門脈圧亢進症の超音波徴候

門脈圧亢進症は、門脈床のあらゆる部位における血流障害の結果として発症します。門脈圧亢進症の主な発症原因の一つは、肝臓または門脈系の血管における門脈血流の閉塞であり、これに応じて、肝外門脈圧亢進症（肝下性および肝上性）、肝内門脈圧亢進症、および混合性門脈圧亢進症に分類されます。さらに、肝静脈と門脈間の圧力勾配に基づいて、類洞前ブロック、類洞ブロック、類洞後ブロックに分類されます。

肝外門脈圧亢進症は、門脈循環系の静脈の開存性が損なわれた場合に発症します。静脈の血栓症、発芽、または血管外圧迫の最も一般的な原因は、肝腫瘍と膵疾患です。慢性膵炎では、門脈が影響を受けるのは症例のわずか5.6%で、脾静脈の変化の方が一般的です。脾静脈の単独損傷は、左側門脈圧亢進症を引き起こします。膵臓がん（18%）、膵炎（65%）、仮性嚢胞、膵切除は、その発症において非常に重要です。肝外門脈圧亢進症の原因には、外傷、過凝固状態、経口避妊薬の長期使用、感染症、先天異常などがあります。研究によると、悪性肝腫瘍では、血栓症または血管外からの圧迫による門脈系の静脈閉塞が症例の52%で認められました。同様の所見は、血管腫の存在による症例が6%、肝嚢胞の存在による症例が21%でした。膵臓腫瘍患者では、同様の変化が症例の30%で認められ、慢性膵炎の進行による変化は35%でした。

方法論的には、門脈圧亢進症の超音波検査には、標準的な方法を使用した腹部臓器、門脈（PV）系の主要静脈：上腸間膜静脈、脾静脈、門脈、下大静脈（IVC）系の主要静脈：肝静脈、IVC、腹腔動脈幹とその枝、側副血管の検査が含まれます。

門脈系に血行動態的に有意な閉塞があり、肝静脈が健常な場合、Bモード検査では肝臓の大きさ、エコー輝度、構造、輪郭（併存疾患がない場合）は正常範囲内に留まります。局所性肝病変の場合は、病変の大きさ、形状、局在、性質に関する情報が得られます。脾腫と腹水はしばしば観察されます。急性門脈血栓症では、腹水は早期に出現し、側副血行路の発達に伴い消失することがあります。

肝外門脈圧亢進症の主な超音波所見は、門脈系における血流閉塞の検出であり、その性質、損傷の程度、および部位を特定します。閉塞性血栓症は、エコー源性腫瘤の存在と血管内腔における血流の消失を特徴とします。壁側血栓症または血管内腔における部分的な腫瘍増殖の超音波所見は以下のとおりです。

• 血管の内腔を部分的に満たす壁側のエコー源性腫瘤の存在。
• 内腔の不完全な染色と、病変部位のカラードップラー画像モードでのエンコードされた血流の強度の増加。
• 三重モードにおける血流の乱流または推進特性の記録。

血行動態的に重要な血管外圧迫の超音波所見は次のとおりです。

• 血管腔の狭窄;
• 狭窄部においてCDCモードで符号化された流れの強度を増加させる;
• トリプレックスモードでスキャンする際の血流の乱流または推進特性の記録。

このような状況では、門脈および上腸間膜静脈の支流が3～5mmに拡張していることがしばしば検出されますが、これは通常超音波検査では描出されません。ほとんどの場合、閉塞部近位の主静脈が拡張しています。

門脈系の主静脈の血流障害の存在は、側副血管の発達に寄与する。門脈大静脈側副血管の機能は門脈系の圧力を下げることを目的としており、門脈門脈側副血管は肝臓を迂回して肝臓への血液供給を回復することを目的としています。CDS中に側副血管が検出されると、PGの存在が確認されます。超音波検査は、側副血管の存在に関する情報を提供し、その位置と解剖学的経路を決定します。門脈門脈側副血管を診断するために、胆嚢領域、PV幹とその葉枝の領域、および肝臓の左葉が検査されます。門脈大静脈側副血管を検出するために、脾臓領域、左横隔膜下領域、臍静脈の解剖学的位置に対応する肝円靭帯の領域、および胃食道領域が検査されます。小網の検査において、追加の血管が検出された場合は、胃に液体を注入する手法を用いて、これらの血管が胃壁に属するのか、小網に属するのかを判断することをお勧めします。側副血管の直径は2～4mm、LSCは10～30cm/sです。

特に興味深いのは、門脈系における血行動態的に重要な障害が、この複雑な解剖学的システムにおける静脈および動脈循環の機能状態と血流分布に及ぼす影響の問題です。例えば、SI Zhestovskayaは、門脈系静脈血栓症の小児を診察した際に、総肝動脈における代償血流の平均線速度の増加、脾静脈の静脈瘤および直径の増加、門脈の開存性障害の場合に逆行性血流によって肝臓灌流を確保するメカニズムである陰性相の増加による肝静脈の血流増加に注目しました。さらに、著者は門脈の遠位部における異なる血行動態状態を診断しました。したがって、海綿状血管腫では対照群の指標と比較して血流速度の増加が記録され、血栓症では減少が記録されました。

