の主な病原体はPseudomonas aeruginosaであり、これは70〜90％の患者にみられる。Ficlc（1989）によれば、Pseudomonas aeruginosaは患者の喀痰中にほとんど常に持続する。かなりの頻度で、同時に、黄色ブドウ球菌、血友病性の棒がある。

緑膿菌は、肺組織（外毒素AおよびS、アルカリプロテアーゼ、エラスターゼ、ロイコシジン、顔料）を損傷する様々な要因を生成し、またアルギン酸からなるムコイドシェル重合体を合成します。この膜は、粘性の気管支分泌物と結合し、閉塞を強化し、抗生物質が病原体に作用するのを困難にする。緑膿菌は、β-ラクタム抗生物質に対して極めて耐性である。

緑膿菌感染症の治療のためのシュードモナスペニシリン、アミノグリコシド、フルオロキノロン系、モノバクタム、カルバペネム適用され、第三のシュードモナス（セフタジジム、セフタジジム）と第4（セフピロム、セフスロジンおよびセフェピム）生成セファロスポリン。セフスロジン - 抗緑膿菌特定の抗生物質、残りの微生物は、それはほとんど影響を及ぼしません。他のシュードモナス抗生物質セフタジジム利回り。緑膿菌感染に対する最も効果的なのは、セフタジジムです。セフタジジムとセフタジジムは、緑膿菌（Pseudomonas aeruginosa）だけでなく、グラム陰性菌の大半にはないだけに影響を与えます。セフピロムおよびセフェピムは緑膿菌に対してだけでなく、非陽性細菌叢、ならびにエンテロバクター属、シトロバクター属、クレブシエラ属、大腸菌に対してだけでなく、アクティブです。

3. 膵臓の外分泌不全の補正は、膵臓酵素を含む医薬品を用いて行われる。最も効果的なのは、耐酸性コーティング（クレオン、ランシトール、プロリパーゼ、膵臓）で覆われたミクロスフェア製剤です。

近年、嚢胞性線維症をオミロリド、アデノシン三リン酸ナトリウムで治療する可能性が示唆されている。抗サイトカイン、抗インターロイキン（抗IL-2、抗IL-8）による治療の可能性; 嚢胞性線維症における遺伝的欠陥の矯正への遺伝子工学的アプローチが開発されている。

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