嚢胞性線維症はどのように治療されますか？

嚢胞性線維症の治療の一般原則

嚢胞性線維症の患者は、診断後直ちに治療すべきである。投薬介入の量は、この患者の臨床症状および実験室および器械試験の結果に依存する。

栄養補助食品、栄養士、心理学者、看護師、ソーシャルワーカーの参加により、嚢胞性線維症の患者を専門センターで治療することが好ましい。また、患者の両親の治療に積極的に関与し、病気の子供を援助するために必要なスキルを教えるべきである。

嚢胞性線維症の目的

• 患者にとって最高の生活を提供する。
• 気管支肺胞系における慢性感染性炎症過程の悪化を予防および治療すること。
• 適切な食事と食事を提供する。

嚢胞性線維症治療の必須成分

• 気管支樹の排液方法と治療法。
• ダイエット療法。
• 粘液溶解療法。
• 抗菌療法。
• 外分泌膵機能不全の置換療法。
• ビタミン剤療法。
• 合併症の治療。

気管支樹の排液方法と運動療法

運動療法は、嚢胞性線維症の複雑な治療の重要な要素の1つである。運動療法の主な目的は、粘液痰の塊から気管支樹を浄化し、気管支を閉塞させ、気管支肺胞系の感染症の発症を素因とすることである。キネティア療法の以下の方法が最も頻繁に使用されている：

• 姿勢排水;
• パーカッション胸マッサージ;
• アクティブ呼吸サイクル;
• 制御された咳。

キネティアセラピーは、嚢胞性線維症を伴う生後1ヶ月のすべての新生児および小児に適応される。幼児は通常、以下を含む受動的な運動療法を使用します：

• 肺からの粘液の排出が改善される位置;
• 接触呼吸;
• 光の振動とストロークでマッサージ。
• ボールのレッスン。

これらの方法またはそれらの方法の有効性は、嚢胞性線維症を有する患者の個々の特徴に依存して変化する。子どもが若いほど、より受動的な排水技術を使用すべきである。新生児は、胸郭のパーカッションと圧迫のみを行う。子供が成長するにつれ、より能動的な方法を徐々に導入し、患者に制御された咳の技術を教えるべきである。

定期的に行われる理学療法練習では、

• 慢性気管支肺胞プロセスの悪化を効果的に治療し予防する。
• 右呼吸を形成する。
• 呼吸器系を訓練する。
• 肺の換気を改善する;
• 子供の感情的な状態を高める。

幼児期から、中程度の強さの長期的な負荷、特に屋外活動に関連するものに関連するあらゆる動的なスポーツに患者が参加するという欲求を奨励する必要がある。身体的な運動により、気管支を粘性のある痰から浄化し、呼吸筋肉を発達させることがより容易になる。いくつかのエクササイズは、胸を強め、姿勢を修正します。定期的な身体活動は、病気の子供の幸福を改善し、同輩とのコミュニケーションを促進する。まれに、患者の状態の重症度が運動の可能性を完全に排除します。

嚢胞性線維症に苦しんで子供に悪影響肺の排水機能に影響を与える損傷からの回復に関連した身体活動の長い制限として、特に外傷スポーツ（など重量挙げ、サッカー、ホッケー、）に従事してはなりません。

ダイエット療法

嚢胞性線維症の患者の栄養は、できるだけ近くにあるべきです。食事には十分な数のタンパク質が含まれている必要があります。脂肪や製品の消費量を制限するべきではありません。15％、炭水化物 - - 45から50パーセント嚢胞性線維症の患者の毎日の食事のエネルギー値は、同じ年齢の推奨健康な小児の120から150パーセントが、脂肪は総エネルギー必要量の35から45パーセント、タンパク質をカバーすべきでなければなりません。食餌中の脂肪の割合の増加は、脂肪便を補う必要があるためである。

