スピッツ母斑：原因、症状、診断、治療

スピッツ母斑（同義語：紡錘細胞母斑および/または鞘状細胞母斑、若年性黒色腫）は、皮膚の悪性黒色腫と臨床的および形態学的に類似する、まれな母斑性メラノサイト腫瘍です。遺伝の問題は未だ解明されていません。先天性の場合もあります。発生頻度は性別に依存せず、家族性症例の報告もあります。

母斑は主に小児に発生します。臨床的には、母斑は通常、境界が明瞭な半球状または平坦な無症候性の腫瘍様構造です。大きさは通常1cm未満と小さく、色は淡赤色から暗褐色、さらには黒色まで様々です。母斑の硬さは、軟性弾性または緻密です。表面は滑らかで、毛はなく、まれに角質増殖性でイボ状になります。まれに出血や潰瘍が発生することがあります。最初は腫瘍が急速に成長し、その後何年も静止状態のままになることがあります。母斑が複数個（通常は20～50個）ある症例もあります。研究によると、母斑の局在は臨床的および形態学的タイプによって異なります。そのため、平坦で色素沈着した変種は四肢に局在することが多く、無色素の赤色の形成物は通常、顔面や頭皮に見られます。

病理形態学。組織学的には、母斑は境界型、混合型、または真皮内に発生する。最も一般的なのはサワークリーム型である。ほとんどの場合、紡錘形細胞と類上皮細胞の両方が認められるが、母斑は類上皮細胞のみ、または紡錘形細胞のみで構成される場合もある。母斑メラノサイトの色素含量は多様である。細胞成分の異型および多型がしばしば認められ、一部の細胞の核には偽封入体（細胞質陥入）が認められる。

母斑の特徴として、母斑構造の対称性（水平面内）、母斑の周縁に沿った巣状構造が優勢で、孤立したメラノサイトーシスが見られないこと、表皮内のメラノサイト巣が互いに融合し、周囲を亀裂アーティファクトが取り囲んでいること、真皮下層の細胞の大きさが上層の細胞と比べて減少していること、表皮または真皮上部に好酸球性カミノ小体が存在すること、真皮上部に浮腫および毛細血管拡張が見られることなどが挙げられます。メラノサイトが表皮基底層上層へ弱く放出されて移動している可能性があります。有糸分裂は表面のみで、通常、高倍率で観察した視野内に 1 つしか見られません。

特殊な変異として、色素性紡錘細胞母斑（リード母斑）があります。通常、表皮および真皮乳頭層といった表面部に発生し、紡錘形の細胞のみで構成され、色素含有量が高いのが特徴で、細胞成分の異型を伴うことがよくあります。

免疫形態学的検査では、母斑細胞はビメンチンおよび S-100 抗原に対して陽性染色され、HMB-45 に対してはさまざまな程度に染色されます。