メイヤー - ロキタンスキー - キュストナー症候群

メイヤー症候群のRokytansky Kustnerは、子宮と膣が完全に欠けている（発育不全である）か、発達に欠陥がある女性の生殖器の先天性奇形である。XIX世紀の初めの膣の形成不全は、ドイツの科学者Meyerによって記述された。ロキタンスキー（Rokitansky）とクスター（Küster）は、この診断を補完し、子宮が正常に機能する卵巣にも存在しないことを発見した。外側には、この欠陥は目立たないが、女性はすべて二次的な性的特徴（生殖器領域では胸と髪）、完全に正常な外性器を有する。染色体セットも標準です。Rokytan Kyustnerのメイヤー症候群には、泌尿器系や背骨の構造に異常が伴うことがよくあります。

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原因 メイヤー - ロキタンスキー - キュステルナー症候群

MayerのRokytan's Kyustner症候群の原因は完全には決定されていないため、欠陥の性質について明確な答えはありません。分離した場合、胚段階での胚の発生における違反が検出された。これらの異常はいわゆるミュラー管（Mullerian ducts）に関するものであり、後に女性の生殖器官が現れる。この欠陥は、妊娠中に発生した真性糖尿病に対する医薬品を含む化学物質の影響、胚の基盤における特定のタンパク質（MIS）の産生の欠如によって引き起こされる可能性があると推測される。症候群に対する遺伝的感受性もまた追跡され、ある家族でこの疾患のいくつかの症例が検出された。

研究によると、特定の酵素の不足と妊娠女性の生物の代謝プロセスにおける障害は、DNAの構造の変化、したがって遺伝子と遺伝の情報の変化に関連していることが示されています。この場合、これらの影響の持続時間と強度は重要な役割を果たします。これが重大な期間（集中的な細胞分裂および器官形成の時間）に起こる場合、生殖系の所定の奇形が現れる可能性がある。

危険因子

Rokytan Kustnerのメイヤー症候群の危険因子は、特に早期に妊娠に伴うさまざまな病状です。これらには、子宮奇形（発育不良、異常所見、腫瘍）および一般的な疾患の両方が含まれる。胎児発育の胚段階では、彼の栄養は心血管疾患のために乱される可能性がある。したがって、心臓のリウマチと高血圧症は、血管の痙攣を特徴とし、その結果、母親と胎児との間の代謝プロセスが中断される。胎盤を含む母親の生物は、より少ない酸素しか受けず、これは胎児の器官の形成およびその発達に影響を及ぼす。

症候群の不利な要因は、体の老化を含むホルモン障害であり得る。糖尿病の患者は、より頻繁に不妊症、流産および他の異常の症例を有する。特に妊娠初期のホルモン薬による治療は、奇形につながる可能性があります。

Rh因子の矛盾は、胎盤の保護障壁を破壊し、したがって胎児を種々の有害作用物質のより容易な標的にする。

病因

RokytanのKyustnerにおけるメイヤー症候群の発症機序はよく理解されていない。

明らかに1つのことは、生殖器官のこのような深刻な痕跡では、卵巣は正常に発達し機能していることである。それらの中で、排卵の正常な過程は、卵が卵胞を離れて卵巣を離れるときに起こり、その場所に黄色の体が形成される。子宮と膣上部部門や他の臓器の異常との組み合わせでの疫学形成不全は、5000の単一エピソードの検出の頻度ことを示している。新生児の女の子。この疾患の単一の症例は、遺伝的に受け継がれている症例よりも一般的である。

症状 メイヤー - ロキタンスキー - キュステルナー症候群

メイヤー症候群のRokytansky Kustner症候群は、小児期には全く見られない。外性器の目に見える逸脱はない。シンドロームの最初の証言は、思春期が通常起こる時（11-14歳）に月経がないことです。患者の40％が骨格の構造異常や泌尿器系の異常を呈しています（腎臓は馬蹄形であるか不在であり、尿管は2倍になります）。

ステージ

RokytanのKyustnerにはメイヤー症候群の2つの段階があります：子宮と膣と部分の完全な欠如。部分子宮では1つまたは2つの角があり、薄くは完全に発達していない卵管ではありません。ホルモンのひとつに子宮内膜がある胚腔があることはごくまれです。

Rokytansky Kustnerのメイヤー症候群は、いくつかのタイプに分けることができます：単一および家族（継承）症例。また、この病理は、単離されたものとして、または他の器官（腎臓、脊椎、心臓）の悪性腫瘍と組み合わせて分類することができる。

合併症とその結果

不妊症は、Rokytansky Kustnerのメイヤー症候群の主な結果です。下腹部には周期的な痛みがあり、これは想像上の月経期間中の卵の成熟に関連する。性交中に会陰部、時には膀胱および直腸が破裂すると、重大な合併症が生じる。

診断 メイヤー - ロキタンスキー - キュステルナー症候群

Rokytansky Kustnerのメイヤー症候群の診断は、以下の段階で構成されています。

• 疾患の症状、アレルギー反応の存在、遺伝性疾患、妊娠、術後操作などに関する情報の収集;
• 椅子の婦人科医による検査。通常、医師は、女性の外部生殖器の正常な発達、年齢基準の準拠を確認する。
• 膣を検査する。この段階では、盲目的に終わる截頭膣（1〜1.5cm）を判定することができます。
• 直腸を通した子宮の触診、結合組織（コード）のフィラメントの子宮および付属物を適所に見つける。
• 実験室および臨床研究を実施する。
• 泌尿生殖器系の超音波検査。

