ポニーテール症候群

神経学的性質の重篤な病態の中には、脊柱管の神経根の腰神経叢の領域における急性脊椎疼痛症候群、すなわち馬尾症候群（ICD-10 のコード G83.4）が挙げられます。

馬尾神経とは何でしょうか？脊髄は脊椎よりも短く、医師は脊髄の下端から出る神経根、すなわち腰神経根（LI-LV）と仙神経根（SI-SV）を馬尾神経と呼びます。腰神経叢の神経根は円錐状に分岐し、下肢と骨盤内臓器を神経支配します。

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疫学

椎間板ヘルニア（および急性両側性神経根症候群の発症）のリスクが最も高いのは40～50歳の人で、女性よりも男性にわずかに多く発生します。脊椎骨折の10～25%が脊髄損傷と急性疼痛症候群につながると推定されています。

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原因 馬尾症候群

馬尾症候群（馬尾症候群または急性両側性神経根症候群と呼ばれることもあります）は、多くの症状が複合的に絡み合った疾患であり、その病因は多岐にわたります。

神経科医、脊椎科医、脊椎外科医は、馬尾症候群の原因として以下を挙げています。

• 腰椎部の椎間板の内側脱出（ヘルニア）（通常はLIII-LVレベル）
• 腰部より下に位置する外傷性脊髄損傷。
• 椎間板の骨軟骨症または脊椎関節症（脊椎を繋ぐ椎間関節の変形性関節症）によって引き起こされる脊椎の変位（脊椎すべり症）
• 脊髄腫瘍（肉腫、神経鞘腫）またはさまざまな部位の脊椎への悪性腫瘍の転移。
• 脊柱管の狭窄（狭くなること）（脊柱管狭窄症）。脊柱の変性・変性により発症します。
• 脊髄の炎症（パジェット病、ベヒテルビー病、脊椎椎間板炎、神経サルコイドーシス、慢性炎症性脱髄性多発神経炎）
• 進行性多発性硬化症における神経終末の脱髄;
• 腰椎の神経外科手術の合併症;
• 局所硬膜外麻酔または医原性腰椎穿刺の結果。

専門家が指摘するように、馬尾症候群はほとんどの場合、椎間板の脱出によって生じた椎間板の変位により神経叢が圧迫されたときに発生します。

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病因

尾部症候群の病態は、腰神経叢領域における脊髄の背根および腹根の圧迫（重度の圧迫または挟み込み）、ならびに脊髄の運動・感覚ニューロンおよびその突起の損傷に関連しています。この場合、以下の神経根が影響を受けます：下肢を支配するLI-SII神経根、膀胱を支配するSI-SIII神経根、そして会陰部と肛門に神経インパルスを伝達する仙骨部のSII-SV神経根。

馬尾症候群発症の主な危険因子は、脊髄損傷、椎骨への過度の機械的負荷または長時間の起立性負荷、加齢に伴う脊柱管構造の退行性変化、および転移段階の腫瘍性疾患です。

この疼痛症候群の深刻な点は、馬の尾の神経根の圧迫と損傷が、下肢の麻痺、尿失禁、便失禁、勃起不全といった不可逆的な結果や合併症を引き起こす可能性があることです。また、排尿筋（膀胱壁の平滑筋）の活動亢進は、腎臓への尿の逆流を引き起こし、腎臓の損傷につながる可能性があります。特に重症の場合は、松葉杖や車椅子の使用が必要になることもあります。

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症状 馬尾症候群

この症候群の最初の兆候は、脚（特に太もも）と腰に突然激しい痛みが生じ、それが臀部と会陰に広がることです。

そして、痛みが増す背景に対して、馬尾症候群の特徴的な臨床症状として次のようなものが挙げられます。

• 脚の筋力低下（片脚または両脚）
• 皮膚の表面の感覚障害により会陰部、太ももやすねの内側にチクチクする感じ（麻痺）や痺れ（感覚鈍麻）が起こる。
• 個々の筋線維の周期的な不随意収縮（線維束性収縮）
• 反射の弱化または欠如 - 大腿二頭筋、膝蓋骨（膝）、アキレス腱、会陰筋（肛門筋および球海綿体筋）
• 脚および骨盤内臓器の機能障害または喪失（下半身麻痺）
• 排尿の問題（尿閉または失禁）
• 排便過程の制御喪失（直腸括約筋の機能不全およびそれに伴う便失禁）
• 性的機能障害。

