トレノン症候群

トレノーネ症候群（クリッペル・トレノーネ症候群、クリッペル・ウェーバー・トレノーネ症候群、または静脈瘤性骨肥厚性母斑とも呼ばれる）は、脚の深部にある主要静脈の開存性低下を背景とした異常な発達です。この病名は、この病理を研究したフランス人医師P. トレノーネにちなんで名付けられました。

疫学

トレノーネ症候群は、ほとんどの場合、偶然に発見され、散発的な症例として記録されます。

この症候群の人口における発生頻度は不明です。この疾患は主に男児に発症すると考えられていますが、この説を裏付ける確かな証拠はありません。

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危険因子

妊娠初期における胚形成の阻害につながる危険因子:

• 化学中毒;
• 禁止薬物の摂取
• 応力負荷;
• 放射線への曝露;
• 感染症 – ウイルスおよび微生物による感染症。

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病因

トレノーネ症候群の病因は、深部静脈血管の異形成を伴う胚発生の障害であると考えられています。

血管系の形成時に胚に機械的な損傷が生じる可能性も排除されません。

しかし、トレノーネ症候群は、主に女性に代表される、ある家系の患者にみられる症例がいくつか発見されています。

この疾患の変異や遺伝的継承の可能性については、まだ信頼できる決定的な情報はありません。しかし、科学者たちは、トレノーネ症候群の遺伝の危険性は最小限に抑えられていると主張しています。

一般的に、深部静脈の開存性低下により静脈圧が上昇することが知られています。深部静脈血管からの血液は皮下静脈へと流れ込み、低酸素状態が生じ、四肢組織の栄養状態が悪化し、組織に水分が貯留し、リンパうっ滞が生じます。さらに、静脈動脈吻合部が開通し、循環障害が悪化します。

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症状 トレノネ症候群

トレノーネー症候群の最初の兆候は、新生児の段階で既に検出されることがあります。稀に、気づかれないまま進行し、2年後に現れることもあります。

この病気の特徴的な症状は、以下の通りであると考えられています。

• 血管性血管腫は、かなり広い範囲に発生する特異な斑点であり、ほとんどの場合、片方の肢に発生します。斑点は薄紫色または濃紫色です。斑点上部の皮膚は非常に脆弱で、わずかな物理的な衝撃でも損傷し、出血します。
• 下肢静脈瘤および皮下静脈の拡張：静脈が部分的に厚くなり、ねじれ、触れると痛みます。
• 通常、患側の下肢は健側の脚よりも体積が大きくなります。足の大きさ、脛の体積、そして患側の脚の長さが増加することがあります。これらの変化は、深部静脈の病変によって生じます。

患者は3つの症状すべて、または2つだけを呈する場合があります。この症状に応じて、トレノーネ症候群は以下のタイプに分類されます。

• 血管性血管腫なし
• 四肢肥大なし
• 静脈瘤なし。

片方の脚に血管斑が現れ、もう一方の脚に肥大の兆候が現れる「交差」型の症候群を発症する可能性もあります。

症候群はゆっくりと進行する場合もあれば、急速に進行する場合もあります。後者の場合、病状は患部の脚から下半身へ、そして上半身へと広がります。

追加の症状としては、オプションとして次のものがあります:

• 白内障;
• 緑内障;
• コロボーマ;
• 虹彩異色症;
• 胃腸出血;
• 尿に血が混じる;
• 内臓肥大;
• 脂肪異栄養症;
• 痙攣;
• 追加の大型船舶。

ステージ

• ステージ 0 – 静脈疾患の目に見える症状はありません。
• ステージ 1 – クモ状静脈、目に見える静脈網、赤くなった皮膚領域の存在。
• ステージ2 – 静脈瘤の存在。
• ステージ 3 - 皮膚の変化を伴わない四肢肥大の存在。
• ステージ 4 – 色素沈着、静脈性湿疹、皮膚硬化症といった目に見える皮膚の変化が現れます。
• ステージ 5 – 潰瘍が治癒し、目に見える皮膚の変化が現れます。
• ステージ 6 – 活動期に潰瘍形成を伴う目に見える皮膚の変化が現れます。

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合併症とその結果

トレノーネ症候群は、血管網だけでなく患者の内臓にも影響を及ぼす他の病状の発症につながる可能性があります。

ほとんどの場合、血管の変化が「象皮病」やリンパ管腫の発生を引き起こします。この疾患の外部症状としては、巨人症、股関節脱臼（筋骨格系の形成障害による）、口蓋または唇の閉鎖不全などが挙げられます。

病状が消化器系の臓器に広がると、内出血や直腸出血（直腸の静脈が影響を受けている場合）が起こる可能性があります。

適切なタイミングで援助が提供されない場合、非常に悪い結果が生じる可能性があり、その 1 つが死亡です。

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診断 トレノネ症候群

トレノーネー症候群の診断は、既往歴に関する収集情報と身体検査の結果に基づいて確定されます。追加の検査方法としては、以下のようなものがあります。

• 検査 – 一般的な血液検査と尿検査、生化学血液検査、血液凝固検査、コレステロール血液検査、血糖検査。
• 機器診断 - ドップラーによる超音波検査、磁気共鳴画像法、血管造影（静脈造影）