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分析

Mayer Rokitansky Kustnerの症候群では、尿検査と血液検査がホルモンの背景画像を得るためのホルモン検査を提供します。尿中では、プレグナンジオールおよびエストロゲンの性ホルモンの含有量が決定される。Pregnanediolはホルモンプロゲステロン代謝の産物であり、エストロゲンは代謝に重要な役割を果たす多数のホルモン化合物の共通名です。Rokytansky Kustnerのメイヤー症候群では、これらの割合は正常です。

血液検査は、ゴナドトロピンおよびステロイドの含有量について血漿を検査する。性腺刺激ホルモン - 妊娠中に胎盤によって産生されるホルモンであり、ステロイドホルモンは代謝過程を調節します。この症候群では、これらのホルモンも正常です。一般および生化学的血液検査および一般的な尿分析は、偶発性疾患の存在を促す。排泄物のスメアの細菌学的および細菌学的分析は、上皮の状態、白血球の数、粘液、細菌、真菌の存在、すなわち、生殖器の微生物叢の組成に依存する。これにより、炎症、性病を特定することが可能になります。

インストゥルメンタル診断

診断は、子宮と膣の不在又は未発達を確認する小流域、超音波または磁気共鳴イメージングを含む、および腎臓の欠陥、尿管および他の器官を同定します。異常の程度を明らかにするために、診断用腹腔鏡検査が行われる。

卵巣の正常な動作の決定は、温度計で基礎温度を測定することによって行われる。この手順は、ベッドから出ることなく、午前7時から午前7時30分まで膣または直腸の温度を測定することからなる。特殊なへらや肩甲骨、婦人用の鏡、スライドが必要です。

差動診断

メイヤーロキタンスキーオトー・カストナーの症候群の鑑別診断はまた、偽の男性と呼ばれる精巣女性化症候群、と区別するためである半陰陽を女性の生殖器を持つ患者で。両方の症候群は、患者の外観、月経周期の欠如、膣および子宮の異常の女性表現型により特徴付けられる。しかし、脇の下や脚の付け根にある体毛の精巣女性化異なる完全または部分的な不足、外性器の形成が壊れながら。メイヤーロキタンスキー症候群オトー・カストナーのこれらの女性の男性（46 XY）における染色体のセット、および鼠径管や腹部展示睾丸とは異なり。

処理 メイヤー - ロキタンスキー - キュステルナー症候群

RokytanのKyustnerにおけるメイヤー症候群の治療は、すべて正常な性的接触を妨げる要因を排除することです。このために、外科的介入によって人工膣を形成する独特の方法がある。そのような異常を持つ子供を出産することは不可能です。

発達が遅い膣では、長さが2〜4cmの場合、ブジーや拡張などの手順で膣を増やす方法があります。Buzhirovanieは、あなた自身の膣の伸びです。それは穏やかに膣に1日2回注射しなければならず、10〜20分間滑らかな円運動が行われなければならない。そのような演習を6ヶ月行った後に結果を得ることができます。

膣の拡張（拡張）の原理も適用される。拡張器は膣腔内に配置され、一定の圧力でそれに作用する。この手順は、1日2〜3回、20〜30分間毎日行う。拡張器のサイズが膣の大きさに合ったとき、拡大して再度繰り返します。この目標を達成するには、少なくとも3ヶ月は必要です。

手術療法

膣がないか、または非常に短くても患者が正常な性行為を遂行できるようにする唯一の方法は、外科的治療です。これは、人工colpopoiesisの形成で構成されています。

外科的介入には、開腹手術と腹腔鏡検査の2つの方法があります。腹腔鏡下の大腸柱状動脈瘤が好ましい。なぜなら、より美的な結果が得られます。手術は、S状結腸から新しい膣を形成することからなる。この材料を使用できない場合は、骨盤腹膜、薄いまたは横行結腸から膣を形成することができます。

新しい膣の上皮である微生物叢は、3ヶ月後の自然平均に相当する。性的生活は1ヶ月で可能であり、定期的に手術が必要な場合やブーギーを行う必要がある場合 硬化症、狭窄および腸管萎縮が起こりうる。

防止

Rokytansky Kustnerにおけるメイヤー症候群の予防は、特に妊娠の最初の数週間、胚が胚段階にある妊婦への推奨に縮小される。健康的な生活習慣を守り、アルコール飲料、ニコチン、薬物、ストレスの使用を避ける必要があります。強い身体活動も排除しなければならず、外傷的な瞬間を避けてください。

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予測

目的は通常の性生活への女性がフィットさせるために、その後ですが、奇形を排除しないようメイヤーロキタンスキーオトー・カストナーの症候群の予測は、ハーフ措置の性格を持っています。自分では、このような診断で妊娠する（体外受精で）代理母は不可能であるが、正常な卵巣機能と卵を受精させることができる、「インビトロ」と植物。