体重が10％を超える赤ちゃんと、体格指数（BMI）<18.5 kg / m ^2の成人を対象とした追加栄養が示されています。高齢の小児および成人は、高カロリー食品（ミルクシェイクまたは高グルコース飲料）をさらに消費すべきである。すぐに食べることができる生物学的に活性のある食品サプリメントは特別な必要がなければ処方されるべきではない。スキームに従って追加電力を割り当てる必要があります。

• 子供は1〜2年に200kcal /日を追加します。
• 3〜5年 - 400kcal /日;
• 6-11歳 - 600kcal /日：
• 12歳以上 - 800 kcal /日。

最適置換の面に（または成人の乳児の体重の不足> 15％と20％ - （6ヶ月成人における）管栄養（経鼻胃、胃瘻を介して、あるいはeyuno-）3ヶ月間の食餌の効果の非存在下で使用されていますすべての可能性のある心理的ストレスの排除）。重篤な場合のみ、部分的または完全な非経口栄養に切り替える必要があります。

粘液溶解療法嚢胞性線維症

気管支閉塞の症状が現れると、粘液溶解剤および気管支拡張剤が、運動療法に加えて処方される。ドルナーゼアルファの正当初期投与は、抗炎症および粘液溶解活性を顕著と気管支流体における炎症のマーカーの濃度（好中球エラスターゼ、IL-8）を低減しました。生命の最初の月からの粘液溶解療法として、あなたは塩化ナトリウムの0.9％溶液の吸入を使用することができます。

粘液溶解薬は、気管支の分泌を粘性が低くし、粘液毛細血管クリアランスを提供し、粘液の凝塊の形成および細気管支の詰まりを防止する。呼吸器管の粘膜への最大の影響および気管支粘液粘液溶解薬のレオロジー特性は、吸入使用を有する。

最も効果的な薬物およびレジメン

• アンブロキソールは1日2〜3回投与で1日当たり1-2mg / kg体重で、または1日3〜5mg / kg体重で静脈内投与する。
• アセチルシステインは2~3時間で1日あたり体重のを30mg / kgの経口摂取、または患者の身体の一日あたりの重量、2-3注射、吸入又は3- 2-5 ml溶液に20％を30mg / kgの割合で注入されます1日4回。
• Dornaseアルファは、1日1回、2.5mgの噴霧器を通して吸入される。

通常使用のドルナーゼアルファと気管支肺系における慢性感染性炎症の増悪の頻度および重症度を減少させる、肺組織、黄色ブドウ球菌及び緑膿菌の汚染の程度を減少させます。5歳未満の小児において、ドーナゼアルファは、マスクによる適切な吸入法が厳密に観察された場合にのみ有効である。

粘液溶解剤の選定は、気管支粘液および喀痰の呼吸器からの排出を促進する薬物および方法と組み合わせなければならない。粘液線毛クリアランスを回復および改善し、気管支粘液の排泄を促進するために、気管支樹の排液および治療的な運動の様々な方法が使用される。

抗生物質療法

最近、嚢胞性線維症における抗生物質治療が推奨される：

• 気管支肺胞系における感染性および炎症性プロセスの悪化の最初の徴候が始まる時から始める;
• 十分に長い期間費やしてください。
• 予防目的で任命する。

この戦術は、下気道の慢性感染の発生率および肺組織の変化の進行を防止または緩徐化することを可能にする。

嚢胞性線維症のための抗菌薬は、この疾患のいくつかの特徴に起因する高い単回および1日用量で投与すべきである：

• 全身および腎臓クリアランスが高く、肝臓代謝が促進されるため、嚢胞性線維症患者の血清中の抗菌薬の濃度は比較的低いままである。
• 病原性微生物は気管支内に位置しており、喀痰中に蓄積するほとんどの抗菌薬の能力がかなり悪く、感染源における活性物質の殺菌濃度の生成を妨げる。
• 微生物の耐性株（多重抵抗性微生物叢）は、多くの抗菌性調製物において益々遭遇している。

