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緑斑周期性の危機(ポスナーシュロスマン症候群)

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 18.10.2021
 
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緑内障 - 循環性危機は、眼圧の著しい上昇と組み合わせた軽い特発性片側性非肉芽腫性前部ブドウ膜炎の反復症状として現れる症候群である。

この症候群は1929年に最初に記述されましたが、1948年にこの症候群を記述したPosnerとSchlossmanにちなんで名付けられました。

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疫学

緑内障性周期性危機は通常20〜50歳の患者で検出されます。圧倒的多数の症例では、両側性病変の症例が記載されているが、その過程は一方的である。

原因 緑内循環の危機

緑内循環の危機の発生の原因は知られていません。眼圧の上昇は、増悪中の眼内液の流出の急激な違反の結果として起こると考えられている。眼内液中のそれらの濃度が発作中の眼内圧のレベルと相関するため、プロスタグランジンがこの疾患の病因において一定の役割を果たすことが示されている。プロスタグランジンは、血中水分の多い水分障壁を破壊し、その結果、タンパク質および炎症細胞が眼内液に入り、その流出が妨げられ、そして眼内圧が上昇する。緑内障発症の一部の患者で は、眼内液のダイナミクスの違反、および疾患のエピソード間の、時には背景の原発性開放隅角緑内障の違反が観察されます。

症状 緑内循環の危機

これらの患者の病歴 - 軽度の眼の痛みまたは不快感および血管注射の徴候のない画像のぼやけの再発性のエピソード。一部の患者はまた、角膜浮腫を示す、光源の周りの虹の輪を訴えます。

病気の経過

ポスナー - シュロスマン症候群 - 自立性高眼圧症、治療に関係なく、自発的に消散。炎症性発作は数ヶ月から数年の間隔で繰り返され、それらの持続時間は自発的な消散まで数時間から数週間の範囲である。付随する原発性開放隅角緑内障を伴う眼内圧の著しい上昇の反復的なエピソードの結果として、視神経の損傷および緑内障 - 周期的危機における視野欠損の出現が起こり得る。

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診断 緑内循環の危機

外部の眼科検査はしばしば病理学を明らかにしません。前眼部を検査すると、通常、角膜下部の内皮にいくつかの沈殿物が検出されます。場合によっては、特に眼圧の十分な上昇により、角膜浮腫を小嚢胞の形態で観察することが可能である。時々、角膜沈殿物がゴニオスコピーによって検出され、それは骨梁炎の存在を示す。眼の前房の体液中には通常少数の炎症細胞があり、それはわずかに乳白色です。眼圧の有意な増加により、瞳孔のわずかな拡張が観察され得るが、末梢の前部および後部の合膜は形成されない。めったに観察されない異色症は、反復性の片側性の炎症性発作を伴う虹彩の間質の萎縮の結果として発症する。眼圧は、通常、そのような眼内炎症の活性で予想されるよりもはるかに高く、通常は30 mm Hgを超える。(しばしば40-60 mm Hg)。眼底の変化は通常起こらない。

実験室テスト

緑内障 - 循環性危機の診断は臨床データに基づいて行われる。診断を確認するための実験室研究は存在しません。

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差動診断

Fuchsヘテロクロミック虹彩環炎、単純ヘルペスまたは帯状疱疹に起因するぶどう膜炎、サルコイドーシス、HLA B27関連前部ぶどう膜炎および特発性前部ぶどう膜炎による緑内障 - 周期性危機の鑑別診断を行うべきである。

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連絡先

処理 緑内循環の危機

ポスナーシュロスマン症候群の治療は、前部ブドウ膜炎を抑制するためのグルココルチコイドの局所投与から始まります。抗炎症療法に反応して、眼内圧が低下しない場合は、緑内障治療薬を処方する必要があります。毛様体筋のけいれんはこの症候群に特徴的ではなく、そしてまぎれ病はめったに形成されないので、散瞳薬および麻痺薬の処方は通常必要とされない。

プロスタグランジン拮抗薬であるインドメタシンを1日当たり75〜150mgの用量で経口投与すると、緑内障 - 周期的危機に苦しむ患者の眼内圧は標準の抗緑内障薬よりも急速に減少することが示された。局所の非ステロイド系抗炎症薬による治療が高眼圧症患者に有効であることが予想されるべきです。

Miotikおよびアルゴンレーザー線維柱帯形成術は通常無効です。発作の合間に予防的抗炎症療法を実施する必要はありません。濾過を改善することを目的とした手術の必要性は非常にまれであり、それらの実施は炎症性発作の繰り返しの発生を妨げるものではない。

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