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診断 馬尾症候群

尾部症候群は急性の形で現れるだけでなく、徐々に進行する形でも現れる可能性があるため、診断を下すのが難しくなります。

馬尾症候群の診断は、病歴と臨床症状の検討から始まります。腰仙骨神経叢の神経損傷を客観的に評価するために、各神経根の突起が支配する部位（大腿部の前面および内面、膝関節下、足首および足背、アキレス神経叢など）における感覚検査が行われます。これらの部位における感覚の欠如は、馬の尾の腰仙骨神経根および仙骨神経根の損傷の確かな診断的兆候です。

必須の血液検査は一般血液検査と生化学検査です。この症候群の機器診断には、脊椎X線検査、造影脊髄造影検査、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）などがあります。

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差動診断

馬尾症候群の場合、この圧迫病因の疼痛症状複合体を、腰椎変形性脊椎症、脊椎関節症、一次性変形性関節症などの脊椎疾患における神経幹の刺激に関連する反射性疼痛症候群と区別するために、鑑別診断が特に重要です。

処理 馬尾症候群

馬尾症候群は、不可逆的な神経損傷や麻痺を防ぐためにすぐに医師の診察を受ける必要がある緊急医療疾患とみなされます。

そのため、現在では椎間板ヘルニアに起因する馬尾症候群の治療は、早期の外科的減圧術によって行われています（適切な診断によってその必要性が確認される必要があります）。このような場合、症状発現から6～48時間以内に外科的治療を行うことで、椎弓切除術または椎間板切除術を用いて神経根への圧迫を取り除くことができます。脊椎外科医によると、馬尾症候群を規定の期間内に外科的治療を行うことで、持続的な神経障害を回避できる可能性が大幅に高まります。

さらに、脊椎腫瘍の切除には手術が必要になる場合があり、それが不可能な場合は放射線療法または化学療法が用いられます。強直性脊椎炎などの炎症過程によって引き起こされる症候群の場合は、ステロイド（メチルプレドニゾロンの静脈内投与）などの抗炎症薬が使用されます。

慢性馬尾症候群の治療ははるかに困難です。痛みを和らげるには強力な鎮痛剤が必要であり、医師は非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の使用を推奨しています。例えば、ロルノキシカム（ゼフォカム）4～8mg（1～2錠）を1日2～3回服用します。非常に激しい痛みや外傷の場合は、非経口投与されます。1日の最大許容投与量は16mgです。ロルノキシカムの禁忌には、NSAIDアレルギー、気管支喘息、血液凝固障害、潰瘍性胃腸疾患、肝不全および腎不全などがあります。また、副作用として、アレルギー反応、頭痛、睡眠障害、聴力および視力の低下、血圧および脈拍の上昇、息切れ、腹痛、口渇などが挙げられます。

γ-アミノ酪酸（神経伝達物質GABA）を含む抗てんかん薬の使用が適応となります。このような薬剤にはガバペンチン（ガバガマ、ガバンチン、ラミトリル、ニューロンチンなど）が含まれ、1日2回、1カプセル（300mg）の服用が推奨されています。この薬剤は、頭痛、頻脈、血圧上昇、倦怠感、吐き気、嘔吐などの副作用を引き起こす可能性があります。この薬剤は、肝疾患および糖尿病患者には禁忌です。

膀胱を空にできない場合はカテーテル挿入が用いられ、神経性膀胱機能不全の状態ではオキシブチニン（シブチン）などの抗コリン薬が膀胱のコントロールに必要となります。この薬は尿意切迫感を軽減し、成人には1回1錠（5mg）を1日3回まで服用します。潰瘍性大腸炎、腸閉塞、クローン病の患者には使用されません。オキシブチニンの服用は、口渇、便秘、下痢、頭痛、吐き気を引き起こす可能性があります。

ビタミンB群は馬尾症候群に伴う知覚低下に良い効果をもたらします。

急性期の症候群では理学療法による治療は不可能ですが、慢性期の症候群では炎症性要素がない限り、理学療法は有効な場合があります。例えば、筋緊張を高めるためにハードウェア電気刺激療法が行われます。また、手術後の患者の回復にも理学療法が用いられます。

防止

専門家は、この症候群の発症を予防するには、脊椎の病気や病状の早期診断と適切な時期の治療が重要だと考えています。

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予測

回復の予後は、神経根への圧迫の影響の持続時間と損傷の程度によって異なります。したがって、神経損傷を引き起こした圧迫が解除されるまでの期間が長ければ長いほど、損傷は大きくなり、回復プロセスも長くなります。また、炎症性病因やミエリン鞘の喪失を伴う場合、馬尾症候群は慢性化・進行性となる可能性があります。

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