抗菌薬の選択は、嚢胞性線維症の患者の喀痰および抗菌薬に対する感受性、患者の状態および合併症の存在から単離された微生物の種類に依存する。

黄色ブドウ球菌の検出のための抗菌治療

痰中の黄色ブドウ球菌の検出は、気管支肺胞系における感染性炎症プロセスの悪化が、このタイプの微生物によって正確に引き起こされると主張することを可能にする。黄色ブドウ球菌に作用する抗菌剤の予防コースは、年間少なくとも1〜2回実施する必要があります。時には、病気の経過は、それらの間に短い間隔で非常に頻繁に繰り返されるコースを必要とする。残念なことに、嚢胞性線維症における抗菌剤の予防措置を実施する便宜は、すべての専門家によって認識されていない。

非重症増悪の予防および治療のためには、以下の薬物およびレジメンが最も効果的である：

アジスロマイシンは、計算から3〜5日間、1日1回経口投与される：

• 6ヵ月以上の子供 - 10 mg / kg体重の子供。
• 15-25kgの体重を有する小児 - それぞれ200mg;
• 体重26-35 kgの子供 - 300 mg;
• 体重36-45kg - 400mgの小児;
• 成人 - それぞれ500mg。

アモキシシリアは、計算から3〜5日間経口的に服用される：

• 小児 - 3-4回のセッションで1日あたり50-100 mg / kgの子供の体重;
• 成人 - 1日当たり1日4回。

クラリスロマイシンは、計算から3〜5日間経口服用される：

• 子供の体重が8kg未満〜7.5mg / kgの子供、1日2回;
• 子供1〜2歳 - 62.5 mg 1日2回：
• 小児3-6歳 - 125 mg、
• 小児7〜9歳 - 187.5mgを1日2回;
• 10歳以上の子供 - 250mg 1日2回;
• 成人 - 1日2回500mg。

計算から3-5日間内部に取り込まれたクリンダマイシン：

• 小児 - 3〜4回のレセプションで1日当たり20-30 mg / kg体重、
• 成人 - 600mgを1日4回。

コ - トリオキサゾールは、計算から3〜5日間、1日2回経口的に服用される：

• 小児6週〜5ヵ月〜120mg;
• 小児6ヶ月 - 5歳 - 240mg;
• 6-12歳の子供 - それぞれ480mg。
• 成人 - 960mg。

Oksatsillinは計算から3〜5日間内部に取り込まれた：

• 小児 - 4回のセッションで1日当たり100mg / kg体重。
• 成人 - 1日2〜3回、2.0グラム。

リファンピシンは、計算から3〜5日間経口的に摂取する：

• 小児 - 1〜2回のレセプションで1日あたり10-20 mg / kg体重。
• 成人 - 2〜4回のレセプションで0,6-1,2g /日。

3〜4回のセッションで3〜5日間（子供）、50〜100mg / kg /日のフルクロキサシリン。1.0gで1日4回、3〜5日間（成人）。

フシジン酸は、計算から3〜5日間経口的に摂取する：

• 小児 - 3回のセッションで40-60 mg / kg体重/日。
• 成人 - 0,75gで1日3回。

セファクロルは、計算から1日3回3〜5日間経口的に服用される：

• 1歳未満の子供 - 125 mg;
• 小児1-7歳 - 250 mg;
• 7歳以上の小児および成人 - 500 mg。

Cefiximeは、計算から1〜2回の投与で3〜5日間経口投与される：

• 6ヵ月〜1才 - 75 mg /日の小児;
• 小児1-4歳 - 100mg /日;
• 小児5-10歳 - 200mg /日;
• 11-12歳の子供 - 300mg /日;
• 成人 - 400mg /日。