この問題の文脈において、片肝切除術の対象となる患者における門脈血流の機能的状態を研究することは価値があります。門脈循環の状態は肝機能と直接関連しています。例えば、拡大片肝切除術（膵十二指腸切除術）を受けた患者において、門脈血流速度と肝動脈末梢抵抗指数を血中総ビリルビン値と比較分析したところ、ビリルビン値が高い場合、門脈血流の減少と肝動脈IPRの0.75を超える上昇が記録されました。ビリルビン値が正常範囲の場合、血行動態パラメータに有意な変化は認められませんでした。

胃静脈瘤は、肝外門脈圧亢進症において特に顕著です。食道静脈瘤は、ほぼ常に胃静脈の拡張を伴います。門脈圧亢進症の最も一般的な合併症は、消化管出血と肝性脳症であり、これらは出血や感染症などに続いて頻繁に発症します。

肝内門脈圧亢進症は次のような場合に発症します:

• 門脈の小枝の損傷により、症例の5〜10％で住血吸虫症が発生することがあります。超音波データによると、門脈周囲組織における炎症プロセスの広がりに応じて、3つの程度の疾患が区別されます。程度Iでは、門脈周囲組織の高エコー領域が門脈の分岐領域と胆嚢頸部に局在します。程度IIでは、プロセスが門脈の枝に沿って広がります。程度IIIには、程度IおよびIIの損傷に特徴的な変化が含まれます。さらに、すべての症例で脾腫が検出され、症例の81〜92％で胆嚢のサイズの増加が見られます。門脈と脾静脈の直径の増加、および門脈系側副血行路の存在が認められる場合があります。
• 先天性肝線維症（おそらく門脈末端枝数の不足が原因）
• 骨髄増殖性疾患では、門脈の大小の枝の血栓症が特定の役割を果たしている場合、門脈圧亢進症は部分的に門脈領域への造血細胞の浸潤と関連しています。
• 原発性胆汁性肝硬変では、門脈圧亢進症が結節再生の発症前の最初の症状である可能性があり、門脈領域の損傷と洞の狭窄が門脈圧亢進症の発症に影響しているようです。
• ヒ素、銅などの有毒物質の作用;
• 門脈硬化症は、門脈および脾静脈の閉塞を伴わない、脾腫および門脈圧亢進症を特徴とする疾患です。この症例では、門脈造影検査により門脈小枝の狭窄と数の減少が明らかになります。肝静脈の造影検査では血管の変化が確認され、静脈吻合が認められます。

超音波検査による肝硬変におけるびまん性肝障害の徴候は、症例の57～89.3%で検出されます。脂肪性肝ジストロフィーでは偽陽性例が認められ、また疾患の初期段階では偽陰性例が認められるため、肝硬変の特徴である門脈圧亢進症の徴候を特定することによってのみ、肝硬変と他の非肝硬変性慢性疾患を確実に鑑別することが可能です。

これまで、カラードップラースキャンデータを用いた肝硬変患者の門脈圧亢進症の診断に関する研究において、相当な経験が蓄積されてきました。従来、門脈圧亢進症の診断は、門脈径、断面積、血流の線速度および体積速度を分析し、その後指標を算出するとともに、門脈（脾静脈および上腸間膜静脈は比較的まれ）の血流方向を記録し、肝動脈および脾動脈の血流を評価することで行われています。研究対象パラメータの定量的評価にはばらつきがあるものの、門脈系の研究対象パラメータは側副血行路の存在とレベル、および疾患の進行度に依存するという点で、ほとんどの著者の意見は一致しています。肝動脈の開存障害の結果は、その口径、門脈血の流入状態だけでなく、肝静脈を通じた流出の可能性にも左右されます。血液流出障害の結果、門脈圧亢進症だけでなく、肝実質の萎縮も生じます。軽度の肝硬変を伴う場合、肝静脈の閉塞性変化の可能性も否定できません。

CDSデータと門脈圧亢進症患者の消化管出血のリスクとの間に直接的な相関関係はないという事実にもかかわらず、一部の著者は、個々の超音波基準の有用性を指摘しており、その存在は出血リスクの増加または減少を示す可能性がある。したがって、肝硬変では、門脈の血流の肝遠心方向の記録は出血リスクの減少を示し、冠状静脈の肝遠心方向はこの合併症のリスクが低いことに関連している。静脈瘤があり、脾静脈に血流があり、その値が門脈の血流を超えると、静脈瘤のサイズが大きくなり、出血リスクが増加する傾向が認められる。うっ血指数（充血、うっ血指数）の値が高いと、静脈瘤からの早期出血の可能性が高くなります。うっ血指数は、門脈血流の断面積と平均線速度の比です。通常、この指数は0.03～0.07の範囲にあります。肝硬変では、この指数は確実に0.171±0.075まで上昇します。うっ血指数と門脈圧、肝不全の程度、側副血行路の重症度、肝動脈の末梢抵抗指数との間に相関関係が認められました。門脈圧亢進症の別の合併症である肝性脳症のリスクが高いのは、門脈における肝遠心性血流の存在と関連しており、脾静脈の逆流と門脈系側副血行路の存在を伴う患者によく見られます。

