門脈血流障害の結果

側副血行路の発達により肝臓への門脈血流量が減少すると、肝動脈の役割が増大します。肝臓の容積は減少し、再生能力も低下します。これは、膵臓から産生されるインスリンやグルカゴンなどの肝刺激因子の供給不足が原因と考えられます。

側副血行路が存在する場合、通常は門脈圧亢進症が疑われますが、側副血行路の著しい発達により門脈圧が低下する場合もあります。また、側副血行路の発達を伴わずに短期的な門脈圧亢進症が発生することもあります。

重大な門脈大循環シャントが起こると、肝性脳症、腸内細菌による敗血症、その他の循環器系および代謝系の障害が発生する可能性があります。

門脈圧亢進症における形態学的変化

剖検では、静脈瘤が虚脱状態にあるため、有意な側副血行の兆候はほとんど検出されません。

脾臓は腫大し、被膜は肥厚している。切開面からは暗色の血液が滲出する（線維うっ血性脾腫）。マルピーギ小体は観察されない。組織学的検査では、肥厚した内皮で覆われた拡張した類洞が認められる。組織球増殖が認められ、ときに赤血球貪食を伴う。動脈周囲出血巣は鉄沈着症および線維化結節へと進展することがある。

門脈系および脾臓の血管。脾動脈および門脈は肥大し、蛇行しており、動脈瘤を形成している可能性があります。門脈および脾静脈には、内皮下出血、壁側血栓、内膜プラーク、石灰化が認められます。このような静脈は外科的介入に用いることはできません。

肝硬変症例の50％で、脾動脈の小さな動脈瘤が検出されます。

肝臓の変化は門脈圧亢進症の原因によって異なります。

門脈圧上昇の程度と肝硬変、特に線維化の重症度との関係は弱い。門脈圧亢進症と肝臓のリンパ節数との間には、より明確な関係が認められる。

静脈瘤

食道

食道や胃の静脈瘤がなく、そこから出血がない場合、門脈圧亢進症は臨床的に重要ではありません。食道の静脈瘤には、主に左胃静脈から血液が流れ込みます。その後枝は通常、奇静脈系に流れ込み、前枝は食道と胃の接合部のすぐ下の静脈瘤と交通し、この場所で細い平行静脈の束を形成し、食道の下部で大きな蛇行した静脈に流れ込みます。食道の静脈は4層に位置しています。門脈圧亢進症の粘膜内静脈は、内視鏡では赤い斑点のように見えることがあり、その存在は静脈瘤の破裂の可能性を示しています。表在静脈叢は、粘膜下神経叢のより大きな深部静脈に排出されます。穿通静脈は粘膜下神経叢と第4層の静脈である外膜神経叢を繋いでいます。通常、最も大きな静脈瘤は深粘膜下神経叢に属し、胃の静脈瘤と繋がっています。

門脈と体循環を繋ぐ食道胃接合部の静脈の解剖学的構造は非常に複雑です。門脈圧亢進症における血流増加と上大静脈系へのその再分配については、ほとんど研究されていません。穿通静脈領域と胃領域の間には移行領域があります。この領域では血流が双方向に向かい、門脈系と奇静脈系の間で血液の沈着が確保されます。静脈瘤と外膜静脈を繋ぐ穿通静脈内の血流の乱流特性は、食道下部3分の1で破裂が高頻度に起こることの説明に役立ちます。内視鏡的硬化療法後の静脈瘤の再発は、異なる静脈幹間の交通の存在、または表在静脈叢の静脈の拡張によるものと思われます。硬化療法が効果を発揮しない理由は、穿通静脈の血栓形成が達成されないことでも説明できます。

胃

胃静脈瘤の血液は主に胃短静脈から流れ、食道粘膜下静脈叢に流れ込みます。胃静脈瘤は、特に肝外門脈圧亢進症において顕著です。

十二指腸静脈瘤は、X線画像では陰影欠損として現れます。胆管周囲に拡張した側副血行路が存在するため、手術は危険を伴います。

結腸と直腸

結腸直腸の静脈瘤は、下腸間膜静脈と内腸骨静脈の間に側副血行路が形成されることで発生します。最初の臨床症状は出血で、大腸内視鏡検査で診断できます。出血源は、^99m Tc標識赤血球を用いたシンチグラフィーで特定できます。食道静脈の硬化療法が成功すると、結腸の静脈瘤は急速に進行します。

上部（門脈系）と中部および下部（下大静脈系）の痔核静脈の間に側副血管が存在することが、肛門直腸静脈の静脈瘤の一因となります。

門脈圧亢進症における腸管血管病変

慢性門脈圧亢進症では、静脈瘤が発生するだけでなく、微小循環の障害により腸粘膜にさまざまな変化が生じます。

門脈圧亢進症を伴う胃の病理。胃への血液供給が阻害され、粘膜の固有筋板と粘膜下層の拡張した毛細血管および静脈との間の動静脈シャント数が増加します（血管拡張症）。胃粘膜の血流が増加します。例えば、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）の影響下では、胃粘膜の損傷や出血の可能性が著しく高まります。食道静脈の硬化療法後、胃粘膜の変化が増加する可能性があります。これらの変化は、門脈圧を下げることによってのみ軽減できます。

うっ血性空腸症および結腸症。十二指腸と空腸にも同様の病変が出現します。組織学的には、空腸絨毛における血管数の増加と血管径の増大が認められます。粘膜の浮腫と充血が認められ、粘膜は損傷を受けやすくなります。

うっ血性大腸症は、粘膜の炎症の兆候がない状態で、粘膜の毛細血管が拡張し、基底膜が肥厚することによって示されます。

他の構造における血管の変化

門脈系側副血行路は、手術後や骨盤内炎症性疾患後に腹部臓器が腹壁に癒着した場合にも形成されることがあります。静脈瘤は、回腸造瘻術後や結腸造瘻術後など、粘膜と皮膚が接する部位にも発生します。

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