エリスロマイシンは、計算から3〜5日間経口摂取する：

• 小児 - 30-50 mg / kgの1日あたりの子どもの体重、2〜4回のレセプションで分けます。
• 成人 - 1日2回、1.0g。

気管支肺胞系における慢性の感染性および炎症性プロセスの重度の悪化により、以下の薬物およびレジメンが最も有効である。

バンコマイシンは、計算から14日以内に静脈内投与される：

• 小児 - 小児の体重1kgあたり40mg / kgを4回の注射で割る。
• 成人 - 1日2〜4回、1.0g。

セファゾリンは、計算から14日間静脈内または筋肉内に投与される：

• 小児 - 50-100 mg / kg体重/日、総投与量を3〜4回の注射で割る。
• 成人 - 4.0g /日、合計用量を4回の注射に分割した。

セフトリアキソンは、計算から14日間静脈内または筋肉内に投与される：

• 小児 - 1日あたりの子どもの体重の50〜80mg / kg、総投与量を3〜4回の注射で割る;
• 成人 - 4.0g /日、合計用量を4回の注射に分割した。

セフロキシムは、計算から14日間静脈内または筋肉内に投与される：

• 小児 - 30-100 mg / kgの1日あたりの子供の体重、3-4回の注射で合計の投与量を割る。
• 成人 - 750mgを1日3-4回。

フルクロキサシリンIVを100mg / kgで3〜4回14日間投与（小児）; 10-2,0g 4 r /日14日（成人）。

バンコマイシンは、気管支肺胞系における感染性炎症プロセスの悪化が、黄色ブドウ球菌のメチシリン耐性株を患者に感染させることによって引き起こされる場合に処方される。

痰識別するための抗菌治療H.インフルエンザに対して活性な抗菌療法抗菌インフルエンザ、によって引き起こされると気管支肺系における慢性炎症の感染増悪の治療（SARS、痰中の微生物の検出を）防止のために投与をH.インフルエンザ。抗生物質療法の標準的な経過期間は14日間である。ほとんどの場合、アジスロマイシン、アモキシシリン、クラリスロマイシン、コトリモキサゾール、セファクロル、セフィキシムを処方。気管支系再識別における炎症の急性感染症状を維持しながらH.インフルエンザ使用静脈内経路抗菌剤（セフトリアキソン、セフロキシムを）。

喀痰中の検出のための抗菌療法H.緑膿菌痰中のH.緑膿菌検出に対する抗菌薬の処方の適応症：

• 気管支肺胞系における慢性感染性炎症過程の悪化;
• （悪化の兆候がない患者に最初の播種慢性感染症の予防H.緑膿菌）をし、気管支肺系における感染、炎症プロセス（慢性下気道コロニー形成を有する患者の進行H.緑膿菌）。

悪化すると、抗生物質療法は病院環境で静脈内抗菌薬から始まります。肯定的な臨床動態では、外来で治療を続けることができます。抗生物質治療の期間は14日以上でなければならない。

根絶のためのH.緑膿菌最も効果的な次の準備と受信モード。

アズロシリンは静脈内投与され、1日用量を3〜4回の注射で除算する。

• 小児 - 300 mg / kg体重/日;
• 成人 - 15g /日。

アミカシンは、計算から静脈内投与される：

• 小児 - 30-35 mg / kg体重の子供1日1回;
• 成人 - 350〜450mgを1日2回。

ゲンタマイシン。

• 静脈注射の形態で適用され、1日1回、計算から：
  • 小児 - 8-12 mg / kgの子供の体重;
  • 成人 - 10mg / kg体重の患者。
• 吸入では、1日2回、計算から：
  • 5歳未満の子供 - 40 mg;
  • 5〜10歳の子供 - 80 mg;
  • 10歳以上の子供、160 mgの成人が含まれます。

Kolistin。

• 静脈注射の形で適用し、総投与量を3回の注入に分けて計算する：
  • 小児 - 50,000U / kg /日の小児の体重。
  • 大人 - 2 000 000ユニット。
• 吸入では、1日2回、計算から：
  • 幼児 - 500,000ユニット;
  • 1歳から10歳の子供 - それぞれ1万000単位。
  • 10歳以上の子供と大人 - 2 000 000台。