肝性脳症の発症リスクを低減するため、門脈圧を低下させ、肝全体の血流を維持する門脈大循環シャント術が行われます。SI Zhestovskaya氏によると、外科的に作製された血管吻合部を検査する際には、以下の方法論的ポイントを遵守することが推奨されます。

1. 脾腎端側吻合部の観察は、患者の背中から左中肩甲骨線に沿って、左腎の長さに沿って矢状方向スキャンを行い行います。吻合部は、左腎静脈の側壁から腎臓上極に近い部位で、異なる角度で伸びる単一の追加血管として定義されます。
2. 脾腎吻合部の側方観察では、腎静脈から同一平面内で対称に伸びる2本の血管の存在が特徴である。腎臓上極に近い側の血管は脾門まで観察され、患者を仰臥位で検査するだけでなく、患者を右側臥位にし、左季肋部から前腋窩線および中腋窩線に沿って斜スキャンで検査する。脾腎吻合部の超音波画像は精巣静脈と区別する必要がある。吻合部は腎臓上極に近い位置にあり、滑らかな管状構造として現れるため、患者の背中から観察しやすい。精巣静脈は腎臓下極に近い位置にあり、蛇行している場合があり、左季肋部からの斜スキャンで観察しやすい。
3. 回腸間膜静脈吻合部の描出は、中胃部から腸骨翼にかけて、腹部正中線の右側で行います。下大静脈を検査します。次に、超音波ビームを腹部正中線に傾斜させながら、センサーを臍周囲部に挿入します。下大静脈の起始部から上腹部に向かって斜めにセンサーを進めると、腸骨静脈と上腸間膜静脈の合流部に相当する血管吻合部が描出されます。

門脈体循環シャントの開存性を確認するための超音波による直接的な所見としては、カラードプラー法またはEDC法によるシャント内腔の色調変化と、静脈血流パラメータの記録が挙げられます。間接的な所見としては、門脈径の減少と受容静脈の拡張が挙げられます。

肝臓に結節を形成する非肝硬変性疾患は、門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。結節性再生性過形成、部分的結節性形質転換は、まれな良性肝疾患です。門脈の小枝が腺房レベルで閉塞することで、門脈肝細胞に類似した細胞からなる結節が肝臓に認められます。これらの変化の発現は、全身性疾患や骨髄増殖性疾患の存在と関連しています。結節の超音波画像診断では特異的な徴候は認められず、門脈圧亢進症の徴候の検出に基づいて診断が下されます。門脈圧亢進症は症例の50％で認められます。

バッド・キアリ症候群の根本原因は、輸出小葉静脈から下大静脈が右心房に流入する部位までのあらゆるレベルでの肝静脈の閉塞です。この症候群の発症原因は極めて多岐にわたります。原発性および転移性の肝腫瘍、腎腫瘍および副腎腫瘍、凝固亢進を伴う疾患、外傷、妊娠、経口避妊薬の使用、結合組織疾患、血管膜、下大静脈の狭窄または血栓症などが挙げられます。患者の約70%では、この疾患の原因が依然として不明です。Bモード超音波検査では、尾状葉の肥大、肝臓構造の変化、腹水が明らかになることがあります。病気の進行度に応じて、肝臓のエコー輝度は変化します。急性静脈血栓症時の低エコーから、病気の後期の高エコーまで変化します。

トリプレックススキャンでは、肝静脈または下大静脈の損傷の程度に応じて、血流の欠如、持続的な（擬似門脈）低振幅血流、乱流、逆流が明らかになる場合があります。

カラードプラー画像における肝静脈の二重染色は、バッド・キアリ症候群の特徴的な所見です。さらに、カラードプラー画像では、肝内静脈シャントや傍臍静脈の検出が可能です。肝内側副血管の検出は、バッド・キアリ症候群と肝硬変の鑑別診断において重要な役割を果たします。

研究結果によると、肝細胞がんにおける1つまたは複数の肝静脈の浸潤または血管外圧迫の結果として生じた局所肝病変のある患者では54％、肝臓への転移のある患者では27％、嚢胞性肝病変のある患者では30％、肝臓の海綿状血管腫のある患者では26％の観察で、バッド・キアリ症候群の存在が示されています。

肝静脈閉塞症（VOD）は、肝細静脈の閉塞性内静脈炎の発症を特徴とする。肝細静脈は、腎移植または肝移植後のアザチオプリンの長期使用、細胞増殖抑制薬による治療、および肝臓への放射線照射（総放射線量が35g以上）によって生じる毒性作用に対して感受性が高い。臨床的には、VODは黄疸、右季肋部痛、肝腫大、および腹水として現れる。肝静脈が開存したままであるため、この疾患の診断は非常に困難である。