マーシャル症候群

一見無防備の発熱発作を特徴とする疾患の中には、数年（平均4.5〜8歳）の小児に現れるマーシャル症候群がある。

4人のアメリカの小児科医、ほぼ30年前の記事で、小児科のジャーナルで説明した病理学は、著者の最初に選ばれました - フィラデルフィアゲイリー・マーシャル（ゲイリー・マーシャル）での小児病院で医師。

アフタ性口内炎（アフタ性口内炎）、咽頭炎（咽頭）及び子宮頸部リンパ節（リンパ節炎）、首のリンパ節の、すなわち炎症を伴う周期熱（周期熱） - 英語医学用語マーシャル症候群PFAPA呼ばれる症候群です。

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疫学

一般市民におけるこの症候群の正確な罹患率は不明である。少年マーシャル症候群は少女よりも一般的です（症例の55〜70％）。

最初の症状は通常、2〜5歳（約3年半）で示されますが、それより早い場合もあります。大多数の患者の症候群（発作）の症状は5〜7年持続し、10歳または青年期に達した後自発的に終了する。

研究の症候群の人種や民族の特徴は特定されていない。家族の件数は重要ではない。

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原因 マーシャル症候群

子供に定期的に発生する長い時間のためにそれを満たしてください。喉の中の炎症の症状を伴う発熱熱、特発性症状と考えられていました。その後、マーシャル症候群の原因は遺伝的変異と関連し始めたが、特定の遺伝子は最終的に決定されなかった。しかし、小児科医は、アカウントに家族歴の歴史とローカリゼーションと発熱の血縁の炎症への傾向を取る：いくつかの情報源によると、正の家族歴は、患者の45から62パーセントで検出されました。この素因では、PFAPA症候群の実際の危険因子が見られる。

先天性および適応だけでなく、自然の中での変化または免疫応答の動態 - 現代の臨床小児科で知られている遺伝的原因は、感染症の免疫応答の両方の形の活性化のためらしからぬマーシャル症候群にあります。それにもかかわらず、マーシャル症候群の発症機序は、反復感染における免疫の活性化および免疫応答のメカニズムの侵害の2つのバージョンが考慮されるので、最後まで完全には理解されていない。最近の微生物学的研究は、相反する血清学的結果および抗生物質治療に対する応答の欠如を示しているので、最初のバージョンは明らかに支持されていない。

また、免疫反応のメカニズムの問題としては、自然免疫のタンパク質の欠損との関連がある。活性化T細胞または抗体（免疫グロブリン）のシンドローム数の各フラッシュ中に血液で増加されていない、及び好酸球およびリンパ球のレベルはしばしば減少します。一方、同期間内に（発熱および炎症の開始に重要な役割を果たしている）IL-1β、ならびに炎症性サイトカイン（インターフェロン - ガンマ、腫瘍壊死因子TNF-α、インターロイキンIL-6およびIL-18のインターロイキンの生成の活性化をマーク）。これは、第4染色体上のCXCL10とCXCL9遺伝子の過剰発現であり得ます。

PFAPA症候群の主な謎は、炎症反応に感染性トリガーがなく、遺伝子発現の原因が不明であることです。正式にマーシャル症候群は、病因が不明で病因が不明な病気です（ICD-10クラス18 - 他のクラスの症状や異常に分類されていない、コード-R50-R610）。そして散発的な病気になる前に、それが繰り返される、すなわち周期的であると考える根拠があります。

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症状 マーシャル症候群

臨床所見によると、3〜8週ごとに発生するマーシャル症候群の最初の兆候は突然の発熱であり、発熱のピークは+ 38.8〜40.5℃と寒さです。

また、一般的な倦怠感や頭痛の形で温度が上昇する約1日前に発生するマーシャル症候群の前兆症状もあります。その後、口腔粘膜の炎症があり、小痛みのないアフタ性潰瘍（患者の平均55％）である。喉の痛み（滲出を伴うこともある）は、咽頭炎の形態であり、咽頭粘膜の炎症である。リンパ節炎と同様に、首にリンパ節が激しく腫脹する。症状の複合体全体が症例の43〜48 %%に観察されることに留意すべきである。