メロペネムは静脈内投与され、総投与量を計算から3回の注射に分割する：

• 小児 - 1日あたり60-120 mg / kg体重。
• 成人 - 3-6g /日。

ピペラシリンを静脈内投与し、総投与量を3回の注射に分け、

• 小児 - 200-300 mg / kg体重/日;
• 成人 - 12.0-16.0 g /日。

タパバクタムを含むピペラシリンを静脈内投与し、総投与量を3回の注射に分け、

• 小児 - 90mg / kg体重の1日あたりの子供;
• 成人 - 2.25〜4.5g /日。

トブラマイシン。

• 静脈注射の形態で適用され、1日1回、計算から：
  • 小児 - 子供の体重の1日あたり8.0-12.0 mg / kg;
  • 成人 - 患者1日当たり10mg / kg体重。
• 吸入では、1日2回、計算から：
  • 5歳未満の小児 - 40 mg、
  • 子供5-10歳 - 80 mg：
  • 10歳以上の子供、160 mgの成人が含まれます。

セフェピムを静脈内投与し、総投与量を3回の注射に分け、

• 小児 - 1日あたり150mg / kg体重の子供;
• 成人から6.0g /日に増加した。

Ceftazidime。

• o総投与量を2回に分けて静脈注射の形で投与する。
  • 小児 - 150-300 mg / kgの子供の体重;
  • 成人 - 6-9g /日。
• 1.0-2.0 gの吸入では1日2回。

シプロフロキサシン。

• 毎日の線量を2回分に分けて計算します。
  • 小児 - 15-40 mg / kg体重の1日あたりの子供;
  • 成人 - 1,5-2,0g /日。
• 静脈内に入れ、合計用量を2回の注射に分けて計算する：
  • 小児 - 1日当たり10mg / kg体重。
  • 成人 - 400mg /日。

同時に、異なるグループからの2〜3種の抗菌製剤が処方され、黄色ブドウ球菌耐性の発生を防ぎ最大限の臨床効果を達成するのに役立つ。アミノグリコシドとセファロスポリンとの最も一般的に使用される組み合わせは3-4世代である。Pseudomonas aeruginosaに対して有効な抗生物質の組み合わせを変更することは定期的にお勧めします。抗生物質に対する微生物の感受性に関する検査室の定義は、進行中の治療に対する臨床的応答と必ずしも完全に一致しないことを覚えておく必要がある。

アミノグリコシドの最初の投与から48時間後に、血液中のそれらの濃度を決定することが望ましい。高濃度のアミノグリコシドを使用する場合は、この試験を1週間に1〜2回繰り返す必要があります。プロトvomikrobnymに特に興味深いのは、それらが嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子の特定の遺伝子の突然変異に欠陥タンパク質の機能を回復することが可能であることに起因アミノグリコシドクラスを意味します。

最近まで、主な経腸および非経口抗生物質療法の補助剤としてのみ使用されるまでのエアロゾルの形態の抗菌剤。それは、薬物の毒性全身作用のリスクを最小限に抑えるために、あなたはすぐに感染過程の流行に抗菌剤の所望の濃度を作成することを可能にする、などのようにそれは、実際には薬剤投与のこの方法は、システムに代わることに留意すべきです。しかし、実験データは、吸入のための抗生物質の用量を増加印加抗生物質のみ6〜10％は、したがって、遠位肺に到達することを示しているだけでなく、患者にとって安全であり、最大の治療効果を達成するのに好都合です。抗生物質の吸入のためには、ジェット噴霧器、ならびに特別な調製物およびそれらの薬学的形態（Tobi、Bramitob）を使用することが必要である。