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差動診断

トレノーネ症候群の鑑別診断は、次のような疾患や症状を鑑別して行われます。

• 静脈瘤症状複合体（血管腫および骨格系の肥大性変化を伴わずに発生する）
• セルヴェリ症候群（骨粗鬆症と四肢の短縮を背景に、静脈瘤の拡大と静脈内の石灰化の形成を特徴とする）
• マフッチ症候群（血管斑に加えて、骨軟骨形成不全症があることを特徴とする）
• Bean 症候群 (海綿状血管腫の形成および胃腸出血の発症を伴って発生します)。

場合によっては、トレノーネー症候群はリンパ浮腫やスタージ・ウェーバー症候群と区別する必要があります。

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処理 トレノネ症候群

トレノーネ症候群の治療には一定の困難が伴い、検査結果と患者の全身状態に大きく左右されます。

この症候群の主な治療法は通常、以下のとおりです。

• 圧迫衣類や圧縮衣料の使用
• レーザー治療;
• 硬化療法;
• 外科的治療;
• 薬物療法。

トレノーネ症候群の治療は、いくつかの種類の薬剤を組み合わせて、または既存の症状に応じて処方されて行われます。

血管壁の緊張を改善する薬剤（デトラレックス、エスクサン、トロキセバシンなど）を処方することが必須です。

炎症プロセスが存在する場合、抗炎症薬が処方されます。これらは錠剤の形と外用剤の形の両方で使用されます：ケトプロフェン、ボルタレン、イブプロフェン。

血栓形成の可能性が高い場合は、ヘパリン、クランチル、フラキセパリンが使用されます。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
デトラレックス	1日2錠を食後に服用してください。	消化不良、頭痛、皮膚の発疹。	デトラレックスは他の薬剤と併用すると効果的です。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
トロキセバシン	1回1カプセルを1日3回、食後に服用してください。治療期間は3～4週間以上です。	吐き気、胸焼け、頭痛、胃潰瘍。	15歳未満の小児の治療におけるこの薬の使用については研究されていません。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
イブプロフェン	痛みには、1日3回200mgを服用してください。	腹痛、消化不良、肝臓痛、息切れ、血圧上昇、貧血。	12 歳未満のお子様の治療には使用しないでください。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
キュランティル	医師の処方に応じて、1日あたり75 mgを空腹時に服用してください。	頻脈、腹痛、頭痛、脱力感、鼻づまり。	12 歳未満の小児の治療には使用しないでください。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
フラキシパリン	皮下注射剤として使用され、投与量は個別に選択されます。	アレルギー、血小板減少症、局所過敏症反応。	18歳以上の患者にのみ処方されます。

組織の修復と修復を改善するために、複合ビタミンが使用されます。

• アクトベジンは、血液成分（脱タンパク質化血液製剤）をベースに作られた医薬品です。
• アスコルチンはビタミンCとPの欠乏を補充する薬です。
• アスコルビン酸は、コラーゲンの生成に関与し、血管壁を強化するビタミンとしてよく知られています。
• Aevit – 血管における動脈硬化性変化の発生を防ぎます。

さらに、アスコルビン酸とカルシウムを多く含む食事を摂ることも重要です。ビタミンDは天然の供給源として適度な日光浴によって摂取できます。何らかの理由で日光浴が不可能な場合は、医師が400～800IUのビタミンDを処方することがあります。

ウォーキング、軽いジョギング、有酸素運動が推奨されます。

理学療法治療

トレノーネ症候群の複合的な治療には、定期的な理学療法が補完されることがよくあります。最も一般的な治療法は以下のとおりです。

• UHF、つまり赤外線の使用は、血液循環を促進する熱効果に基づいています。
• ダーソンバリゼーション – 高周波パルス電流への曝露;
• ダイアダイナミック電流は、低電圧、低電力の直流電流の使用です。
• ヒルによる治療 – ヒル療法;
• Sollux は特殊な白熱電球を使用した光療法です。

民間療法

トレノーネ症候群の場合、内部での注入と煎じ薬の使用、および患肢へのさまざまな薬剤の外部塗布を含む伝統的な医学の処方を積極的に使用することができます。

トレノーネ症候群の患者は、以下のレシピに特に注意する必要があります。

• 夜、ゴボウの葉を数枚、葉の内側を脚に当てて痛みのある手足に貼ると効果的です。葉は包帯で巻き、朝だけ剥がします。この治療は1日おきに行います。ゴボウの葉が手に入らない場合は、ワサビの葉で代用できます。
• すりおろしたナツメグ100gとウォッカ500mlを煎じ、暗所で2週間、時々かき混ぜながら浸出させます。濾した煎じ液を、朝食前、昼食前、夕食前に20滴ずつ飲みます。
• カランコエのチンキ剤を作ります。200gの葉にウォッカ500mlを加え、1週間置いて濾します。チンキ剤は、痛みのある部分に塗って使用できます。
• 皮をむいたニンニク500gをミートグラインダーで挽き、蜂蜜700mlと混ぜて冷蔵庫で1週間置いておきます。その後、大さじ1杯を1日3回、食前に服用してください。治療期間は少なくとも2ヶ月です。