マーシャル症候群では、鼻炎、咳、重度の腹痛または下痢などの他の症状は起こりません。発熱は3〜4日から1週間続くことがあり、その後温度も急に正常化し、すべての症状が消える。

同時に、発熱発作の期間中の子供は完全に健康であり、一般的な発達に偏差がない。臨床試験によれば、PFAPA症候群の結果および合併症は存在しない（または現時点では同定されていない）。

診断 マーシャル症候群

今日まで、マーシャル症候群の診断は典型的な臨床像に基づいている。分析は、一般的な血液検査の提供に限定されています。

両親の懸念に対処し、不必要かつ高価な検査を避け、潜在的に危険な治療を予防するために、PFAPA症候群を診断する基準がある。

• 同一の時間間隔で発生する5日以内の発熱の3つ以上の固定された定期的な症例の存在;
• 頸部に軽度のリンパ節腫脹を有する咽頭炎の存在および/または口腔粘膜上のアフタ性潰瘍;
• 疾患の発症間の発達異常および正常な健康の欠如;
• コルチコステロイドの単回投与後の症状の迅速な解消。

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差動診断

（3週間サイクルと広範囲の病変の歯肉組織と）家族性地中海熱、ベーチェット病、自己免疫、環状好中球減少症、若年性関節リウマチ（スティル病）：この症候群の鑑別診断は、周期的な発熱を有する他の疾患を含みます。これは、細菌や咽頭炎、扁桃炎、リンパ節腫脹、アフタ性口内炎により引き起こされる上気道の感染症を排除すべきです。

人生の最初の年に子どもたちにハイパー免疫グロブリンマーシャル症候群と先天性症候群D（mevalonatkinazy不全症候群）を区別するために発熱ので再発性発作が重要である - PFAPA-症候群特有の症状はほかに - 腹部の痛み、脾腫、嘔吐、下痢、痛みを伴っています関節の腫れ これらの子供の幼い頃から成長遅延や視覚障害を持っています。

処理 マーシャル症候群

小児科医は、マーシャル症候群の治療となるべきものについて、まだコンセンサスには達していない。

主な薬物療法は症候性であり、単回投与のグルココルチコイドからなる。したがって、発熱を促進するために、ベタメタゾンまたはプレドニゾロンがマーシャル症候群のために処方される。プレドニゾロンの錠剤は、発症直後に経口投与され、子供の体重1キログラムあたり1〜2mgの割合で投与される（最大投与量は60mgである）。ベタメタゾン0.1~0.2mg / kg。

GCSの免疫抑制効果は、重度の糖尿病、高コルチコステロイド、胃炎、腎炎症、ワクチン接種後、弱い子供には禁忌である。プレドニゾロン治療の最も一般的な副作用は不安と睡眠障害であるため、就寝前に数時間かかるはずです。攻撃の3日目または4日目に、その用量を0.3〜0.5mg / kg（1日1回）に減らすことができる。

臨床経験によれば、解熱剤、特に非ステロイド系抗炎症薬は熱を下げるだけの助けとなり、他の症状との戦いでは効果がありません。この症候群の対症療法では、副作用の可能性に関連するリスクを評価することが重要です。だから、喉の痛みのためにトローチを使用する前に、医師に相談してください。特に、抗菌剤はマーシャル症候群の結果をもたらさないので、抗生物質を含まないものを選択することが推奨される。

カルシウム恒常性と骨代謝におけるその役割に加えて - - 免疫調節因子として機能することができ、マーシャル症候群の子供たちは、ビタミン、特にカルシフェロール（ビタミンD）を、必要とします。

防止

マーシャル症候群の病因とその治療のアルゴリズムの欠如を考えると、その予防は国内外の医学文献には含まれていない。

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予測

この病理学的状態の予後は良好であると考えられ、マーシャル症候群は時間の経過に影響を及ぼさない。

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