下気道の慢性的な植民地化における抗生物質治療の予防コースH.緑膿菌は、患者の寿命を延ばします。同時に、抗菌療法の予防コースを提供することは、微生物株の安定性に実質的に影響を与えず、使用される薬物の適時の変化のみによる。残念ながら、そのようなコースの費用はかなり高いので、彼らの行動の兆候はHPFの進行的な悪化です。

この戦術の重要な利点と関連して、外来患者の設定（家庭内）で抗生物質療法を行うことは広く普及している。

• 交差感染の危険性の欠如および重感染の発生;
• 医療機関に滞在することによって引き起こされる心理的精神的問題の排除;
• 経済的実現可能性。

家庭で抗生物質治療のコースを実施する可能性を評価するには、以下を考慮する必要があります：

• 子供の状態。
• 家族の居住地および条件;
• 専門家との患者の継続的な相談の可能性; o適切な患者ケアを提供する家族の能力。
• 子どもの両親のコミュニケーションと教育のレベル。下部気道の慢性的コロニー形成のための抗菌療法の予防コースの基本原則; H. Aeruginosa;
• 3カ月ごとに、抗菌剤投与の静脈内経路を使用して、2週間の抗生物質治療コースでなければならない。
• 微生物叢の感受性と組み合わせて2〜3の抗菌剤を服用する必要がある。
• 抗菌剤の永久吸入使用。

頻繁な増悪と気管支肺系における感染性炎症は、静脈内経路を使用して、3週間の抗菌治療のコースの持続時間を増やす必要があり、及び（又は）コース間の間隔を減少させること、及び（又は）経口シプロフロキサシン取らコースの間です。

H. Aeruginosaからの痰のスメアリングの場合：

• 時間2当たりの総投与量を分割して1日当たり患者の体重の25〜10mg / kgのシプロフロキサシン計算を考慮有するコリスチン1000000 Uの吸入一緒に毎日2回で3週間のために必要な最初の播種。
• 場合時間2当たりの総投与量を分割して1日当たり患者の体重の25〜10mg / kgのシプロフロキサシン計算を考慮と共に毎日コリスチンの吸入200万U 2回で3週間再播種必要。
• 6ヶ月3回以上、毎日一緒に2時間への総用量を分割して1日当たり患者の体重の25〜10mg / kgのシプロフロキサシン計算を考慮有するコリスチン200万Uの吸入で2回12週間続きます。

数ヶ月間陰性の細菌検査結果を受けた後、喀痰中にH.aeruginosaが検出された場合。以前の薬物の投与の静脈内経路を使用して、抗生物質治療のコースを実施した患者は、一緒になってあたり患者の体重の25〜10mg / kgのシプロフロキサシン計算を考慮有するコリスチン200万Uの吸入で12週間毎日2回、続いて総投与量を2回分に分けて投与した。

喀痰中の検出のための抗菌療法B.セパシア

その痰見出される患者B.セパシアを、重度の及び劇症感染の症例予測する機会の不足によって引き起こされる嚢胞性線維症を有する他の患者から単離されなければならない、B.セパシアを伴うほとんどの抗菌剤への病原体の抵抗。

軽度の悪化の場合、以下の薬物およびレジメンが最も効果的である：

12歳以上の子供のためのドキシサイクリンおよび成人は、14日間、1日1回100-200mgを経口で服用すべきである。

コトリックスオキサゾールは、計算から14日間、1日2回経口的に服用する：

• 小児6週〜5ヵ月〜120mg; 6ヶ月〜5年 - 240mgの小児について;
• 6-12歳の子供 - それぞれ480mg。
• 成人 - 960mg。

クロラムフェニコールを患者の体重1kg当たり25mgで1日4回、14日間服用する。

セフタジジムは、1日2回1.0-2.0 gの吸入の形で14日間使用される。

引き起こされる気管支肺系における重度増悪感染性炎症B.セパシア、（第3-4世代、カルバペネム、クロラムフェニコールをセファロスポリン、フルオロキノロン）テイク2つの又は3抗菌組み合わせなければなりません。