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ハーブ療法

トレノーネ症候群の症状を緩和するには、次のような薬用植物を使用すると効果的です。

• スイートクローバー - 血管内の血液凝固プロセスに良い影響を与え、四肢の血液循環を改善します。
• シャクヤク、ラズベリー - これらには血栓の形成を防ぐサリチル酸が含まれています。
• ホップコーン – 静脈の緊張を改善します。
• クロウメモドキ、ハンノキ – 炎症の兆候を消す。
• セイヨウトチノキ – 血管壁を強化し、透過性を低下させます。

ミントとカモミールの煎じ液を使って毎日15分間足湯をすると効果的です。

ホメオパシー

ホメオパシー療法は、トレノーネ症候群に対する伝統的な薬物治療の効果をサポートし、改善します。ホメオパシー療法の中で、最も適したものは以下のとおりです。

• カルボ・ベゲタビリス - 天然木炭（ブナまたは白樺から）は、血液循環と造血を改善し、静脈網のうっ血を解消します（特に、下大静脈系の機能が改善されます）。
• プルサティラは静脈循環を改善する薬で、特に門脈と大静脈系の鬱血プロセスに関係します。
• Silicea は、血液のレオロジー特性を改善し、静脈の緊張を高め、組織内の微小循環を促進するケイ酸をベースとした製剤です。

リストされている薬剤の投与量は、病気の特性と患者の年齢に応じて個別に処方されます。

ホメオパシー療法の副作用は通常は最小限に抑えられており、薬剤の成分に対してアレルギー反応が起こる可能性はごくまれです。

複合ホメオパシー療法の中でも、セイヨウトチノキ（Aesculus compositum）は特に人気があります。この薬は、10滴を30mlのきれいな水に溶かして経口摂取します。服用量は1日3回、食前30分または食後1時間です。治療期間は少なくとも4～5週間です。セイヨウトチノキは妊娠中および小児（18歳未満）には処方されません。使用前に必ず医師に相談してください。

外科的治療

トレノーネ症候群の主な治療法の一つは外科的治療です。しかし、術後に予後不良となる可能性が非常に高いため、すべての患者が手術を選択するわけではありません。

トレノーネ症候群の場合、医師は以下の外科的治療オプションを勧める場合があります。

• 血管の狭窄が重篤であると考えられる場合、バイパス手術（狭窄部位を迂回する追加の血管を作成し、正常な血流を回復させる手術）が行われることがあります。
• 主静脈に重大な損傷がある場合、血管の一部を人工血管に置換します。この手術は血管移植と呼ばれます。
• 狭くなった小静脈の血管を「閉じる」ために、硬化療法を使用することができます。これは、静脈の内腔に特定の硬化薬を導入することで血管壁をつなぎ、使用されなくなった血管を吸収させる治療法です。
• レーザー手術、またはレーザー血管形成術は、小さなクモ状静脈や孤立した表在静脈網を除去するために使用できます。

医師は手術を処方する前に、患者とその親族に対し、外科的介入によって起こりうる悪影響について説明しなければならない義務があります。手術に関する最終的な決定は、患者自身（患者が小児の場合は親族）が行います。

一般的に、外科的治療は6～7歳で実施すると最良の結果が得られるとされています。適応があれば、新生児期や乳児期でも介入が可能です。

防止

トレノーネ症候群のさらなる進行を防ぐには、次の推奨事項に従う必要があります。

1. 抗炎症薬や抗凝固薬を用いた定期的な治療、血管の強化、血行促進薬の服用が必要です。予防治療では、血栓症や血管壁の狭窄を予防することを目的とします。
2. 予防には適切な栄養摂取も重要です。トレノーネ症候群の食事では、塩分、砂糖、焼き菓子、燻製食品、脂肪分の多い食品、ソーセージ、半製品の摂取を控えるべきです。栄養面では、野菜や果物、緑黄色野菜、ベリー類、シリアル、植物油を重点的に摂取するべきです。
3. 毎日十分な水分を摂りましょう。水分は血液を自然にサラサラにし、血行を良くし、血栓を予防します。
4. ローズヒップ、イラクサ、バレリアン、セントジョーンズワートは、過剰摂取は推奨されません。これらの植物の煎じ薬や煎じ液は、逆効果をもたらし、トレノーネ症候群の患者の症状を悪化させる可能性があります。
5. アルコール、喫煙、利尿剤やホルモン避妊薬の服用は「忘れる」べきです。
6. 生活から筋力低下を排除する必要があります。適度な運動が推奨されます。特に水泳、ウォーキング、ヨガ、ダンスは歓迎されます。

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予測

トレノーネ症候群は、健康上の合併症を伴う場合があります。心血管不全により症状が悪化する場合もあります。脳内に血管腫が形成され、神経栄養障害を引き起こすこともあります。

小児は通常は生存して成人しますが、この症候群の予後は依然として深刻です。手術が成功すれば、トレノーネー症候群は長期にわたる安定した寛解状態に入ります。

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