網膜リベド（メルカーソン-ローゼンタール症候群）：原因、症状、診断、治療

網状皮斑（メルカーソン・ローゼンタール症候群）は、1928年にメルカーソンによって初めて報告されました。彼は、再発性顔面神経麻痺と持続性口唇浮腫を呈する患者を観察し、1931年にローゼンタールは3つ目の症状として、舌の折れ曲がりまたは陰嚢舌を追加しました。

原因 網目状ライブドア

この疾患の原因と病態は十分に研究されていません。一部の研究者は、感染症（扁桃炎、インフルエンザ、単純性水疱性苔癬など）の後に皮膚疾患が発症または再発することから、感染性アレルギー性疾患に分類しています。先行因子としては、外傷、末梢神経系および中枢神経系の機能障害なども挙げられます。

症状 網目状ライブドア

網状皮質白斑の症状。メルカーソン・ローゼンタール症候群は女性に多くみられます。顔面神経麻痺、大口唇炎、舌小帯短縮症という3つの症状がみられます。

この病気は通常、小児期または思春期に発症しますが、成人で発症することは稀です。最初の症状は顔面神経麻痺で、時間が経つにつれて、様々な重症度の片側性顔面神経麻痺へと進行します。

メルカーソン・ローゼンタール症候群の2つ目の臨床症状は、口唇の腫脹と浸潤によって発症する大口唇炎です。口唇は肥厚し、外側に反り返り、密度が高く、まれにパン生地のような弾力性があり、適度に緊張し、押してもへこみが残りません。口唇は象皮病に類似し、口縁が歯に密着せず、炎症や局所リンパ節炎の兆候は見られません。口唇の腫脹の程度は様々で、その結果、顔面の明らかな非対称が生じます。

3つ目の兆候は陰嚢舌です。舌の表面はひだで覆われ、凹凸が増し、一部は角質化することがあります。このように肥大したひだ舌は、動きが悪くなります。

メルカーソン・ローゼンタール症候群は、3つの症状が同時に現れるだけでなく、片側顔面神経麻痺を伴う大口唇炎として現れることもあります。大口唇炎のみがこの疾患の唯一の症状である場合もあります。

差動診断

メルカーソン・ローゼンタール症候群が大口唇炎のみで発症する場合は、まず慢性丹毒とともに起こる象皮病やクインケ浮腫と区別する必要があります。

処理 網目状ライブドア

コルチコステロイド（1日25～30mgの経口投与）、広域スペクトル抗生物質、抗マラリア薬、抗ヒスタミン薬、ビタミン剤などの複合治療が行われます。外用療法としては、理学療法（UHF、ダーソンバルなど）が行われます。