慢性肉芽腫性疾患の治療

慢性肉芽腫患者の治療には、

• 予防接種による感染予防と感染源との接触を排除する。
• 永久トリメトプリム - スルファメトキサゾールおよびトリメトプリムおよび抗真菌剤の一日あたり5ミリグラム/ kgでの予防的使用（イトラコナゾール200 mg /日。当たりのOSが、以上400mgの/日）。
• 可能な限り早期に、感染性の合併症の場合に高用量で非経口的に抗菌および抗真菌療法を開始する。治療期間は、疾患の重篤度に依存し、数週間（膿瘍性リンパ性炎）から数ヶ月（肝膿瘍）までの範囲であり得る。

アスペルギルス症の場合には、以前に一日あたり1〜1.5ミリグラム/ kgの用量でアムホテリシンB（好ましくはリポソーム）による長期治療を適用しました。しかしながら、アンフォテリシンに対するアスペルギルス症の抵抗の頻度は高いままであり、さらにその安全性プロファイルは薬物の使用を制限している。（エキノカンジンのグループから）（新しいアゾールのグループから）ボリコナゾールとカスポファンギン - そのため、近年では、ますます一般的にその活性を示した新しい抗真菌薬と多くの臨床全身性真菌感染症の免疫不全患者の異なるグループの研究を見つけます。場合によっては、両方の薬剤との併用療法が推奨される（例えば、TSCC後の真菌感染症の発現において）。

Nocardia（Nocardia asteroides） - 高用量のTMP / SMC、無効果 - ミノサイクリンまたはアミカシン+ UTI。Nocardia brasiliensis - AMK / KLまたはアミカシン+セフトリアキソン。

4. 表在性膿瘍の発生における外科的治療（膿性リンパ節炎） - この方法の適用は著しく制限されている。肝臓や肺の膿瘍では、抗生物質や抗真菌薬の高用量での保存的治療が有効であり、術後の切開はしばしば術後の創傷の治癒と新たな病巣の形成を伴う。この場合、超音波制御下での膿瘍の排液が可能である。
5. G-CSFによって刺激されたドナーから得られた顆粒球塊の使用。
6. 高用量のg-インターフェロン（成人用量50mcg / m ² n / c、週3回、小児：体表面積<0.5m ² -1.5mcg / kg p / c、週3回、一部の患者では、体表面積> 0.5m ² -50mcg / m ² n / c（週3回））は、感染症状の頻度および重症度を低下させる。
7. 閉塞性肉芽腫 - 糖質コルチコイドを抗菌療法と一緒に形成するとき。

骨髄移植/造血幹細胞

以前は、骨髄移植（BMT）または慢性肉芽腫症の患者の造血幹細胞（HCT）は、障害の十分に高い割合を伴います。そして、多くの場合、それが不十分な状態移植前の患者のためであった、特に、GVHDと一緒に、知られている真菌感染症は、移植後の死亡率の構造の主要な場所のひとつです。しかし、近年、効果的な抗真菌薬の武器庫の拡大に起因開発適切な技術HCT（これは例えば、適用され、新しい臓器、骨髄非破壊的コンディショニング体制だけでなく、HLAタイピングを改善し、この接続での致命的な真菌感染症の頻度を減らす、など、後者によれば適合非血縁ドナーからのHSCTの、大きく、より効果的なアプリケーション）は、慢性肉芽腫症を有する患者において、問題はHCT-関連死亡率、彼らは解決することができます。多くの場合、HSCTは、その発生の根本的な原因を排除することができますCGD患者の選択の治療法として考慮されるべきです。最良の結果は、HLA一致関連ドナー由来HSCTの場合に得られ、患者の最も早い年齢は、良好な予後（感染及びGVHDの低リスク）に関連しています。

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遺伝子治療

現在、慢性肉芽腫性疾患のX連鎖型および常染色体劣性型の両方において、遺伝子治療を用いる基本的な可能性を示した実験的で臨床的な研究が進行中である。慢性肉芽腫患者の遺伝子治療の成功例に関する最初の報告がありました。

予測

過去20年間に、慢性肉芽腫患者の予後は有意に改善しました。平均余命は20-25年であり、死亡率は年間2〜3％である。1年後に最初の症状を呈した患者の予後は、初期の小児期に疾患が発症した患者よりも有意に良好である。最も高い死亡率は、小児期の初期に観察される。最も一般的な死因は感染性合併症である。慢性肉芽腫性疾患は臨床的に異種の疾患であり、その重篤度は大きく異なることに留意すべきである。特に、疾患の遺伝のタイプに依存する：X連鎖の形態を有する患者、慢性肉芽腫症のアプリオリは常染色体劣性形態を有する患者と比べて悪化有すると仮定するが、この規則の例外を説明します。

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