セフタジジム（cftrofloxacin）は14日間静脈内投与され、1日量を2回に分けて、

• 小児 - セフタジジムの1日あたり150-300 mg / kgの子供の体重および1日当たり10 mg / kgのシプロフロキサシン。
• 成人 - 6-9 r /日のセフタジジムおよび400 mg /日のシプロフロキサシン。

メロペネムを14日間静脈内投与し、総投与量を3回の注射に分け、

• 小児 - 1日あたり60-120 mg / kg体重。
• 成人 - 3-6g /日。

クロラムフェニコールを患者の体重1kg当たり25mgで1日4回、14日間服用する。

悪化が他の微生物によって引き起こされた場合、抗生物質のデータに基づいて抗菌薬とレジメンの組み合わせが選択されるか、伝統的にこれらの感染形態で有効な処方薬が処方される。

抗炎症療法

慢性の抗生物質療法による下気道コロニー形成緑膿菌は、唯一臨床的改善および微生物汚染度の低下をもたらすが、感染の根絶を防止する、患者の過剰な免疫応答を抑制しません。

小用量の全身性グルココルチコイドの長期使用は、患者の状態を安定させるだけでなく、機能的および臨床的パラメーターを改善するのにも役立つ。維持療法のために最も頻繁に使用されるプレドニゾロンは、1日当たり患者の体重1kg当たり0.3〜0.5mgで処方される。それは1日以内に取られるべきです（永久に）。グルココルチコイドの吸入形態を使用する場合、副作用はより遅くかつより少ない量で発生する。

非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は顕著な抗炎症効果を有するが、長期間使用すると重篤な合併症がしばしば発症する。嚢胞性線維症におけるシクロオキシゲナーゼ-2を選択的に阻害するNSAIDsの長期使用の可能性について議論されているが、その抗炎症活性は初期の類似体の場合よりも低い。

マクロライドは、抗菌効果だけでなく、抗炎症作用および免疫調節作用を有する。これらの薬物の長期投与により、嚢胞性線維症の気管支肺胞系における慢性感染性炎症過程の進行が遅くなる。これらの薬物は、基本的な療法の追加として処方されるべきである：

• 下気道の慢性的なコロニー形成を伴うH. Aeruginosa;
• 低いFVD値で。

以下の薬物およびレジメンが最も効果的である：

• アジスロマイシンは、週に2回経口的に250mg /日を6ヶ月以上服用する。
• クラリスロマイシンは、1日おきに250mg /日で6ヶ月以上服用されます。

膵臓機能不全のための置換療法

置換療法ミクロス膵臓酵素は腸症候群（49％）または糞便中エラスターゼ1の低濃度の臨床症状を有する、嚢胞性線維症を有する全ての新生児に与えられるべきです。代替治療を行う場合、以下を監視する必要があります：

• コプログラムの指標。o便の頻度と性質。
• 毎月の体重増加および患者の成長のダイナミクス。

十分な脂肪の同化を回復させるためには、非常に有効な膵臓酵素を使用すべきである。この用途では、ほとんどの場合、特殊な生物学的に活性な食品添加物を使用せずにステロイドを補填し、体重減少を減少させることが可能である。

患者の状態の治療および補償の妥当性の重要な指標の1つは、体重増加（小児）およびBMI（成人）の動態である。体重の不足は次の原因で発生する：

• 膵臓の外分泌機能の不全による消化および脂肪およびタンパク質の同化の侵害;
• 患者の健康状態が悪い場合、食物摂取量が不十分である。
• 呼吸器系への圧力の増加によって引き起こされる比較的高いエネルギ利用率;
• 頻繁に悪化する肺における慢性の感染性炎症過程。

体重減少がなくなると、疾患全体の予後が大幅に改善される。患者では、活動が増え、運動したいという欲求があり、食欲が改善する。

嚢胞性線維症患者における吸収不良症候群に薬物高度膵酵素を処方すべきです。、コーティングされたゼラチンカプセル中に入れ - 酵素補充療法のための現在の薬物が広く医療現場で使用され、minisfery又は膵臓の酵素を含有する微粒子は、[アクションの単位（U）で用量は通常リパーゼ活性で発現される]です。このような剤形は、薬物の最大の効果を確実にするために、胃の酸性環境で破壊されずに十二指腸のアルカリ性の環境下でのみ溶解します。

酵素は2つの可能なバージョンで食べ物と一緒に取るべきです：

• 薬剤の全用量は食事の直前に摂取される。
• 総用量は2つの部分に分かれています.1つは食事の前に、もう1つは第1と第2のコースの間に取られます。

膵臓の酵素は、食事の後に摂取すべきではありません。開口部のない飲み込んだ全体 - 小さな、フィルムコーティングマイクロビーズまたはminisferami開き、食品の少量と同時に、その内容を受け入れて、そして患者は、嚢胞性線維症を持っている場合、十分な古いができるとカプセル。外分泌膵機能の不足の補充療法のための酵素製剤の用量を選択するためには、個別化すべきである。嚢胞性線維症における微小球膵臓酵素の用量を選択する際には、以下の推奨事項を遵守することが望ましい。

• 幼児はミルク100〜150 mlあたり約4000単位を取るべきである。
• 今年の子供たち：
• 子供の体重1kgあたり1日2000-6000単位;
• 主要食事の前（またはその間）に500-1000単位/ kg体重の子供;
• 追加の食事の前（またはその間）に250-500単位/ kg体重の子供に投与する。

胃または膵臓のジュースの酸度が増加すると、置換酵素療法（食事中に無効な用量が患者の体重1kg当たり3000単位を超える）を服用することによる臨床効果の欠如が引き起こされる可能性がある。この場合、十二指腸および小腸の酸性媒体中の微小顆粒または微小球の殻は溶解せず、酵素は作用しない。この場合、長い間、胃粘膜における塩酸の分泌を阻害する薬剤、すなわち、H _{2 -}受容体ヒスタミンのアンタゴニストまたはプロトンポンプ阻害剤を使用すべきである。

唯一の脂肪便を維持しながら、残念ながら、現代の薬物療法は、完全に、常に酵素の量を増加することは非現実的とさえ危険な、嚢胞性線維症における膵機能不全の症状を排除することはできません。代替酵素療法が効果がなく、吸収不良症候群の長期にわたる持続的な臨床徴候がある場合は、十分な追加検査が必要です。

膵臓酵素の調製とともに、脂溶性ビタミン（A、D、EおよびK）を常に摂取する必要があります。ビタミンを摂取していない嚢胞性線維症の患者では、低ビタミンAがしばしば発症します。血漿中のビタミンE含量が低いことは、臨床的に長い間発現できません。ビタミンKは、肝臓障害の徴候や抗菌薬の長期使用を患者に投与する必要があります。脂溶性ビタミンの1日量を選択する場合、嚢胞性線維症の患者は、2倍以上の標準的な年齢を超えなければならないと考慮する必要があります。

嚢胞性線維症患者の脂溶性ビタミンの推奨1日量

ビタミン	年齢	1日量
A	-	5000〜10,000単位
D	-	400〜800 IU
さて、	0-6ヶ月6-12ヶ月1-4ヶ月4-10ヶ月 10年	25 mg 50 mg 100 mg 100〜200 mg 200〜400 mg
〜する	0-1歳 年長	2-5mg 5-10> mg

遺伝子治療

嚢胞性線維症における遺伝子治療の使用に関する研究は続けられている。嚢胞性線維症膜貫通伝導調節因子の完全な遺伝子を含むベクターは既に開発されている。残念なことに、これらの薬物の投与に関する研究の過程で、用量関連の有害な炎症反応および免疫反応が起こった。おそらく、これらの疾患の治療法の実際的な適用の前に、5〜10年が経過するであろう。

[1], [2], [3]